Stargardt Disease - paveldima tinklainės liga, pasireiškianti distrofiniais pokyčiais geltonosios dėmės zonoje ir dėl kurios prarandama centrinė regėjimas. Šios ligos debiutas įvyksta vaikystėje ar paauglystėje. Pacientams būdingi centriniai motyvai ir spalvos regėjimo sutrikimai. Stargardt ligos progresavimas sukelia visišką aklumą. Diagnozė atliekama naudojant oftalmoskopiją, fluorescencinę angiografiją ir tinklainės EFI. Injekcinė terapija (vitaminai, antioksidantai, angioprotektoriai), fizioterapija, revaskulizacijos operacijos, atliekamas autologinis audinių gydymas.

Stargardt ligos

Kitas Stargardt ligos pavadinimas - jauniklių makulos degeneracija - atspindi ligos esmę: ji prasideda jauname (jaunesnio amžiaus) amžiuje ir yra būdinga žala makulai, regos analizatoriaus receptorių aparatūra. XX amžiaus pradžioje šią ligą Vokietijos oftalmologas Karlas Stargardtas apibūdino kaip įgimtą akies geltonosios dėmės pažeidimą, kuris buvo paveldėtas vienoje šeimoje. Tipiški Oftalmoskopiniai Stargardt ligos požymiai yra polimorfiniai: "choroido atrofija", "jaučio akis", "susmulkinta (suklastota) bronza". Patogenezinis patologijos pavadinimas - "geltona vietovė - tinklainės abiotropija" - atspindi pokyčius dugno srityje.

1997 m. Genetika atrado ABCP geno mutaciją, sukeldama sutrikimus gaminant baltymą, kuris turi perduoti energiją fotoreceptorių ląstelėms. Dėl ATP transporterio prastesnės vertės atsiranda tinklainės fotoreceptorių mirtis. Įvairių paveldimų makulų distrofijos tipų yra 50% akių ligos atvejų. Iš jų Stargardt liga yra apie 7%. Nosologinės formos diagnozė yra 1: 10 000 dažnis ir būdingas progresuojantis kursas. Dvigubai akies patologija prasideda jaunesniame amžiuje (nuo 6 iki 21 metų) ir sukelia rimtų pasekmių, iki visiško regėjimo praradimo. Liga turi socialinę reikšmę, nes jaunimas sukelia neįgalumą.

Stargardt ligos priežastys

Paveldimumas nepriklauso nuo paciento ir tėvų lyties. Patologija dažniausiai perduodama autosominiu recesyviniu būdu, ty patologijos paveldėjimas nėra susijęs su lytimi (autosominis - dėl nesusijusių chromosomų) ir ne visada perduodamas į būsimąją kartą (recesinis paveldėjimo būdas). Remiantis naujausiais genetikų duomenimis, genų patologija taip pat gali būti perduodama pagal dominuojantį tipą. Su dominuojančia genų defektų paveldėjimo rūšimi - ATP transporterio baltymo sintezės valdikliu, liga yra lengviau ir retai sukelia negalėjimą. Dauguma geltonos dėmės akies funkcijos geltonos dėmės makulos receptorių (viršuje). Pacientams, turintiems dominuojantį paveldėjimo būdą, liga prasiskverbia mažiausiai. Pacientai išlieka funkcionalūs ir netgi gali vairuoti transporto priemones.

Pagrindinė geltonosios dėmės degeneracijos priežastis yra tai, kad jos patiria energijos trūkumą. Genų defektas veda prie defektų baltymų, pernešančių ATP molekules, sintezės per geltonos dėmės ląstelių membraną - akies tinklainės centrą, kuriame fokusuoja grafinis ir spalvotas vaizdas. Geltonosios dėmės srityje nėra kraujagyslių. Kūgio ląstelių mityba yra dėl to, kad ATP perneša baltymus iš artimiausio choroido (choroido). Baltymai per membraną perduodami ATP molekulės kūgio ląstelėms.

Normaliomis sąlygomis, rodopsino fotoreceptoriai sugeria fotonų šviesą, transformuojant į trans-tinklainės ir opsiną. Tada trans-tinklainis, veikiantis ATP energiją, kurį sukelia nešiklių baltymai, virsta tinklaine, kuris jungiasi prie opsino. Taigi rhodopsinas yra atstatytas. Su paveldima genų mutacija susidaro nepakankamas nešiklio baltymas. Kaip rezultatas, rodopsino atstatymas yra sutrikęs, ir kaupiasi trans-tinklainis. Jis virsta lipofuzinu ir turi tiesioginį toksinį poveikį kūgio ląstelėms.

Stargardt ligos klasifikacija

Ligos rūšys priklauso nuo paveiktos geltonos vietos ploto paplitimo. Oftalmologijoje išskiriamos tokios Stargardt ligos formos: centrinė, perikentralinė, centro-periferinė (mišri). Kai centrinė forma paveikia ląsteles geltonos vietos centre. Tai atsispindi centrinės vizijos netekimas. Pacientas turi centrinę scotomą (iš gr. "Galvijai" - tamsa). Centrinė zona nukrypsta. Pacientas vaizdą žiūri tamsioje vietoje žvilgsnio fiksavimo vietoje.

Perikentralioji forma būdinga scotomos išvaizdai nuo fiksavimo taško. Žmogus sugeba sutelkti savo žvilgsnį, bet užrašai, esantys vienos iš pusių iš regėjimo lauko centro pusmėnulio formos. Laikui bėgant, scotoma užima tamsaus žiedo išvaizdą. Centro-periferinė forma prasideda nuo centro ir sparčiai plinta į periferiją. Tamsi vieta auga ir visiškai sutampa su vaizdu.

Stargardto ligos simptomai

Ligos požymiai prasideda 6-7 metų amžiaus. Visuose pacientuose, nepriklausomai nuo paveldėjimo rūšies, stebimos centrinės scotomos. Su palankiomis scotiškų giminaičio kryptimis pacientas mato ryškius objektus su aiškiais kontūrais ir nesiskiria objektų, turinčių silpną spalvų gamą. Daugeliui pacientų spalvos regėjimas pažeidžiamas pagal raudonai žalios spalvos dischromazijos tipą, kai asmuo žiūri šviesiai žalią spalvą kaip tamsiai raudoną. Tuo pačiu metu kai kurie pacientai nepastebi spalvų gamos suvokimo pokyčių.

Pradinėje ligos fazėje periferinės regos ribos nesikeičia, o centrinių skotimų progresavimas plečiasi, o tai lemia visiškai aklumą. Kartu su centrinės vizijos praradimu, jo aštrumas mažėja. Paskutiniuose Stargardt ligos etapuose optinis nervas atrofija. Žmogus visiškai praranda savo regėjimą. Kitų organų pokyčiai nėra tiek pradiniame, tiek galutiniame ligos stadijoje.

Stargardto ligos diagnozė

Liga prasideda vaikystėje - tai yra vienas iš pagrindinių diferencialinės diagnozės požymių. Oftalmoskopija atskleidžia platų mažos pigmentacijos žiedą, kuris supa tamsų centrą. Aplink blyškiam žiedui pažymėtas kitas žiedas hiperpigmentuotų ląstelių. Vaizdas primena "bulių akis" arba "kaltinę bronzą". Foveolarinis refleksas yra neigiamas. Makulo aukštis nėra apibrėžtas. Žvelgiant iš geltonų dėmių pažymėti gelsvai baltos dėmės, kurių dydžiai ir konfigūracijos yra skirtingos. Laikui bėgant, intarpų ribos tampa neryškios, dėmės tampa pilkos arba visiškai išnyksta.

Perimetro atveju Štandardto ligos atveju teigiamas arba neigiamas (pacientas jų nejaučia) nurodomos centrinės scotomos. Kai pagrindinė ligos forma vystosi raudonai žalios deuteranopijos. Periferinė forma nėra apibūdinama spalvos suvokimo pažeidimu. Erdvinio kontrasto jautrumas skiriasi visame diapazone: nėra aukšto dažnio regione (centrinėje dalyje iki 6-10 laipsnių) ir sumažėja vidutinio dažnio regione.

Pradinėje ligos stadijoje makulinė elektrografija sumažėja centrinėje distrofijos formoje. Su tolesniu progresavimu, elektriniai potencialai nėra registruojami. Su distrofijos vieta vidurinėje periferinėje zonoje pradiniame etape pastebima normalioji elektrografija ir elektrookulografija. Tada elektroretinografijos kūgio ir lazdelei priklausančių komponentų reikšmės sumažinamos iki subnormalios. Liga yra besimptomiai - be nuostolių regėjimo aštrumo ir spalvų suvokimo. Matymo lauko ribos yra įprastoje diapazone. Tamsi adaptacija yra šiek tiek sumažintas.

Naudojant fluorescencinę angiografiją "galvijų akies" fone nėra aptiktos hipofluorescencijos zonos, matomos kapiliarijos, "tylus" ar "tamsus" choroidas. Atrofijos srityse pastebimi tinklainės pigmento epitelio ląstelių hiperfluorescencinės dalys. Histologinis tyrimas centrinės zonos dalyje lemia padidėjusią lipofuscino pigmento kiekį. Pastebima hipertrofinio ir atrofinio pigmentinio epitelio ląstelių derinys.

Molekulinė genetinė analizė leidžia pastebėti genų mutaciją prieš ligos atsiradimą. Norint nustatyti nukleotidų pakaitalą, realaus laiko PGR atliekamas naudojant kelis DNR zondus, molekulinius švyturius. Diferencialinė Stargardt ligos diagnozė atliekama su įgyta medicinine distrofija, Kandorio tinklainės dėmėmis, šeimos druskomis, nepilnamečių retinoschizėmis, vyraujančia progresuojančia foveala, kūgio, kūgio lazdele ir stuburo kūgio distrofija.

Stargardt ligos gydymas ir prognozė

Etiologinis gydymas nėra. Parabulbar injekcijos taurino ir antioksidantų, vazodilatatorių (pentoksifilino, nikotino rūgšties), steroidinių vaistų vartojimas yra naudojamas kaip bendras pagalbinis gydymas. Vitaminų terapija yra skirta stiprinti kraujagysles ir pagerinti kraujo tiekimą (Vit B, A, C, E grupės). Pateikti fizioterapeutiniai gydymo metodai: medicininė elektroforezė, ultragarsas, tinklainės lazerinė stimuliacija. Naudojama tinklainės revaskuliarizacijos technika transplantuojant raumens pluoštą į makulos zoną. Vystomas autologinio audinio terapijos, kuria naudojamos paciento riebalinio audinio kamieninės ląstelės, patologetinė regeneracinė oftalmologinė technologija.

