Limfoma: simptomai ir gydymas

Limfoma yra piktybinės vėžinės ligos pobūdžio grupė veikia limfinę sistemą, kurį charakterizuoja visų limfmazgių ir visceralinių kaupimo grupių padidinti jame su "naviko" ląsteles. Limfoma yra panaši į kietus navikus, nes jiems būdingas pirminio naviko dėmesio buvimas. Jis gali metastazuoti ir išsivystyti visame kūne (skleisti), sukelia ligą, panašią į limfocitų leukemiją.

Limfomos suskirstytos į dvi dideles grupes:

• limfogranulomatozė (Hodžkino limfoma);
• ne Hodžkino limfomos.

Limfinė sistema: struktūra ir funkcija

Limfinė sistema yra kraujagyslių dalis ir yra limfinių kraujagyslių tinklas, praeinantis per visą kūną, prie kurio yra limfiniai mazgai. Per kraujagysles patenka bespalvis skystis - limfos, susidedančios iš ląstelių - limfocitų. Limfmazgiuose yra folikulai, kurių limfocitai dauginasi.

Limfinės sistemos funkcijos yra:

• limfos kraujagyslių ištekėjimas iš tarpstelinės erdvės į kraują;
• hematopoetinis (limfocitų susidarymo vieta);
• barjerą ar apsaugą (mikroorganizmų, patenkančių į organizmą, neutralizavimas, antikūnų gamyba);
• baltymų ir riebalų absorbcija.

Hodžkino limfoma (limfogranulomatozė)

Liga būdinga tik asmeniui, daugiausia baltos rasės atstovams. Jis vystosi bet kuriame amžiuje, bet dažniau jauniems vyrams ir labai retai vaikams iki 15 metų amžiaus.

Hodžkino ligos priežastys ir mechanizmai

Šios ligos etiologija šiuo metu nėra visiškai žinoma. Manoma, kad egzistuoja genetinė polinkis į limfogranulomatozę. Yra epidemiologinių duomenų, kurie gali būti naudojami siekiant įtarti infekcinį ar greičiausiai viruso pobūdį (Epstein-Barr viruso poveikį). Tikėtina, kad ilgalaikis poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms gali sukelti ligos atsiradimą.

Pagal etiologinėms veiksnių iš limfinės sistemos ląstelių įtaka yra patologiškai pasikeitė, įgyti ląstelių Hodžkino ir milžinišką ląstelių Reed-Berezovskis-Sternberg (pavadintas mokslininkų, pirmą kartą jie atrado ir aprašė), ir pradėti nekontroliuojamai daugintis, formavimo tankus koncentracija, paprastai limfinės srityje formą mazgai

Jei šiame etape nėra terapijos, naviko ląstelės pakeičia įprastą limfocitą, dėl ko labai sumažėja organizmo atsparumas infekcijoms.

Simptomai Hodžkino liga

Pirmas pacientų skundas yra periferinių limfmazgių padidėjimas. Visų pirma, pažeistas priekinis ir užpakalinis gimdos kaklelio limfmazgiai, po to - subklavinė, arterinė burnoslėtė. Paplitūs limfmazgiai paprastai yra tankūs, prisiliečiami vienas su kitu, kartais su aplinkiniais audiniais, neskausmingi (jei jie greitai padidėja, pacientas gali jausti skausmą).

Jei pirmiausia paveikiami krūtinės ląstos ir pilvo ertmės limfmazgiai, pacientai yra susirūpinę:

• įsilaužimo kosulys;
• kvėpavimo sutrikimas, pirmasis su įtampa, tada ramybėje;
• prastas apetitas;
• skausmas krūtinėje ir pilve;
• sunkumo jausmas skrandyje.

Jei negydoma, limfmazgiai gali pasiekti tokius dydžius, kad išspaudžia ir išstumia skrandį, inkstus, sukelia skausmingus jausmus po šaukštu ir nugara. Kartais kaulai yra paveikti, o tai pasireiškia stipriais skausmais, kurie kankina pacientą judėjimo metu ir ramybėje.