Stargardt liga prasideda ankstyvame amžiuje ir greitai sukelia regėjimo negalią. Retais atvejais su dominuojančiu paveldėjimo būdu regėjimas mažėja lėtai. Pacientams rekomenduojama matyti oftalmologą, vartoti vitamino kompleksus ir dėvėti akinius nuo saulės.

Su amžiumi susijusių geltonosios dystrofijos simptomai ir gydymas

Macula yra atsakinga už centrinės vizijos ryškumą, kurį žmogus naudoja skaityti tekstus ir vairuoti automobilį. Periferinis regėjimas išlaiko savo funkcionalumą. Žmogus palaipsniui praranda darbingumą, tampa regėjimo negalią. Akių makro dystrofija yra šiuolaikinės visuomenės rykštė, nes liga paveikia ne tik pagyvenusius žmones, bet ir jaunesnio amžiaus žmones. Kas tai ir kaip elgtis su makulos distrofija?

Ligos priežastys

Tikslios makulos distrofijos priežastys dar nėra nustatytos. Gydytojai nurodo keletą veiksnių, prisidedančių prie patologijos atsiradimo:

  • tinklainės nepakankama mityba;
  • kraujagyslių patologijos;
  • ryškios saulės šviesos;
  • mikroelementų stygius;
  • nikotino priklausomybe;
  • išemija, arterinė hipertenzija;
  • amžiaus vyras.

Remiantis tyrimų duomenimis, nustatyta, kad iki 50 metų amžiaus patologija veikia tik 2 proc. Gyventojų, o po 75 metų pacientai, kuriems yra geltonosios dėmės degeneracija, tampa daugiau - apie 30 proc.

Kodėl atsiranda tinklainės sklerozė? Mokslininkai šios ligos patologiją asocijuojasi su paveldimumu, nes buvo nustatyta keletas genų, saugančių informaciją apie tinklainės indų patologiją ir geltonos srities struktūrines ypatybes.

Dažniausiai makulos degeneracija menopauzei daro įtaką moterims. Gydytojai šią situaciją prilygina estrogenų, kurie apsaugo kūną nuo daugelio ligų, gamybą. Vyriškos lyties gyventojų kiaušidžių degeneracija kartais yra mažesnė.

Atkreipkite dėmesį! Makulodistrofija veikia Europos gyventojus planetoje, Azijos regione tokie atvejai yra taisyklės išimtis.

Kita priežastis, sukelianti tinklainės distrofiją, yra trūksta maistinių medžiagų, kurios yra svarbios geram regos organų veikimui. Antioksidantų ir cinko, kuris kenkia sveikatai, trūkumas, nes jis prisideda prie greito senėjimo kūno. A, E ir C vitaminų trūkumas taip pat prisideda prie tinklainės degeneracijos proceso.

Rūkymas yra bet kokios patologijos, įskaitant makulų distrofiją, vystymosi pagreičio. Jei asmuo atsikratys priklausomybės, patologiją galima išvengti.

Saulės šviesa yra gyvybės šaltinis žemėje, tačiau tiesioginių spindulių poveikis akims kenkia tinklainei. Akiniai nuo saulės turėtų būti dėvimi, vaikščioti ryškioje saulėje, ypač po pietų ir vakare.

Ligos progresija

Patologija prasideda kraujagyslių sutrikimais tinklainėje. Laikui bėgant, pacientas pastebi, kad prieš akis atsiranda tamsi vieta, kuri tendencija plisti. Vietos išvaizda siejama su šviesai jautrių nervų atrofija, neturinčia energijos šaltinio.

Patologija turi dvi formas:

  1. sausas;
  2. drėgnas.

Skirtingos ligos formos yra naujų smegenų kapiliarų formavimasis (arba jų nebuvimas), kurie pasižymi prastais sienų pralaidumu. Daugeliu atvejų pacientai susiduria su tinklainės dystrofos drėgna forma, pasižyminčia kapiliarų proliferacija.

Sausa makulos degeneracija atsiranda dėl kūno senėjimo (ir geltonos srities dilgčiojimo) ir nėra apibūdinamas naujų kapiliarų formavimu. Patologija vyksta 50-60 metų amžiaus pacientams. Žmogus jaučia reikšmingą regos aštrumo sumažėjimą, norint skaityti tekstą reikia daugiau šviesos. Ši patologijos forma gali virsti drėgna, bet ne visada.

Šlapia makulos distrofija yra labiausiai pavojinga ligos forma, nes ji yra kartu su tinklainės mikro hemoragija. Pažeidžiamos šviesai jautrios ląstelės, kurios neigiamai veikia regėjimo kokybę. Pasenusios šviesai jautrios ląstelės sudaro dėmę, kuri neleidžia asmeniui aiškiai atskirti objektų.

Ši patologijos forma gali atsirasti tiek latentinėje, tiek pažengusioje fazėje. Latentinė forma yra būdinga vidutinio formavimo naujų kapiliarų, o regėjimo sumažėjimo procentas nėra ryškus. Atvira forma būdinga daugybės kapiliarų formavimuisi ir rando audinio išvaizda. Šiuo atveju regėjimo praradimas yra reikšmingas.

Su amžiumi susijusių geltonosios dystrofijos simptomai

Kaip nustatyti patologijos vystymosi pradžią? Su amžiumi susijusi geltonosios dystrofijos pradinė forma (sausa) yra neskausminga, žmogui tiesiog reikia daugiau šviesos skaityti tekstus. Be to, besivystančios ligos požymis yra netinkamas prisitaikymas prie tamsos - žmogus nieko nemato, judėdamas iš apšviesto kambario į tamsią.

Kitas (pagrindinės) geltonosios dystrofijos ženklas pradinėje formoje yra vaizdų iškraipymas - atspausdintas tekstas "plūduriuoja", sunku atpažinti žmonių veidus dėl netinkamos vizualizacijos. Šis iškraipymas gali atsirasti tik vienai akiai keletą metų iš eilės. Tai yra tinklainės distrofijos slėpimas, nes žmogui sunku atpažinti patologiją dėl vienos akies trūkumų kompensavimo su kita.

Jei patologija į akis veikia vienu metu, žmogaus gyvenimas dramatiškai keičiasi: gali atsirasti haliucinacijos, susijusios su objektų, gyvūnų ar net žmonių vaizdais. Pacientas bijo kalbėti apie tai, kas atsitiko su jo artimaisiais dėl baimės būti laikoma beprotiška. Tačiau tokios vizijos priežastis nėra žmogaus psichika, bet pažeidžiant regėjimo funkciją.

Pirmasis šlapio distrofijos formos vystymosi požymis yra tiesios linijos iškraipymas: asmuo jį mato. Taip yra dėl kraujo įsiskverbimo iš naujųjų kapiliarų į tinklainę, o tai neigiamai veikia šviesos jautrių nervų ląstelių vietą ir funkcionalumą. Bet koks objektas prieš paciento akis keičia savo formą ir matomas iškraipyta versija.

Be to, žmogus pastebi tamsių dėmių atsiradimą prieš jo akis, kurios neleidžia ką nors matyti priešais jį. Akivaizdus ir aiškus vaizdas smarkiai sumažėja, žmogus praranda orientaciją į erdvę.

Maculodystrophy Stargardt

Kas yra Stargardt geltonosios dystrofijos? Tai nepilnamečių tinklainės distrofijos forma, paveldima iš giminaičių. Perduodant mutavusius genus lyties nėra, tai reiškia, kad tiek berniukai, tiek merginos gali serga šeimoje. Patologija dažniausiai būna nuo 12 iki 16 metų, bet kartais net anksčiau. Stargard abiotrofija yra kelias į aklumą, jei nelaikoma laiku.

Genų defektas sukelia netinkamą baltymų struktūrų gamybą, o tai neigiamai veikia spalvų ir grafinių vaizdų suvokimą. Nepakankamas informacijos apie baltymus vežėjas negali užtikrinti įprasto regėjimo suvokimo funkcionavimo.

  • ašarojimas;
  • ragenos sluoksnio debesys;
  • baltųjų akių paraudimas;
  • baimė šviesos;
  • akių skausmas.

Pacientai turi spalvų aklumą - tai yra pasaulio vaizdo spalvos suvokimo pažeidimas. Su ligos pasireiškimu pacientui atsiranda centrinė matomumo zona - vizualizuojamas objektas, kurio tamsioje vietoje yra įvairiose vietose, ty centre ar šone. Laikui bėgant, ta vieta gali didėti ir iš dalies arba visiškai uždaryti stebimą objektą.

Pirmieji ligos požymiai gali pasirodyti jau 6 ar 7 metus. Vaikams sutrinka tinkamas spalvos suvokimas, ty žalios spalvos atspalvis yra raudonas ir atvirkščiai. Tačiau, kai vystosi makulinė distrofija, dichromizmas ne visada būna. Pradinis ligos etapas nėra pažymėtas periferinio regėjimo patologija - sutrikimai yra susiję tik su centrine vizija. Ateityje tamsi vieta augs ir visiškai uždarys išvaizdą, tai yra, atsiranda aklumas.

"Stargardt" makulos distrofijos radikaliai gydymo režimas nėra. Vitaminų injekcijos yra skiriami pacientams, antioksidantai yra paskirti, steroidų ir kraujagysles plečiančių vaistų. Pagalbinės procedūros apima tinklainės lazerio stimuliavimą, fizioterapiją ir ultragarsinį gydymą.

2009 m. Oftalmologas Romashchenko pasiūlė gydyti audinių ląsteles, remdamasis mokslininko Filatovo darbu. Remiantis novatoriškų metodų taikymo rezultatais, buvo įmanoma atkurti daugelio pacientų viziją. Pacientų kamieninių ląstelių terapija padeda išvengti aklumo. Ši technika yra naudojama tik viename medicinos centre Rusijoje - "He Clinic", įsikūrusi Sankt Peterburge.

Gydymas

Po dugno ir tinklainės indų diagnozavimo nustatoma geltonosios dystrofijos gydymas. Kiekvienas pacientas gauna individualią terapinių manipuliacijų schemą, priklausomai nuo tinklainės audinių pažeidimo laipsnio.

Svarbu! Nepastebėta sausos makulos distrofijos forma nėra gydoma, todėl reikia kreiptis pagalbos patologijos vystymosi pradžioje.

Jei pacientas laiku kreipiasi į oftalmologą, medicininės priemonės gali sulėtinti patologijos vystymąsi. Šiuo atveju vizija gali būti išsaugota. Regos korekcijai skiriamos didelės antioksidantų dozės ir cinko turintys vaistai. Labai svarbu valgyti daug vitaminų C, E, A ir vartoti vaistus su šiais vitaminais. Kiekvienas turėtų tai galvoti po 50 metų.