Reikėtų atkreipti dėmesį į bendrą ligos požymius:

• kūno temperatūros padidėjimas iki febrilų skaičiaus;
• naktinis prakaitavimas;
• progresuojantis silpnumas;
• prastas apetitas;
• niežulys;
• dramatiškas svorio netekimas paciento.
• polinkis į infekcines ligas, dažnai - į jų sudėtingas formas.

Atsižvelgiant į naviko proceso paplitimą organizme, išskiriami keturi Hodžkino limfomos etapai:

1. Vėžys lokalizuotas limfmazgiuose vienos anatominės srities (I) (pvz., Paakių) arba viename organe už limfmazgių ribų.
2. Limfmazgiai yra paveikti 2 ar daugiau anatominių sričių (II) vienoje diafragmos pusėje (aukščiau ar žemiau) arba vienos membranos (III) pusės organų ir limfmazgių pusėje.
3. Limfmazgiai abiejose diafragmos pusėse (III) + vienu metu arba nepažeidžia organo (III), ypač blužnies (IIIS), arba visi kartu:

• st. III (1) - procesas yra lokalizuotas viršutinėje pilvo ertmės dalyje;
• st. III (2) - paveiktos dubens ertmės ir pilvo aortos limfmazgiai.

4. Patologiniame procese dalyvauja ne tik limfmazgiai, bet vienas ar keli organai: kaulų čiulpai, inkstai, kepenys, žarnos.

Siekiant paaiškinti patologinio proceso lokalizaciją, scenos vardu vartojami raidės A, B, E, S ir X. Jie paaiškinami toliau.

• A - pacientas neturi ligos simptomų.
• B - yra vienas ar daugiau požymių: sunkus prakaitavimas, nepaaiškinamas kūno temperatūros pakilimas virš 38 ° C, pastarųjų 6 mėnesių nepaaiškinamas svorio sumažėjimas 10% ar daugiau.
• E - organai ir audiniai, esantys greta paveiktų didelių limfinių mazgų, dalyvauja naviko procese.
• S - paveikta blužnis.
• X - yra didelės apimties išsilavinimas.

Hodžkino liga diagnozė

Įtariamos Hodžkino limfomos privalomi diagnostikos metodai:

• išsamus paciento tyrimas, kuriame paaiškinami visi galimi skundai ir ligos istorija;
• pilnas fizinis tyrimas (tyrimas, palpacija, perkusija, ausinėjimas) su tiksliu limfmazgių pažeidimo įvertinimu;
• pilnas kraujo tyrimas;
• biocheminis kraujo tyrimas (baltymai, kepenų funkcijos tyrimai, Kumbso testas);
• priekinio ir šoninio projekcijos krūtinės rentgeno spinduliai;
• mielogramos ir kaulų čiulpų biopsija.

Pagal liudijimus gali būti priskiriami tokie tyrimai:

• pilvo ir priešuždegiminių organų ultragarsinis tyrimas;
• kompiuterinė tomografija (CT);
• torakotomija (chirurginis krūtinės atidarymas) ir tarpuplaučio limfmazgių biopsija;
• laparotomija (chirurgija atidarant pilvo ertmę), siekiant nustatyti ligos stadiją ir prireikus pašalinti blužnį;
• scintigrafija su taliu;
• imunologiniai tyrimai (CD15 ir CD30 antigenų nustatymas).

Pagrindinis kriterijus, leidžiantis patikimai patvirtinti Hodžkino ligos diagnozę, yra medžiagų, paimtų iš paveiktų limfmazgių, Hodžkino ar Reed-Berezovskio-Šternbergo ląstelių, nustatymas. Todėl, kai vizualiai, palpacija ir ultragarsas nustato patologinius pokyčius limfmazgiuose, būtina histologiškai patikrinti diagnozę.

Hodžkino ligos gydymas

Ši liga gali būti piktybinė, sukelianti mirtį 4-6 mėnesius, bet kartais tai užtrunka ilgai - iki 15-20 metų.

Kai nustatoma Hodžkino liga, reikia pradėti gydymą kuo greičiau. Jei negydoma, 10 metų išgyvenamumas pasireiškia tik 10% pacientų.