Šlapioji patologijos forma pasižymi kapiliarų tinklelio išplitimu, todėl gydymo metodai yra skirti užkirsti kelią naujų kraujagyslių augimui. Pacientams paskirtos intraokulinės injekcijos, pataisytos lazeriu ir fotodinaminis metodas. Tačiau šis gydymo metodas negali visiškai išgydyti paciento.

Lazerinis gydymas gali sunaikinti ir pašalinti naujus kapiliarus - tai padeda išlaisvinti akių audinius iš papildomų indų, bet tai gali pakenkti artimoms vizualinėms struktūroms. Tai reiškia, kad vienos problemos sprendimas yra naujas. Tokių manipuliavimų pasekmė tampa neaiški vizija, tačiau dėl kitokios priežasties. Lazerio korekcija padės tik tuo atveju, jei indai yra toli nuo geltonos vietos.

Svarbu! Remiantis statistiniais duomenimis, lazerinis gydymas dažnai sukelia patologijos atkrytį. Nepaisant gydymo, regėjimas nuolatos mažėja ir jo neįmanoma grąžinti.

Fotodinaminė terapija, palyginti su lazeriu, suteikia geriausius rezultatus. Pirma, nėra sveikų audinių sunaikinimo rizikos. Antra, galimybė pagerinti viziją yra gana didelė. Fotodinaminė terapija veikia tik patologinius indus, veikiančius tiksliai ir tiksliai. Pacientui injekuojamas specialus preparatas į veną, o po to retikuliuojasi šviesos blykste. Šviesa įjungia įšvirkštą medžiagą, o patologiniai kapiliarai yra sunaikinami.

Svarbu! Po fotodinaminės procedūros būtina 5 dienas saugoti akis nuo ryškios šviesos, kad nebūtų atnaujintos fotoaktyvinčios medžiagos poveikis.

Ši terapija taip pat turi trūkumų - trumpalaikis poveikis. Po kurio laiko pacientas turi būti iš naujo apmokytas, nes kapiliarai vėl plečiasi.

Kitas gydymo metodas yra intraokulinė injekcija. Pacientui skiriamos vaistinės medžiagos, blokuojančios navikų augimą. Akis iš anksto anestezuojamas, tada vaistas įšvirkščiamas. Tokios injekcijos turi būti atliekamos kiekvieną mėnesį. Kai kuriais atvejais intraokulinė injekcija gali atkurti prarastą regėjimą.

Tinklainės distrofija nėštumo metu

Patologija yra susijusi su moterims, turinčiomis sunkią trumparegystę. Dėl didelio fizinio krūvio darbo metu gali atsirasti tinklainės. Todėl ši moterų kategorija yra skirta cezario pjūviui išvengti.

Populiarus gydymas ir prevencija

Apsvarstykite, kaip gydyti tinklainės makulos distrofiją populiariais metodais. Šie metodai yra linkę užkirsti kelią ligai ir nėra dystrofijos panacėja. Tačiau, jei pasirūpinsite akių sveikata iš anksto, galite išvengti sunkios patologijos ir regėjimo funkcijos praradimo. Svarbus vaidmuo profilaktikai ir paramai gydant priklauso vaisių ir daržovių žaliavai:

  • braškės;
  • mėlynės;
  • pomidorai;
  • žalumos;
  • dygsta grūdai.

Liuteinas, pagrindinis akių sveikatos ingredientas, turi būti nuolat įtraukiamas į pacientų mitybą. Jis randamas dideliais kiekiais šviežių špinatų, kiaušinių tryniu, brokoliu, petražolėmis ir žirniais. Akių sveikatai naudinga valgyti pistacijas ir moliūgas, abrikosus ir apelsinus.

Vitamininis gėrimas su adatomis

Šis įrankis padės prisotinti kūną reikalingais komponentais ir stiprinti imuninę sistemą. Užpildykite virintu vandeniu (litru) 10 gabalėlių susmulkintų adatų, 4 gabaliukus iš svogūnėlių ir 4 gabalėlių susmulkintų klubų. Virkite ingredientus maždaug 10-12 minučių be intensyvios virimo, atvėsinkite ir filtruoti per marlečką. Gautas sudėtinis gėrimas per dieną. Imuniteto kursas - mėnesį.

Padidinti imunitetą prisideda prie česnako ir ožkų pieno serumo.

Svarbu! Liaudies metodų naudojimas turėtų būti suderintas su oftalmologu.

Atsargus požiūris į akis padės ilgą laiką išlaikyti viziją. Todėl stebėkite akių higieną, būtent:

  • neskaito blogai apšviestoje patalpoje;
  • ilgai nelaikykite televizoriaus ir neužtempkite akių;
  • dėvėti akinius nuo saulės ryškioje saulėje;
  • imtis mineralinių ir vitaminų kompleksų;
  • neįtraukti riebių maisto produktų iš dietos;
  • padaryti žvilgsnį akims;
  • vadovauti aktyviam gyvenimui;
  • atsikratyti rūkymo įpročio.

Svarbu prisiminti, kad tinklainės distrofija gali sukelti regos nervo atrofiją, kuri yra atsakinga už vizualizacijos suvokimą ir perdavimą smegenims. Tik aktyvi terapija ir regėjimo priežiūra gali išlaikyti minimalų vizualizavimo lygį - 0,2. Tai geriau nei bendras aklumas.

Degeneracinius tinklainės pokyčius lengviau užkirsti kelią nei gydyti. Šiandien medicinoje nėra radikalių būdų atsikratyti šios ligos - visos medicininės procedūros gali sulėtinti patologinių pokyčių raidą. Todėl akių sveikata yra visiškai priklausoma nuo žmogaus. Svarbų vaidmenį užkertant kelią geltonosios dėmės degeneracijai atlieka vitaminų mityba ir tinkamas gyvenimo būdas. Valgyk daugiau šviežių žolelių ir vaisių, išmeskite konservantus ir riebius maisto produktus.

Žalioji arbata gali padėti pašalinti laisvą radikalą iš organizmo, kuris taip pat veikia vaizdo organą. Atsikratyti rūkymo ir alkoholio prisidės prie kūno gerinimo. Vidutinis pratybų amžius taip pat gydo kūną. Kai reikia pavalgyti akis, neįmanoma pernelyg apkrauti regos organų. Apsaugokite akis nuo ryškios saulės šviesos, vartokite narkotikų liuteino, vario ir cinko - akių gydytojas padės sureguliuoti dozę. Mažiausiai įtarius patologiją, nedelsdami kreipkitės į oftalmologą.

Gydymas Stargardt ligai: neįmanomas tapo įmanoma

Malonu kalbėtis su Michailu: jis yra protingas ir gerai perskaitęs, turi daugybę pomėgių ir valandas gali kalbėti apie pagrindinį dalyką - automobilių lenktynes. Pažangus veidas - jo akiniai puošia. Rami, įsitikinę, kad jaunas 18 metų vyras. Ir pasibaisėjimas išgirsti, ką jis sako.

Stargardt distrofija: kelias į aklumą

"Mano vizija visada nebuvo labai gera. Nuo vaikystės mane stebėjo oftalmologas. Aš jį paėmė ramiai, akiniai man nerūpėjo. Aš 16 metų amžiaus pradėjau pastebėti, kad tamsoje aš vis blogiau ir blogiau. Be to, kai kurios regėjimo sritys pradėjo iškristi, pažodžiui: čia matau, čia nematau. Tiesą sakant, bijojo.

Šis klausimas apsilankė plano projekte. Medicinos komisija išleido nuosprendį: "tinklainės abiotrofija".

Papildomas tyrimas papildė patirtį. Diagnozė skambėjo kaip sakinys: geltonojo taško tinklainės distrofija, Stargardo makulinė distrofija. Jie sakė: genetika, ir nieko negalima padaryti, liga nėra gydoma

Mes sukūrėme visą internetą namuose su tėvais, gavome kelių profesorių ir oftalmologų konsultacijų, rasta prieigą prie Izajilo, Vokietijos, JAV klinikų... Visur mes manėme, kad medicina gali ką nors padaryti, mums buvo pasakyta, kad nėra vilties, kad sėkmingas gydymo rezultatas.

Aš neturėjau jokių galimybių be aklumo ".

"Stargard abiotrofija yra gana dažna genetinė liga. Remiantis statistika, ji randama viename iš 20 000 žmonių. Taigi, tik Rusijoje yra apie 7000 pacientų, kurie dėl savo priežasties praranda arba jau praranda regėjimą.

Geltonai dėmėtoji dugnas, dar vienas šio sindromo vardas, paprastai pasireiškia paauglystėje ir ankstyvame paauglystėje - nuo 12 iki 16 metų. Regėjimo praradimas paprastai būna labai ryškus - Michailo atveju procesas truko tik šešis mėnesius.

Michailas į "UnikaMed" gavo 18 metų, tai yra po pusantrų metų po jo diagnozavimo. Iki to laiko jis nematė beveik nieko tamsoje skotijos - zondų zona.

Be korekcijos, dešinėje akys pamačiau 20%, kairėje - 15%. Po korekcijos su optika, teisinga akis yra 65%, kairėje - 55%.

Proceso vystymosi dinamika leido 20 metų amžiaus visiškai įsivaizduoti ".

Stargard degeneracija - nėra sakinio

Ką Misha kalba apie kitą, atrodo kaip stebuklas.

"Mes toliau ieškojome, o" UnicaMed "svetainėje mes skaitome, kad jie gydo Stargardt sindromą! Sunku patikėti, bet mes nuėjome į Maskvą.

Po pirmosios regeneracinės terapijos sesijos aš pradėjau geriau matyti tamsoje, mano regėjimas pagerėjo. Jausmai yra kaip kažkas pagaliau nuplaudė nešvarų priekinį stiklą, kuris uždengė vaizdą. Fantastiška!

Iš viso iki šiol praėjome tris sesijas - dabar turiu pertrauką. Po 6 mėnesių jums reikės atlikti kitą procedūrą. Beje, jau grįžau į automobilių lenktynes, įskaitant naktines šildymo varžybas! "

"Žinoma, Michailo atveju nėra jokių stebuklų ir fikcijų.

Trumpai tariant, regeneracinė terapija yra unikali autologinė ląstelių transplantacija, skatinanti tinklainės atnaujinimą (prefiksas "auto" reiškia transplantaciją, ląstelės paimamos iš paties žmogaus ir yra persodintos).

Metodo taikymas rodo teigiamą poveikį beveik visiems pacientams. Regos laukas plečiasi, jo aštrumas gerėja. Ir jei liga nėra genetinė ar sunkiai pamirštama, mes visada matome esminį regėjimo aštrumo ir kokybės pagerėjimą.

Sudėtingos ligos, kaip Michael, nustoja progresuoti. Tinklainės būklė ir jo mityba gerėja - atitinkamai vaizdo funkcija taip pat gerokai pagerėja.

Mikaelio atveju, praėjus trims mėnesiams po pirmosios regeneracinės terapijos sesijos, scotoma išnyko, vizualiniai rodikliai pasikeitė taip:

Be optikos: dešinė akis - 30%, kairėje - 25%

Pasirinkta optika: dešinė akis - 85%, kairėje - 75%.

Dabar po trejų gydymo sesijų Michailui dar nereikia tolesnio gydymo, tačiau po 6-8 mėnesių jis turi grįžti į patikrinimą: nesvarbu, koks magiškas gali atrodyti šis metodas, niekas dar neišmoko perprogramuoti genų, o gydymo rezultatas turi būti išlaikytas, gydymas turi būti pakartotinai kartojamas "

Michailo atvejis toli gražu nėra vienalytis: žmonės iš kitų klinikų kreipėsi į mus "UnicaMed". Ir netgi nematydami, daugelis iš jų atkuria regėjimą dėl regeneracinės terapijos.

Kaip veikia procedūra

Norint atlikti regeneracinę terapiją nereikia stacionarios buvimo. Ląstelinės medžiagos transplantacija atliekama ambulatoriškai per vieną dieną: pacientas praleidžia 10-12 valandų klinikoje.

Iš tikrųjų tai, kas atrodo kaip stebuklas iš išorės, yra kruopštaus darbo rezultatas.

Transplantacijos atlikimas prasideda nuo kaulų čiulpų kolekcijos. Tada jis yra specialiai paruoštas. Ląstelių paruošimo procedūra yra labai sudėtinga. Tam reikalinga speciali įranga, tuo pat metu dalyvaujama keliuose aušintuvo ląstelių biologijos specialistams ir tiksliai nuosekliai atliekamas keletas operacijų.

Medžiaga, gauta naudojant specialią technologiją, pateikiama pacientui priklausomai nuo jo ligos ir jo regos organų būklės.

Vakare, po to, kai jį patikrina oftalmologas, prieš kitą procedūrą išleidžiamas namo. Tarpas tarp procedūrų nustatomas atskirai, tačiau jų poveikis yra kumuliacinis. Ir jei tarp pirmosios, antrosios ir trečiosios procedūros reikalaujama, tarkim, tris mėnesius, tada tarp trečiojo ir ketvirto jau gali būti pusę metų. Ir taip toliau.

Tarp gydymo būdų, gydant Stargardt ligą, reikia reguliariai stebėti daktarą, kad "perimtų" galimus regėjimo praradimus laiku.

Žinoma, lengviau gauti efektą, gydant ligą ankstyvoje stadijoje, nelaukdami regėjimo praradimo, visiškai ar dalinai. Jei pastebėsite tai regėjimas blogėja (ypač tamsoje ar saulėlydyje), jei regėjimo laukas susiaurėja, jei spalvos jums pasirodė mažiau ryškios, atvykite akių gydytoją.

Yra mažiau neišgydomų ligų - ir mes turime visas galimybes UnicaMed klinikoje. Regeneracinė terapija rodo teigiamus rezultatus ne tik pacientams, sergantiems Stargardt liga, bet ir regos nervo atrofijos, kitokio pobūdžio geltonosios dystrofijos, kitų formų tinklainės distrofija.

Skambinkite ir paskambinkite telefonu (495) 215-18-19 Maskvoje.

Stargardt distrofija ir tinklainės makulos pažeidimai

Stargardo degeneracija yra tinklainės (makulos) daugiausia centrinės vietos disfunkcija. Ši liga pasižymi tinklainės makulos pažeidimais, o tai savo ruožtu kelia grėsmę centrinės regos praradimui. Geltona yra centrinė žmogaus akies tinklainės taškas, kuriame sutelktos ragenos lūžtos spinduliuotės.

Tai yra makula, leidžianti mums aiškiai matyti mus supančius objektus ir žmones. Sveikos žmogaus vizualinio proceso ypatumas yra tas, kad atspindėti spinduliai aiškiai sutelkti į makulos centrą, tokia regėjimas vadinama šimtu procentų. Kai ragenos spindulių pluošto spinduliai yra priešais makulas, šis reiškinys vadinamas trumparegystė, o kai už jo - artimumas. Gimdymas yra suapvalinta plokštuma, esanti griežtai tinklainės centre, geltonos spalvos.

Pirmą kartą ligos, kuri paveikia akies tinklainės makulatą, XX a. Pradžioje buvo apibūdinta optometro iš Vokietijos Karlo Stargardto. Genetinė polinkis į tinklainės abitrofiją gali būti įrodyta tik XX a. Pabaiga. Tyrimas atskleidė, kad Stargardt'o distrofiją sukelia genų mutacija, kuri yra atsakinga už svarbių fotoreceptorių baltymų ląstelių gamybą.

Simptomai, būdingi tinklainės abitrofijai, būdingi gana jaunam amžiui - iki 20 metų. Kai pirmieji simptomai pasireiškia, skubi diagnozė ir ligos gydymas yra ypač svarbus, kitaip asmuo gali tapti neįgalus (visiškai prarasti galimybę matyti) jaunesniame amžiuje.

Stargardt sindromui būdingas recesinis paveldėjimo būdas. Tai reiškia, kad net jei tėvai yra patologiškai pavojingo geno nešėjai, jų vaikas nebūtinai jį paveldės. Ir šio geno paveldėjimo dažnis nepriklauso nuo vaiko lyties. Santykinai neseniai buvo įrodyta, kad Stargardt distrofija gali būti perduodama vyraujančiu būdu. Tačiau šiuo atveju galimybė vystytis negalią yra daug mažesnė.

Etiologija ir simptomai

Pagrindinė Stargardt distrofijos priežastis yra genų mutacija, dėl kurios pažeidžiamas baltymų, turinčių svarbią funkciją, gamyba - perduoti energiją fotoreceptorių ląstelėms, esančioms makulose. Dėl to energijos trūkumo ląstelės pradeda atrofiją, dėl kurios gali atsirasti visiškas regėjimo praradimas.

Ligos simptomai priklauso nuo Stargardt sindromo tipo, iš kurių dvi išryškintos. Pirmoji Stargardt gastrito distrofija yra dažniausia. Tai liga, kurią perduodamos paveldimos priemonės tiek vyrams, tiek moterims. Pirmieji simptomai pasirodo jau šešerių metų.

Nagrinėjant regos organus atsiranda charakteristika, vadinama "bulių akimi": ant tinklainės pigmento epitelio matomas rudo pigmento kaupimasis. "Bull's-eye" simptomai pasireiškia beveik visiems pacientams, kuriems yra pirmoji "Stargardt" geltonosios dystrofijos rūšis. Jei tinkamas gydymas nėra taikomas, kai liga progresuoja, paciento regėjimas pradeda greitai pablogėti. Pirmiausia, spalvos regėjimas išnyksta - pacientas nustoja matyti spalvas. Vėlyvoje Stargardt degeneracijos stadijoje būdinga beveik visa fotoreceptorių atrofija, esanti makuloje.

Antrasis Stargardt tipo degeneracijos tipas pasireiškia vėlyva ligos simptomų atsiradimu, dėl to daug vėliau skundžiasi, kad akių gydytojas susiduria su regėjimo sutrikimais. Antrasis Stargardt tipo distrofijos tipas veikia ne tik akies tinklainę, bet ir akies dugną, ant kurio susidaro daugybė dėmių.

Be to, Stargardt sindromas taip pat yra suskirstytas į formas. Yra trys ligos formos:

Su centrine forma kenčia centrinė vizija. Toks reiškinys vadinamas centrine scotima ("galvijai" graikų kalba reiškia "tamsa"). Percentralioje ligos formoje paveikiama periferinė regėjimas. Pavojingiausia forma yra mišri. Jis apibūdinamas centrinės vizijos scotoma, kuri palaipsniui pereina į periferinę.

Diagnostika

Kuo anksčiau pacientas kreipiasi į savo akių gydytoją su savo problema, tuo lengviau imtis priemonių, kad būtų išvengta visiško regėjimo praradimo. Todėl specialisto pagalba turėtų būti siekiama vaikystėje, kai tik pradeda pasireikšti pirmieji Stargardt sindromo požymiai ir simptomai.

Stargardt distrofijos nustatymo diagnostinių priemonių kompleksas pacientui apima tokius tyrimus:

  • oftalmoskopija;
  • perimetrija;
  • fluoresceino angiografija;
  • histologinis tyrimas;
  • molekulinė genetinė analizė;
  • PGR diagnostika.

Oftalmoskopija yra dantenos tyrimas. Analizė atliekama naudojant oftalmoskopą. Su tinklainės abitrofijos plėtra naudojant oftalmoskopiją galite aptikti mažos pigmentacijos žiedą, įrėmintą kitu žiedu, kurį sudaro hiperpigmentuojamos ląstelės. Šis reiškinys vadinamas "jaučio akimis".

Perimetrija yra skirta nustatyti paciento akių vaizdą. Analizuojant naudojamas specialus aparatas - perimetras. Be to, paciento analizė gali parodyti skirtingų spalvų objektus ir stebėti jų regos organų reakciją. Kai pasireiškia Stargardt degeneracijos požymiai, perimetrija gali diagnozuoti centrinę scotomą.

Fluoresceino angiografija gali padėti nustatyti tinklainės sutrikimų diagnozę. Tyrimui pacientui suleidžiama į veną su specialiu vaistu, fluoresceinu, kuris leidžia jums pasirinkti akių kraujagyslių tinklą. Tyrimo rezultatą nustato specialios kameros. Pirmoji nuotrauka imama be filtro.

Bet koks histologinis tyrimas visų pirma skirtas analizuoti audinių ir organų morfologiją. Tinklinės abiotrofijos atveju histologinis tyrimas gali aptikti lipofusciną dugno dalies viduryje, taip pat pastebimą atrofinių ir hipertrofinių pigmentinių epitelio ląstelių derinį.

Molekulinės genetinės analizės naudojimas ankstyvame amžiuje leidžia nustatyti patologiškai pavojingas genų mutacijas net prieš pasirodo pirmieji Stargardt distrofijos požymiai.

PGR diagnostika yra labiausiai veiksmingiausias tyrimo metodas, naudojamas virusų ir bakterijų, kurios yra patologiškai pavojingos žmogaus organizmui, aptikimui. Stargardto liga polimerazės grandininė reakcija gali nustatyti nukleotidų pakaitalą naudojant specialius DNR zondus.