Veiksmingiausi metodai yra radiacinė terapija ir chemoterapija - priešvėžiniai vaistai (citotoksiniai vaistai).

Radiacinė terapija vyksta kursais, dažniausiai 5 dienas per savaitę, kursų skaičius nustatomas atskirai. Po radiacinės terapijos sesijų galimos silpnumas ir mieguistumas, jei į zoną, apšviestą riebiomis plėvelėmis (grietinėlėmis), patenka į apšvitos zoną, yra galimos spinduliuotės apnašos.

Chemoterapijoje taip pat atliekami kursai, kurių skaičius priklauso nuo ligos stadijos. Šį vaistą galima vartoti į veną arba paimti per burną. Svarbu griežtai stebėti chemoterapijos dozes, taip pat jų priėmimo laiką. Po kiekvieno kurso pacientui atliekami tyrimai, kurių metu gydytojas įvertina gydymo veiksmingumą ir prireikus ją ištaiso.

• Pacientams, kuriems diagnozuota ligos I ir IIA stadija, nurodoma tik spindulinė terapija.
• Ant II ir III etapų šis metodas yra derinamas su vaistu (citostatikais).
• Asmenims, sergantiems IIIB ir IV stadijomis Hodžkino liga, nėra skiriama spinduliuotės terapija - jie vartoja tik vaistus nuo vėžio.

Kadangi kai kuriais atvejais liga gali pažeisti kaulų čiulpus, šios būklės gydymui atliekama jo autonavertė.

Jei reikia, pacientą galima priskirti kraujo perpylimui arba jo komponentams, antibakteriniams, priešvirusiniams ir priešgrybeliniams vaistams, taip pat kitoms simptominio gydymo priemonėms.

Ligos prognozė

Šiuo metu, kai tiksliai nustatoma diagnozė ir tinkamai pradėtas derėtas gydymas, 70-80% Hodžkino ligos atvejų galima pasiekti 5 metų remisiją. Pacientai, kuriems po 5 metų yra remisija, yra visiškai išgydyti Hodžkino limfoma. 30-35% atvejų yra galimi recidyvai.

Hodžkino ligos prevencija

Deja, nėra veiksmingų šios ligos prevencijos metodų.

Ne Hodžkino limfoma (NHL)

Ši grupė yra daugiau kaip 30 panašios rūšies ir simptomų piktybinių neoplastinių ligų. NHL yra bet kuriame amžiuje. Dažniausiai jie diagnozuojami vyresnio amžiaus žmonėms, vaikams iki 3 metų yra labai reti. Vyrai serga 2 kartus dažniau.

Nehodkino limfomos vystymosi priežastys ir mechanizmai

NHL etiologija, taip pat Hodžkino limfoma iki šiol nebuvo išaiškinta. Manoma, kad dėl šios ligos vienoje iš limfocitų yra genetinės medžiagos (DNR) mutacija, dėl kurios jo funkcija sutrinka ir atsiranda nekontroliuojamo dauginimo galimybė. Šią mutaciją gali sukelti Epsteino-Barro virusas, kai kurios cheminės medžiagos (pesticidai, herbicidai) ir vaistai bei radiacija. Taip pat svarbi imuninės sistemos būklė: žmonėms su įgimtais ar įgimtais imuniteto defektais dažniau užregistruojama liga.

Augančios ląstelės, augančios kartu, formuoja navikų masę, kaupiančią limfinių mazgų ar organų, turinčių limfoidinį audinį (mandlių, blužnies, užkietėjęs vaikus, žarnyno limfmazgių plokštelės). Kartais naviko ląstelės tam tikroje vietoje yra kūne, tačiau dažniau jie plinta limfos smegenyse, veikiantys kitus organus ir audinius.

NHL tipai

Remiantis Tarptautine darbo nehodžkino limfomų darbo formuliacija klinikiniam naudojimui, yra keletas tipų limfomų.

1. Mažos klasės nehodkino limfomos:

• limfocitinis, difuzinis tipas;
• pro-limfocitinis, mazginis tipas;
• limfoplazmatizinis tipas.