Gydymas

Deja, šiandien visiškai neįmanoma išgydyti paveldimo liga. Tinklainės abiotrofija nėra išimtis. Stargardt ligos gydymas gali būti nukreiptas tik į pagalbines pasekmes, tai yra, pašalinant ligos simptomus ir užkertant kelią visiškam regos praradimui.

"Stargardt" geltonosios dystrofijos gydymo priemonių kompleksas apima:

  1. Taurino injekcija.
  2. antioksidantai.
  3. pentoksifilinas.
  4. nikotino rūgštis.
  5. steroidai.
  6. sudėtingas vitaminų terapija.

Be to, galite naudoti daugiau tokių gydymo būdų:

  • medicininė elektroforezė;
  • ultragarsu;
  • lazerinė stimuliacija;
  • Tinklainės revaskulizacija.

Narkotikų elektroforezė leidžia vartoti vaistus pagal paciento odą, naudojant srovę. Šis metodas taupo vaistus, nes gydant elektroforezę norint gauti norimą gydymo rezultatą reikalinga daug mažesnė vaistų dozė. Praėjus maždaug dviem dienoms po procedūros, medicininis produktas yra visiškai sintezuojamas kūno.

Tinklainės stimuliatorius su lazeriu turi trofinį ir reparacinį efektą. Tinklainės revaskulizacijos metodas leidžia transplantuoti raumens skaidulus į makulą.

Prognozė ir prevencija

Iki šiol nėra veiksmingo paveldimų ligų prevencijos metodo.

Terapinės priemonės, naudojamos Stargardt ligai, gali sustabdyti regėjimo praradimo procesą.

Pacientui, kuriam diagnozuota retino abitrofija, turėtų reguliariai lankytis oftalmologas ir dėvėti saulės akinius.

Nepilnamečių geltonosios dėmės degeneracija (Stargardt liga) - priežastys, simptomai ir gydymas

Nepilnamečių geltonosios dėmės degeneracija arba Stargardt liga yra viena iš paveldimų retino makulos srities degeneracijos tipų. Liga diagnozuojama 12-20 metų amžiaus metu ir pasireiškia progresuojančia regos aštrumo sumažėjimu abiem akimis.

Priklausomai nuo patologijos vietos, įprasta atskirti 4 nepilnamečių makulos degeneracijos formas:

  • Geltonosios dėmės srityje;
  • Vidurinėje pakraštyje;
  • Paracentralioje srityje;
  • Centrinėse ir periferinėse zonose (mišri forma).

Šiuo metu vykstantys genetiniai tyrimai įrodo, kad jauniklių makulos degeneracija ir Franceschetčio liga (geltonakiai dugnas) yra vienos ligos fenotipiniai požymiai.

Priežastys

Liga perduodama autosominiu recesiniu paveldėjimu, retai autosominiu dominuojančiu. Pasitelkiant pozicinį klonavimą jauniklių makulos degeneracijai, nustatyta pagrindinė liga sukeliančio geno lūžis. Jis išreiškiamas fotoreceptoriais ir vadinamas ABCR. ABCR yra vadinamojo supersimilio narys. ATP prispaudimo kasetinis transporteris, identiškus seka žmogaus RmP genu.

Kai paveldimas autosominis dominuojantis būdas, nustatomas mutacijų genų lokalizavimas chromosomų 13q ir 6q14. Buvo nustatyta, kad ABCR mutacijos yra pacientų pogrupyje, turintiems neeksuatyvinę makulos distrofijos formą, susietą su amžiumi ir kūgio lazdele degeneracija, o tai rodo, kad sergančiųjų kraujo giminingumu AMD gali būti genetiškai apibrėžta rizika.

Mūsų specialistas vaizdo apie ligą

Simptomai ligos

Tinklainės pigmento epiteliu atsiranda intensyvus lipofuscino kaupimasis. Proceso metu lizosomų oksidacinė funkcija susilpnėja, pH padidėja pigmentų epitelio ląstelėse, todėl jų membranų vientisumas pasikeičia.

Su centrine jaunų formų distrofijos forma, kai progresuoja liga, oftalmoskopinė makulos srities nuotrauka yra tokia forma: "susmulkintas metalas", tada "bulių akis", tada "suklotas bronzos" ir, kaip rezultatas, siaubo idealų atrofija.

Oftalmoskopija blauzdos akies fenomeno etape atskleidžia tamsų centrą, kuris yra apsuptas plataus hipopigmentacijos žiedo ir po jo, dar vienas žiedas hiperpigmentacijos. Tinklainės indai nekeičiami, optinis diskas iš laikinos pusės yra blyškus, kurį sukelia papilomosakulinės paketės nervų pluoštų atrofija. Foveolarinis refleksas nėra toks pat kaip ir geltonosios dėmės.

Geltonai baltų dėmių buvimas aptinkamas akies užpakalinio poliaus tinklainės pigmento epiteliu. Dėmės yra skirtingo dydžio, formos ir konfigūracijos - tai yra labiausiai būdingas geltonai dėmėtojo dugno požymis. Laikui bėgant, dėmių forma, spalva ir dydis gali pasikeisti. Iš pradžių gelsvos dėmės su aiškiai apibrėžtomis briaunomis po kelių metų dažnai būna pilkos, jų sienos yra išteptos arba išnyksta.

Ligos diagnozė

Istorijos rinkimo procese paaiškėja ligos atsiradimo laikas (pasireiškimo amžius), kuris atlieka svarbų vaidmenį diagnozuojant.

Laboratorinių histologinių tyrimų metu centrinėje akies dugno dalyje pastebėtas pigmento padidėjimas, šalia esančio tinklainės pigmento epitelio atrofija, pigmentinio epitelio jungtinė atrofija ir hipertrofija. Geltonųjų dėmių atvaizdavimas lipofuscine medžiaga.

Instrumentinių tyrimų metu su perimetriu pacientams, sergantiems jauniklių geltonosios dėmės degeneracija, randami santykiniai arba absoliutūs skirtingo dydžio centrinės scotomos, priklausančios nuo proceso laiko ir jo paplitimo - nuo ankstyvos vaikystės ar paauglystės. Geltonai dėmėtojo dugno apatinės dalies atveju nematomi dėmės pokyčiai, dažniausiai nepasikeitė matymo laukas.

Daugumoje pacientų, kuriems yra centrinė patologinio proceso lokalizacija, spalvinės anomalijos išsivysto priklausomai nuo deuteranopijos tipo ar raudonai žalios dischromazijos, dažnai labiau ryškios.

Spalvotas vaizdas geltonkūnio dugno paviršiaus atveju gali nepasikeitėti. Erdvinio kontrasto jautrumas žymiai pasikeičia visuose erdvinių dažnių diapazonuose, žymiai sumažėjusiose terpės zonoje ir visiškai nesant didelių erdvinių dažnių zonoje (vadinamoji modelio-kūgio distrofija). Tinklainės centrinėje zonoje 6-10 laipsnių diapazone nėra kontrastinio jautrumo.

Regos aštrumas, regėjimo laukas ir spalvinis regėjimas yra normalus. Tamsusis pritaikymas paprastai būna normalus arba šiek tiek sumažintas.

Tipiško "bullish eye" reiškinio atveju PHA zonoje "nebuvimas" arba kai kuriais fluorescencijos atvejais yra aptiktos įprastomis fone, turinčiomis matomų chorio kapiliarų, taip pat "tamsiu" arba "tyliu" horodie. Fluorescencijos nebuvimas geltonosios dėmės srityje yra paaiškinamas lipofuscino kaupimu, kuris rodo fluoresceną. Sklypai su hipofluorescencija kartais tampa hyperfluorescentiniai pagal pigmento-epitelio sluoksnio atrofijos zonas.

Diferencialinė diagnostika

Diagnozė rimtai apsunkina daugelio distrofinių ligų klinikinio vaizdo panašumą į makulos plotą. Nepilnamečių makulos distrofijos diferencinė diagnozė atliekama su šeimos narėmis, Candori tinklainės dėmėmis, progresuojančia dominuojančia fovealine distrofija; nepilnamečių retinoschizės; kūgio, kūgio lazdele, stuburo kūgio distrofija; vitelliforminė makulos distrofija; medicininė distrofija.

Gydymas ir prognozė

Patogeniškai pagrįstas jauniklių makulos degeneracijos gydymas vis dar nėra. Reikia nuolat stebėti specialistą, kontroliuoti regos lauką, stebėti EEG, EOG.

Atsižvelgiant į geltonosios dėmės vietos pažeidimo dydį ir sunkumą, regos aštrumas mažėja palaipsniui, ypač greitai, atsiranda vaikams ir vėliau paauglystėje.

Pacientams nuo vaikystės priskiriama negalia.

Prevencijos gairės

Kaip prevencinę priemonę rekomenduojama dėvėti akinius nuo saulės, kad apsaugotų šviesą nuo žalingo geltonosios dėmės, taip pat galvos skausmo stiprinančių vitaminų.

Kreipdamiesi į Maskvos akių kliniką, kiekvienas pacientas gali būti tikras, kad už chirurginio gydymo rezultatus atsako aukštos kvalifikacijos lęšių chirurgai - vienas geriausių šios srities specialistų. Žinoma, pasitikėjimas tinkamu pasirinkimu padidins klinikos ir tūkstančių dėkingų pacientų reputaciją. Moderniausia akių ligų diagnozavimo ir gydymo įranga, vienas iš geriausių specialistų ir individualus požiūris į kiekvieno paciento problemas, yra Maskvos akių klinikoje teikiamų didelių gydymo rezultatų garantija.

Norėdami išsiaiškinti procedūros išlaidas, galite užsiregistruoti Maskvos akių klinikoje telefonu 8 (800) 777-38-81 (kasdien nuo 9:00 iki 21:00 nemokamai mobiliuoju telefonu ir Rusijos Federacijos regionuose) arba naudodami formą internetinis įrašymas.

Stargardt ligos gydymas

Visiškas ir negrįžtamas aklumas - tai pasekmės žmonėms, kurie kenčia nuo labai reti, bet labai sunkios akių ligos - Stargardt ligos (kiti pavadinimai: Stargardt pigmento retinitis, Stargardt makulinė distrofija). Žmonėms ši patologija, kuri sukelia geltonosios dėmės degeneraciją (centrinė tinklainės zona, kurioje yra šviesos jautrios ląstelės), yra paprastesnė vadinti "bulių akimis".

Dar visai neseniai oftalmologai visame pasaulyje manė, kad liga yra neišgydoma. Pacientai gavo terapiją, kuri padėjo tik šiek tiek vilkinti neišvengiamų pasekmių vystymąsi, bet neužkirsti kelio jiems. Kovojant su "Stargardt" makulos distrofija, buvo naudojamos antioksidantų ir deguonies injekcijos, kurios teigiamai veikia kraujotaką, akių kraujagyslių atkūrimą ir stiprinimą.

Oftalmologai iš viso pasaulio padarė ir nuolatos bando patobulinti jau žinomus sunkios patologijos metodus ir ieškoti naujų, naujausių ir saugių metodų bei vaistų.

HE CLINIC - viena iš klinikų, kur gydymas atliekamas naudojant "audinio terapijos" metodą:

  1. "Kombinuotas patogenetiniu požiūriu orientuotas šlapio formos su amžiumi susijusių makulatinės tinklainės degeneracijos gydymas, naudojant ląstelių transplantaciją" metodas yra patento numeris 2467727.
  2. "Kompleksinis patogenezinis centrinių ir periferinių kraujagyslių distrofijų gydymas naudojant ląstelines technologijas" - patentas Nr. 2467730.

Visapusiškas gydymas Stargardt liga yra visiškai saugus. Galų gale, terapija naudoja savo žmogaus audinį, kuris pašalina organizmo ląstelių atmetimo reakciją ir kitas panašias pasekmes.

"HE CLINIK" oftalmologams yra ne tik didžiulė teorinių žinių, bet ir daug sėkmingos patirties dirbant su pacientais, sergančiais Stargardt makulos distrofija. Paskambinkite ir užsiprenumeruokite konsultaciją, galbūt jūs ir jūsų šeima, kenčianti nuo šios sunkios patologijos, vis tiek gali padėti.

Ką reikia žinoti apie Stargardt ligą?

Kas yra Stargardt liga? Patologija yra autosominė recesyvinė. Tai reiškia, kad vaikas gauna vieną mutavusį geną iš abiejų tėvų. Ši liga pradeda vystytis 7-12 metų amžiaus vaikams, daug rečiau - paaugliams. Ligos dažnis yra maždaug 1 atvejis 20 000 žmonių.

Kaip tai atsiranda? Tai prasideda nuo centrinės vizijos pablogėjimo. Tada atsiranda spalvos regėjimo pažeidimai, atsiranda fotofobija, asmuo yra prastai orientuotas tamsoje (regos aštrumas yra sumažėjęs arba visai nėra). Kadangi Stargardt retinitis pigmentosa yra susijęs su tinklainės pažeidimu - svarbiausia anatomiškai akies dalimi - šios patologijos rezultatas yra visiškas regėjimo praradimas.

Kaip diagnozuojama liga? Jo HE CLINIC diagnozė prasideda tikrinant regos aštrumą, nagrinėti akies dugną ir kitus regėjimo organo tyrimo metodus. Ekspertai rekomenduoja atlikti tinklainės indų fluorescencinę angiografiją ir elektrofiziologinį tyrimą. Tokios procedūros padeda nustatyti ligos vystymosi mastą.

Kadangi patologija yra paveldima, labiausiai tiksliu diagnozavimo metodu bus atlikti laboratoriniai tyrimai - monogeninių ligų DNR tyrimai.

Mūsų centras turi savo klinikinės diagnostikos laboratoriją, kuri turi tarptautinį kokybės kontrolės sertifikatą. Tai užtikrina tikslius rezultatus, kuriuos gaunate per trumpiausią įmanomą laiką. Naujausią HE CLINIC įrangą taip pat prisidedama prie diagnozės kokybės ir teisingos diagnozės formulavimo.

Jo klinika: patikėkite savo sveikatą specialistams!

Stargardt ligos

Stargardt liga yra labiausiai paplitusi paveldimos paauglių geltonosios dėmės degeneracija. Stargardto ligai būdingas progresuojantis regėjimo praradimas yra dėl laipsniško fotoreceptorių ląstelių mirties vidurinėje tinklainės dalyje, kuri vadinama dulksna.

Tinklainė yra plonas šviesai jautrus audinys, esantis užpakalinėje akies dalyje. Fotoreceptorių ląstelės ant tinklainės suteikia mūsų viziją, perduodamos informaciją, gautą mūsų regos lauke, į smegenis. Geltonoji dėmelė yra atsakinga už centrinės vizijos ryškumą, ty, pavyzdžiui, skaitydami, žiūrėdami televizorių ar atpažindami veidus.

Centrinės regėjimo pablogėjimas yra Stargardt ligos požymis. Paprastai periferinė regėjimas su šia liga išlieka. Liga taip pat veikia akies plotą, esantį po geltonosios dėmės, ir vadinamas tinklainės pigmento epiteliu.

Stargardt liga paprastai vystosi vaikystėje ir paauglystėje.

Stargardto ligos simptomai

Simptomai, dėl kurių dažniausiai daugelis žmonių žiūri į gydytoją, yra centrinės vizijos pasikeitimas. Gydytojas, tyrinėjantis Stargardt ligos paciento tinklainę, mato geltonkus taškus ant dėmės ir po jo. Tokiu atveju dėmės gali paskirstyti žiedo formos būdu.

Vietose lipofuzinas kaupiasi, yra normalus ląstelių aktyvumo šalutinis produktas. Su Stargardt liga šis kaupimasis yra labai intensyvus, o lipofuscinas kaupiamas nenormaliai.

Šios ligos simptomai taip pat apima banguotą regėjimą, akląsias vietas, neryškius, sutrikusį spalvų vaizdą ir orientacijos problemas švelniu apšvietimu.

Kaip greitai jūsų regėjimas blogėja?

Stargardto ligos simptomų raida ilgainiui kinta. Regos aštrumas (sugebėjimas atskirti detales ir aštrumą) gali iš pradžių lėtai mažėti, tada šis pablogėjimas pradeda paspartėti ir tada išlyginti tam tikru lygiu.

Šių ligų 95 pacientų tyrimas parodė, kad, kai regėjimo aštrumas sumažėja iki 20/40 lygio, greitas regėjimo sutrikimas dažniausiai prasideda iki 20/200. (Normalus regėjimas yra 20/20. Žmogus su 20/40 regėjimu mato 20 metrų atstumu, o asmuo su normaliu regėjimu mato 40 metrų atstumu).

Iki 50 metų amžiaus, beveik 50% tirtų pacientų regos aštrumas buvo 20/200 ar dar mažesnis.

Galų gale beveik visų Stargardt ligos žmonių regos aštrumas mažėja nuo 20/200 iki 20/400. Šį regėjimo nuostolį nepašalina akiniai, kontaktiniai lęšiai ar refrakcijos chirurgija.

Ar "Stargardt" liga yra paveldima?

Ši liga beveik visada paveldima iš abiejų tėvų kaip autosominė recesinė charakteristika, kai kiekvienas iš tėvų yra pakeisto geno nešėjas, bet tai niekaip nepasireiškia. Kiekvienas vaikas turi 25% tikimybę paveldėti dvi Stategardt geno kopijas (po vieną iš kiekvieno tėvo), kurios gali sukelti ligos atsiradimą. Kiekvienas tėvas negali susirgti, nes jie turi tik vieną tokio geno egzempliorių.

1997 m. Mokslininkai atrado Stargadto liga geną ABCA4, kuri paprastai sukelia baltymų susidarymą, kuris būtinas ląstelių gyvybinėms funkcijoms, kurios lemia mūsų regėjimą. Manoma, kad lipofuscino kaupimasis yra susijęs su šio geno mutacija, dėl kurio galiausiai susiduriama su disfunkciniu baltymu.

Siekiant suprasti, kaip atsiranda šios ligos paveldimumas, labai naudinga konsultuotis su genetikos specialistu, ypač planuojant šeimą ar pasirinkdami savo darbą.

Stargardt ligos gydymas

Šiuo metu nėra veiksmingos šios ligos gydymo, tačiau šiandien šioje srityje yra keletas daug žadančių tyrimų, susijusių su genetika, kamieninių ląstelių naudojimu ir vaistų terapijos vystymu.

Žmonėms, kurie serga šia liga arba yra ligos rizikos zonoje, rekomenduojama dėvėti akinius, kurie blokuoja ultravioletinę spinduliuotę gatvėje. Žmonėms, kurių regėjimas jau yra labai pablogėjęs, žmonėms su regėjimo negalia yra įvairių priemonių.

Genų terapija

2008 m. Buvo pranešta, kad dėl genų terapijos pastebimai pagerėjo keletas jaunų žmonių, kenčiančių nuo įgimtos amaurozės, vizija, Leber, paveldima liga, susijusi su tinklainės degeneracija. Šie rezultatai, gauti nuolat vykstančiuose klinikiniuose tyrimuose (I fazė), paskatino mokslininkus bandyti rasti panašų gydymą dėl kitų paveldimų tinklainės ligų, tokių kaip Stargardt liga.

Kaip ir Stargardt ligos atveju, Leber amaurosis atsiranda dėl genų mutacijų, susijusių su baltymų susidarymu, būtinu tinklainės gyvybinei veiklai. Eksperimento metu mokslininkai pristatė sveiką tokio geno versiją į virusą (adeno-asocijuotą virusą *, AAV), kuris atlieka geno pristatymą į tinklainę. Šis virusas laikomas tinkamiausiu įrankiu palyginti mažų genų įvedimui į tikslinį organą. Be to, manoma, kad šis metodas yra veiksmingas ir saugus žmonėms, todėl jis dažnai naudojamas genų terapijoje.

Be AAV, lentivirusas ** taip pat gali būti naudojamas tam pačiam tikslui - kaip parodė eksperimentai, šis virusas gali būti naudojamas kaip visiškai funkcionuojančių ABCA4 genų vektorius (tiekėjas) fotoreceptoriuose iš pelių, gydomų Stargardt liga. Eksperimentai, patvirtinantys tokio gydymo koncepciją, parodė, kad pelėms gydant Stargardt ligą su lentivirusu, kuriame yra visiškai funkcionalūs žmogaus ABCA4 genai, sumažėja lipofuscino kaupimasis tinklainėje. Klinikinė šio viruso vektoriaus versija šiuo metu bandoma su kitais gyvūnais, įskaitant primatus.

Neseniai "Oxford BioMedica" sukūrė patentuotą "LentiVector" sistemą, kuri naudoja lentivirusinį vektorių, skirtą funkciniams genams pasiekti, norint nukreipti audinius. Ši technologija laikoma perspektyvia dėl paveldimų akių ligų, tokių kaip Stargardt liga, batono kūgio distrofija, Ushero sindromo (Ushero) ir pigmento retinito gydymas. 2011 m. "Oxford BioMedica" pradėjo klinikinius tyrimus (I fazė), kad būtų galima ištirti ABCA4 geno terapiją kaip Stargardt ligos gydymą.

Kartu su ligomis

Stargardt liga kartais taip pat vadinama Stargardt makulos distrofija arba geltonakiai abitrofija tinklainės. Be recesyvinės Stargardt ligos formos, yra ir kitų, labiau retų formų, kurios yra paveldimos kaip dominuojantis bruožas, o ne recesyvinės.