2. Tarpinės ne Hodžkino limfomos:

• pro limfocitinis-limfoblastinis, mazginis tipas;
• pro-limfocitinis, difuzinis tipas;
• pro-limfocitinis-limfoblastinis, difuzinis tipas.

3. Aukštos kokybės ne Hodžkino limfomos:

• imunoblastinis, difuzinis tipas;
• limfoblastinė (makro-, mikro-, susukta, nesusukta šerdis), difuzinė rūšis;
• Burkitto navikas.

Atskirai tokios rūšies limfomos yra klasifikuojamos taip:

• grybų mikozė;
• plazmocitoma;
• retikulosarkomas (limfoidinis arba histiocitinis variantas);
• neklasifikuojama limfoma.

Limfomos variantas nustatomas atliekant histologinį audinių, paimtų iš navikų fokusavimo, tyrimą.

Tarpdalykinių formų prognozė yra palankesnė nei difuzinėms.

Su ligos progresavimu dažnai pasikeičia NHL morfologinis variantas ir perėjimas iš mazgeline forma į difuzinę.

Klinikiniai NHL požymiai

Bendras bruožas visų Ne Hodžkino limfoma tipų yra limfmazgių patinimas: vienas pacientas notomis naviko darinius ant kaklo, virš ar žemiau raktikaulio pusių, iš pažasties sričių alkūnės ar kirkšnių.

Navikas gali paveikti ne tik periferinį grupę limfmazgių, bet tarpuplaučio limfmazgių, pilvo bei retroperitoninė sritis limfiniai mazgai, taip pat įstaigos, kaip dalį, kurią yra limfoidinių audinių (tonzilių (limfoepitelialnogo žiedo Pyragas-Heinrich Wilhelm Gottfried von Waldeyer-Hartz), užkrūčio liaukos vaikų, blužnies ir tt).

Iš pradžių procesas beveik visada lokalizuojasi limfmazgiuose, tada juda į gretimus juos, o anksčiau ar vėliau (laikas priklauso nuo morfologinio naviko tipo), NHL pradeda metastazuotis. Be anksčiau minėtų organų, patologiniame procese gali dalyvauti kepenys, plaučiai, kaulai ir minkštieji audiniai bei kaulų čiulpai.

Yra simptomų, kurie būdingi visiems NHL tipams, ir yra specifiniai - priklausomai nuo morfologinio varianto ir naviko buvimo vietos.

• "Nepagrįstas" kūno temperatūros padidėjimas karščiavimo skaičiui;
• stiprus prakaitavimas naktį;
• staigus kūno svorio sumažėjimas daugiau kaip 10% per pastaruosius šešis mėnesius;
• sunkus bendras silpnumas, nuovargis, blogas miegas ir apetitas, dirglumas, apatija.

Pirmųjų 3 simptomų derinys medicinoje vadinamas "B" simptomuoju - jų vienalaikė išvaizda turėtų paskatinti gydytoją galvoti apie limfomą.

• išsiplėtę limfmazgiai; jie nėra skausmingi palpuojant, prisukti vienas prie kito, virš jų esanti oda yra normalios spalvos;
• jei pažeidžiamos tonzilės (limfoeepitelinis Pirogovas - Valdeyera žiedas); - balso tembrų pasikeitimas, sunku rijoti, vizualiai - padidėjęs mandlių dydis;
• į pakitimų limfmazgiai pilvo ertmės ar organų jame esančių, gali būti pilvo skausmas įvairaus intensyvumo, dispepsija (vidurių užkietėjimas arba, atvirkščiai, viduriavimas, pykinimas, vėmimas), apetito praradimas;
• į pakitimų krūtinės ertmėje limfmazgius, užkrūčio liauka, kvėpavimo takų - spaudimas, pilnatvė krūtinės ertmėje, pasunkėjęs rijimas, lėtinis sausas kosulys, laikui bėgant vis daugiau ir intensyviau, progresuojanti dusulys;
• su kaulų nugalėjimu - kaulų ir sąnarių skausmas, nesilaikant ramybės;
• su centrinės nervų sistemos pažeidimu - pastebėtos galvos skausmas, vėmimas, nepasiekus pagalbos, traukuliai, galvos skausmo nervų paralyžiaus požymiai;
• esant kaulų čiulpų pažeidimo - polinkis sunkiai teka infekcijų (sumažėjusio baltųjų kraujo ląstelių skaičiaus ženklu), požymiai anemija (tam eritrocitų kiekis kraujyje mažėja pasekmė), padidėjęs polinkis kraujuoti (melkotochechnye kraujavimo (petechijos), hematoma, dažnai nosies kraujavimas, pailgėjęs sunkiųjų menstruacijas, ir kita požymiai - mažas trombocitų skaičius).