Farmacijos ir biotechnologijos įmonės, kuriant Stargardt ligos gydymą

Toliau pateikiama informacija apie kai kurias įmones, kurios šiuo metu kuria naujas Stargardt ligos gydymo priemones.

Sanofi (http://en.sanofi.com/index.aspx)

"Sanofi" kuria genų terapiją gydant Stargardt ligą, remdamasi Dr. Allikmeto tyrimu, kuris vartojo lentivirusą, kad normaliai veikiantys ABCA4 genai būtų tiekiami į Stargardt ligos tinklainės fotoreceptorius. 2011 m. Pradėtų klinikinių tyrimų, kuriuose dalyvavo žmonės (I / II fazė), įvertinimas buvo vertinamas atsižvelgiant į šios technologijos veiksmingumą. Šie eksperimentai šiuo metu vyksta Prancūzijoje ir JAV.

Acucela (http://www.acucela.com/)

Ši biotechnologijų kompanija kuria keletą vaistų tinklainės ligų gydymui, tokioms kaip su amžiumi susijusi geltonosios dėmės degeneracija (AMD), sausos akys, diabetinė retinopatija, priešlaikinio retinopatijos ir Stargardt liga. "Acucela" regėjimo ciklo moduliatoriai sumažina fotoreceptorių strypų aktyvumą, t. Y. "sulėtinti" ir sumažinti tinklainės metabolinę įtaką. Regėjimo ciklo greičio sumažinimas apsaugo tinklainę nuo šviesos žalos ir sumažina toksinių tinklainės šalutinių produktų, įskaitant A2E (vitaminų A konversijos produktą), kaupimąsi Stargardt liga ir sausos geltonosios dėmės degeneracija. Bendrovė neseniai baigė bandymą (III fazė) naujo vaisto, emixustate, kaip sauso AMD gydymo. Deja, šis vaistas negali sumažinti pažeidimo augimo 500 pacientų su geografine atrofija, viena iš sausų AMD formų. Tačiau kadangi šis vaistas parodė didelį veiksmingumą gydant Stargardt ligą pelėms, bendrovė pradėjo tyrimą (II fazė) Stargardt ligos sergantiems pacientams.

Astellas Pharma (https://www.astellas.us/)

Bendrovė veikia kaip pasaulinis centras (mainų centras) atliekant tyrimus regeneracinės medicinos ir ląstelių terapijos srityje oftalmologijoje ir kitose terapinėse srityse, kuriose nėra gydymo. Šiuo metu Astellas atliko tyrimus dėl tinklainės pigmento epitelio transplantacijos metodo ir paskelbė trečiąjį etapą (III fazės) bandymą.

Alkeus (http://alkeus.com/)

Bendrovė sukūrė vitamino A formą, kuri, sąveikaujanti su šviesa, nesukuria toksiškų vitamino A ir A2E metabolitų. Ši medžiaga, ALK-001, yra geriamasis vaistas, gerai suprantamas veikimo mechanizmas. Jis buvo sukurtas specialiai Stargardt ligai gydyti, užkertant kelią toksiškų šalutinių vitaminų A produktų susidarymui.

Vision Medicines (http://visionmedicines.com/index.html)

Įmonė kuria "Stargardt" ligos gydymo mažą molekulinę terapiją. "Vision" vaistai atrado unikalią VM200 cheminę medžiagą, išskiriančią aldehido toksinus, tokius kaip A2E. Artimiausiu metu planuojama atlikti I ir II fazių klinikinius tyrimus.

* Adeno asocijuotas virusas - nedidelis virusas, kuris infekuoja žmogaus ląsteles ir kai kuriuos kitus primatus. Tai nesukelia ligos žmonėms ir todėl sukelia silpną imuninį atsaką.

Adeno-asocijuotas virusas gali užkrėsti suskaidančias ir nesidalančias ląsteles ir gali įterpti savo genomą į šeimininko genomą.

** Lentivirusai yra virusų genus iš retrovirusų šeimos su ilgu inkubavimo periodu. Jie gali perduoti daugybę genetinės medžiagos ląstelėms-šeimininkėms ir turi unikalią galimybę retrovirusams replikuoti į nedubliuojančias ląsteles.

Prisijungti

Vadovas

Rekomenduoti

Sutarties numeris 1
viešas savanoriško donorystės pasiūlymas

nuo 2016 m. spalio 1 d

Tarpregioninė visuomeninė organizacija, teikianti pagalbą ir pagalbą pacientams, turintiems paveldimų tinklainės ligų "Norėdami pamatyti!" jų atstovai (toliau - "Donoras"), kolektyviai vadinamos "šalimis", sudaro savanorišką donorystės sutartį, jei:

1. Bendrosios viešojo pasiūlymo nuostatos

1.1. Šis pasiūlymas yra viešas pasiūlymas pagal Rusijos Federacijos Civilinio kodekso 437 straipsnio 2 dalį.
1.2. Šio pasiūlymo priėmimas (priėmimas) yra donoro pateiktas lėšų pervedimas į gavėjo atsiskaitymų sąskaitą kaip savanoriškas donorystė į gavėjo įstatymų numatytą veiklą. Donoro priėmimas iš šio pasiūlymo reiškia, kad jis perskaitė ir sutinka su visomis šio Savanoriškojo donorystės susitarimo sąlygomis su Gavėju.
1.3. Pasiūlymas įsigalioja kitą dieną po jo paskelbimo naudos gavėjo oficialioje svetainėje - looktosee.ru, toliau vadinama "Svetaine".
1.4. Gavėjas gali keisti šio pasiūlymo tekstą be išankstinio įspėjimo ir galioja nuo kitos dienos po jo paskelbimo svetainėje.
1.5. Siūlymas galioja iki kitos dienos po skelbimo tinklalapyje pranešimo apie pasiūlymo atšaukimą. Naudos gavėjas turi teisę bet kada atšaukti Siūlymą be priežasties.
1.6. Vienos ar kelių pasiūlymo sąlygų negaliojimas nereiškia visų kitų Pasiūlymo sąlygų negaliojimo.
1.7. Priimdamas šio susitarimo sąlygas, donoras patvirtina savanorišką ir neatlygintiną donorystės pobūdį.

2. Sutarties dalykas

2.1. Pagal šį susitarimą donoras kaip savanoriškas donorystė perveda savo lėšas į gavėjo einamą sąskaitą, o gavėjas priima dovaną ir ją naudoja užsakomosioms reikmėms.
2.2. Pagal šį susitarimą vykdytų veiksmų donoro veikla yra auka pagal Rusijos Federacijos Civilinio kodekso 582 straipsnį.

3. Veiklos gavėjas

3.1 Pagrindinis paramos gavėjo veiklos tikslas yra:
teikti visapusišką priežiūrą ir pagalbą pacientams, turintiems paveldimų tinklainės ligų, įskaitant socialinę, psichologinę ir darbo adaptaciją, mokymą;
skatinant paveldimų tinklainės ligų prevenciją, diagnozę, gydymą ir tyrimus;
atkreipiant vyriausybinių agentūrų ir visuomenės dėmesį į paveldimų tinklainės ligų turinčių žmonių problemas; šios kategorijos asmenų teisių ir teisėtų interesų atstovavimas ir apsauga bei jų šeimos nariai vyriausybėje; naudos gavėjų bendrų interesų apsauga;
plėtojant visapusišką visuomeninių organizacijų ir sveikatos priežiūros institucijų bendradarbiavimą, skatinant mokslo, švietimo ir praktikos sąsają;
tarptautinis bendradarbiavimas pacientų, turėjusių paveldimų tinklainės ligų, priežiūrai;
asmeninių kontaktų sukūrimas, Gavėjo narių pranešimai, savitarpio pagalbos ir paramos teikimas;
prevencijos ir visuomenės sveikatos apsaugos veiklos skatinimas, sveikos gyvensenos skatinimas, piliečių moralinės ir psichologinės būklės gerinimas;
propaguoti viešųjų ir valstybinių organizacijų humanitarines ir taikos formų iniciatyvas, tarptautinės ir nacionalinės plėtros projektus ir programas.
Pagrindinė Gavėjo veikla pagal galiojančius Rusijos Federacijos įstatymus yra nurodyta Gavėjo įstatuose.
3.2. Gavėjas skelbia informaciją apie savo darbą, tikslus ir uždavinius, veiklą ir rezultatus svetainėje looktosee.ru, metinėje ataskaitoje ir kituose viešuosiuose šaltiniuose.

4. Susitarimo sudarymas

4.1. Asmenys ir juridiniai asmenys ar jų atstovai turi teisę priimti Pasiūlymą ir tokiu būdu sudaryti sutartį su Gavėju.
4.2. Pasiūlymo priėmimo data ir atitinkamai Susitarimo sudarymo data yra lėšų pervedimo gavėjo sąskaita arba, jei reikia, gavėjo sąskaita mokėjimo sistemoje. Susitarimo sudarymo vieta yra Rusijos Federacijos Maskvos miestas. Laikantis Rusijos Federacijos Civilinio kodekso 434 straipsnio 3 dalies, Sutartis laikoma sudaryta raštu.
4.3. Sutarties sąlygos nustatomos Siūlyme formatu (atsižvelgiant į pakeitimus ir papildymus), galiojančius (galiojančius) mokėjimo pavedimo vykdymo dieną arba dieną, kurią jie perveda pinigus Gavėjo kasoje.

5. Dovanos

5.1. Donoras savarankiškai nustato savanoriško donorystės sumą (vienkartinę ar reguliarią) ir perveda ją gavėjui bet kuriuo mokėjimo būdu, nurodytu svetainėje looktosee.ru pagal šio Susitarimo sąlygas. Pagal Rusijos Federacijos Civilinio kodekso 582 straipsnį PVM neapmokestinamas.
5.2. Mokėjimo paskirtis: "Dovanojimas įstatymų numatytai veiklai. Neapmokestinamas PVM "arba" Savanoriškas donorystė įstatymų numatytoms veikloms "arba" Savanoriški donorystė pagal įstatyme nustatytus tikslus ".
5.3. Gavėjo gaunamos dovanos nenurodant konkretaus tikslo yra skirtos Gavėjo teisiniams tikslams pasiekti
5.4. Donoras turi teisę savo nuožiūra pasirinkti pagalbos objektą, nurodydamas tinkamą mokėjimo tikslą perduodamas donorystę. Programų sąrašas ir vardai, kuriems reikia, yra paskelbti svetainėje looktosee.ru.
5.5. Gavęs donorystę su to asmens, kurio reikia, vardas ir pavardė, Gavėjas siunčia dovaną, kad padėtų šiam asmeniui. Tuo atveju, jei tam tikram asmeniui skiriamų lėšų suma viršija pagalbą reikalingą sumą, Gavėjas praneša apie tai Donatoriui, paskelbdamas informaciją tinklalapyje looktosee.ru. Gavėjas naudoja teigiamą gautų dotacijų sumos ir sumos, reikalingos padėti konkrečiam asmeniui pagal įstatyme nustatytus tikslus, skirtumą Gavėjas. Donoras, kuris nesutiko su finansavimo tikslo pakeitimu, per 14 kalendorinių dienų nuo šios informacijos paskelbimo turi teisę raštu reikalauti grąžinti lėšas.
5.6. Pervedant aukas per elektroninę mokėjimo sistemą, donorui gali būti imamas mokestis, atsižvelgiant į pasirinktą mokėjimo būdą (elektroniniai pinigai, SMS mokėjimai, pinigų pervedimai). Donorai, perduodami donoru per elektroninę mokėjimo sistemą, kaupiami sistemos sąskaitose mokėjimo sistemoje, tada lėšos, kurių visa suma, surinkta tam tikrą laikotarpį, įskaityta į Fondo atsiskaitymų sąskaitą. Su pinigų suma, perkelta į Fondo sąskaitą, elektroninė sistema gali sulaikyti komisinį atlyginimą. Fondo gauta lėšų suma bus lygi donorystės sumai, atėmus mokestinės sistemos mokesčius.
5.7. Donoras gali iš karto (kas mėnesį) pervesti auką iš banko kortelės.
Užsakymas laikomas įvykdytu nuo pirmo sėkmingo dovanojimo iš banko kortelės debeto.
Paprastas debeto pavedimas galioja iki kortelės turėtojo galiojimo pabaigos arba iki donoro pateikia raštišką pranešimą apie užsakymo nutraukimą. Pranešimas turi būti išsiųstas el. Pašto adresu [email protected] ne vėliau kaip likus 10 dienų iki kito automatinio debeto datos. Pranešime turi būti šie duomenys: pavardė ir vardas, kaip nurodyta banko kortelėje; keturi paskutiniai kortelės, iš kurios buvo atliktas mokėjimas, numeriai; elektroninio pašto adresą, kuriuo Gavėjas siunčia patvirtinimą, kad nutrauktas reguliarus debetas.

6. Šalių teisės ir pareigos

6.1. Gavėjas įsipareigoja griežtai laikytis dabartinių Rusijos Federacijos įstatymų ir pagal įstatymų numatytą veiklą panaudoti iš Donoro gautas lėšas pagal šią Sutartį.
6.2. Donoras suteikia leidimą tvarkyti ir saugoti Asmens duomenis, kuriuos naudos gavėjas naudoja tik nurodytai sutarčiai įvykdyti, taip pat gavėjo veiklos informavimui.
6.3. Sutikimas dėl asmens duomenų tvarkymo donorui suteikiamas neribotam laikui. Sutikimas gali būti atšauktas bet kuriuo metu, išsiųsdamas laišką adresu [email protected] Jei sutikimo atsisakoma, Gavėjas įsipareigoja sunaikinti arba pašalinti donoro asmens duomenis per 5 (penkias) darbo dienas.
6.4. Gavėjas įsipareigoja neatskleisti donoro asmeninės ir kontaktinės informacijos tretiesiems asmenims be jo raštiško sutikimo, išskyrus atvejus, kai valstybės institucijos, turinčios teisę reikalauti tokios informacijos, reikalauja šios informacijos.
6.5. Donoras, gautas iš Donoro, dėl to, kad uždarytas reikalavimas iš dalies arba visiškai nepanaudotas pagal donorystės tikslą, nurodytą Donoro mokėjimo nurodyme, Donorui grąžinamas, bet Gavėjas jį perskirsto savarankiškai kitoms atitinkamoms programoms - gavėjo įstatyme nustatytais tikslais.
6.6. Donoro prašymu (el. Paštu ar laišku) Gavėjas privalo pateikti donorui informaciją apie donorystės dovanas.
6.7. Gavėjas neatsako Donorui už kitus įsipareigojimus, išskyrus šiame Susitarime nurodytus įsipareigojimus.

7. Kitos sąlygos

7.1. Šalių ginčai ir nesutarimai pagal šį susitarimą, jei įmanoma, bus išspręsti derybomis. Jei ginčo neįmanoma išspręsti derybomis, ginčus ir nesutarimus galima išspręsti pagal galiojančius Rusijos Federacijos teisės aktus Gavėjo vietos teismuose.

8. Informacija

GAVĖJAS:
Tarpregioninė visuomeninė organizacija, teikianti pagalbą ir pagalbą pacientams, turintiems paveldimų tinklainės ligų "Norėdami pamatyti!"

Juridinis adresas: 127422, Maskva, Dmitrovsky proezd, namas 6, 1 pastatas, butas 122

PSRN 1167700058283
TIN 7713416237
KPP 771301001

Prezidentas Baybarin K.A.

Mūsų svetainė yra prijungta prie interneto įsigijimo, ir jūs galite padaryti dovaną naudodami "Visa" ar "Mastercard" kreditinę kortelę. Patvirtinus pasirinktą aukos sumą, bus atidarytas saugus langas su apdorojimo centro "CloudPayments" mokėjimo puslapiu, kuriame turite įvesti savo banko kortelės duomenis. Papildomos kortelės turėtojo autentiškumo patvirtinimui naudojamas "3D Secure" protokolas. Jei jūsų bankas palaiko šią technologiją, būsite nukreipti į savo serverį, kad galėtumėte papildomai identifikuoti. Norėdami gauti informacijos apie papildomo identifikavimo taisykles ir būdus, susisiekite su Banku, kuris išdavė jums banko kortelę.

Saugumo garantijos

"CloudPayments" apdorojimo centras apsaugo ir apdoroja jūsų banko kortelės duomenis pagal "PCI DSS 3.0" saugumo standartą. Informacija perduodama mokėjimo šliuzui naudojant SSL šifravimo technologiją. Tolesnis informacijos perdavimas vyksta uždarų bankų tinkluose, turinčiuose aukščiausią patikimumo lygį. CloudPayments neperduoda jūsų kortelės duomenų mums ir kitoms trečiosioms šalims. Papildomos kortelės turėtojo autentiškumo patvirtinimui naudojamas "3D Secure" protokolas.

Jei turite klausimų apie tobulą mokėjimą, galite susisiekti su klientų aptarnavimo tarnyba el. Paštu [email protected]

Mokėjimo internetu mokėjimas

Jūsų pateikta asmeninė informacija (vardas, pavardė, adresas, telefonas, el. Paštas, kredito kortelės numeris) yra konfidenciali ir nėra atskleidžiama. Jūsų kredito kortelės duomenys perduodami tik šifruotoje formoje ir nėra saugomi mūsų žiniatinklio serveryje.

Internetinių mokėjimų apdorojimo saugumą garantuoja "CloudPayments LLC". Visos operacijos su mokėjimo kortelėmis vyksta pagal VISA International, MasterCard ir kitų mokėjimo sistemų reikalavimus. Perduodant informaciją naudojamos specialios internetinio kortelių mokėjimo saugumo technologijos, duomenų tvarkymas atliekamas saugioje aukštųjų technologijų perdirbimo įmonės serveryje.

Rusijos federalinis įstatymas Nr. 152-ФЗ "Dėl asmens duomenų" yra federalinis įstatymas, reglamentuojantis asmens duomenų tvarkymo (naudojimo) veiklą.

Interneto projektas www.looktosee.ru (toliau - "mes") rimtai kelia klausimą dėl savo klientų ir svetainės www.looktosee.ru (toliau vadinamų "jūs", "svetainės lankytojų") informacijos konfidencialumo. Mes skambučiame asmeninę informaciją, kurioje yra asmens duomenys (pvz., Vardas, prisijungimo vardas arba įmonės pavadinimas), lankytojo svetainę, taip pat informaciją apie veiksmus, kuriuos atliekate svetainės URL. (pavyzdžiui: užsisakyti svetainės lankytoją su jo kontaktine informacija). Anonimas, mes vadiname duomenis, kurių negalima unikaliai identifikuoti su konkrečiu svetainės lankytoju (pvz., Svetainės lankomumo statistika).

2. Informacijos naudojimas

Mes naudojame konkretaus svetainės lankytojo suasmenintą informaciją tik siekdami užtikrinti paslaugų teikimo kokybę ir jų apskaitą. Mes neatskleidžiame vienos svetainės lankytojų asmens duomenų kitiems svetainės lankytojams. Mes niekada skelbti asmeninę informaciją atviroje prieigoje ir perduoti ją trečiosioms šalims. Vienintelė išimtis yra tokia situacija, kai tokios informacijos teikimą įgaliotiems valstybės organams numato dabartiniai Rusijos Federacijos įstatymai. Mes skelbti ir platinti tik ataskaitas, paremtas surinktais anoniminiais duomenimis. Tuo pačiu metu ataskaitose nėra informacijos, kuria būtų galima nustatyti asmeninius duomenis apie paslaugų vartotojus. Mes taip pat naudojame anoniminius vidaus analizės duomenis, kurių tikslas yra kurti produktų ir paslaugų URL

Svetainėje www.looktosee.ru gali būti nuorodų į kitas svetaines, kurios nėra susijusios su mūsų įmone ir priklauso trečiosioms šalims. Mes neprisiimame atsakomybės už trečiųjų šalių svetainėse pateiktos informacijos tikslumą, išsamumą ir tikslumą ir nevykdo jokio įsipareigojimo saugoti informaciją, kurią jūs paliekate tokiose svetainėse.

4. Atsisakymas

Mes darome viską, kad atitiktų šią privatumo politiką, tačiau mes negalime garantuoti informacijos saugumo tais atvejais, kai mūsų veiksmai neapsieis, o tai atskleis. Svetainė www.looktosee.ru ir visa jame pateikta informacija pateikiama "kaip yra", be jokios garantijos. Mes neprisiimame atsakomybės dėl neigiamų pasekmių, taip pat dėl ​​bet kokių nuostolių, susijusių su apribojimu prieigos prie svetainės URL ar apsilankymo svetainėje. ir jame paskelbtos informacijos naudojimas.

Dėl klausimų, susijusių su šia politika, prašome kreiptis į [email protected]

Tarpregioninė visuomeninė organizacija, teikianti pagalbą ir pagalbą pacientams, turintiems paveldimų tinklainės ligų "Norėdami pamatyti!"

Juridinis adresas: 127422, Maskva, Dmitrovsky passage, 6, building 1, apartment 122

Jums Patinka Apie Žolelių

Socialinių Tinklų

Dermatologija