Daugeliu atvejų ne Hodžkino limfomos auga gana greitai - jie tampa pastebimi ir sukelia tam tikrus simptomus per kelias savaites nuo ligos atsiradimo. Skirtingi morfologiniai navikų tipai yra skirtingi (daugiau ar mažiau) - piktybiškumo laipsnis, kuris pasireiškia ligos vystymosi tempu ir naviko atsaku į gydymą.

Diagnozė NHL

Jei specialistas įtaria ne-Hodžkino limfomą, remdamasis paciento skundais, ligos istorija ir objektyviu tyrimu, paciento diagnozei paaiškinti gali būti nustatyti šie tyrimo metodai:

• pilnas kraujo tyrimas (gali būti nustatytas leukocitozė (leukocitų skaičiaus padidėjimas) arba leukopenija (sumažėjęs jų skaičius), limfocitozė (limfocitų kiekio padidėjimas), padidėjusi ESR);
• ultragarsinis tyrimas;
• Rentgeno "įtartinų" zonų;
• MR ir CT;
• pozitronų emisijos tomografija;
• juosmens punkcija (mėginių ėmimas iš smegenų skysčio ląstelių, siekiant nustatyti jose esančias naviko ląsteles);
• kaulų čiulpų punkcija (jo ląstelių paieška limfomos ląstelėse);
• išsiplėtusių limfmazgių punkcija;
• mikroskopinis ascitito skysčio ar pleuros ertmės tyrimas (jei yra).

Remiantis mikroskopiniais, citologiniais ir genetiniais tyrimais, susijusiais su sergančiais audiniais, laboratoriniai gydytojai nustato naviko tipą, nuo kurio tiesiogiai priklauso gydymo ir ligos progreso pobūdis.

Norint nustatyti bendrą paciento būklę, kad būtų išvengta galimų gydymo komplikacijų, jam skiriamas išsamus laboratorinis tyrimas (inkstų, kepenų funkcijos tyrimai, baltymų frakcijos, širdies žymenys) ir EKG.

NHL gydymas

Būtina pradėti gydymą kuo greičiau po diagnozės nustatymo.

Pagrindiniai limfomos gydymo būdai yra chemoterapija, radiacinė terapija ir kaulų čiulpų transplantacija. Jei navikas yra lokaliai, taip pat taikomas chirurginis gydymas.

Poslinkio terapinės priemonės, priklausys nuo naviko piktybinių navikų (lemia jos morfologinės įgyvendinimo variante), ligos stadija (nustatyta patologinių proceso paplitimo), lokalizacijos ir naviko dydžio, pacientų amžiaus, dalyvaujant gretutinės ligos laipsnis.

1. Chemoterapija. Tinkamai parinkta chemoterapija atitinkamose dozėse gali sukelti ligos remisiją, užtikrinti jos konsolidaciją ir gydymą nuo atsinaujinimo.

Priklausomai nuo konkretaus paciento limfomos tipo, naudojamas griežtai apibrėžtas protokolas. Paprastai pacientas gauna keletą chemoterapinių vaistų didelėmis dozėmis, trumpuose kursuose, kurių skaičius skiriasi. Vidutiniškai gydymo trukmė yra nuo 2 iki 5 mėnesių. Terapijos tikslais arba siekiant užkirsti kelią dalyvauti nervų sistemos procese citostetikai skiriami intratekaliai (į nugarkaulį). Pastaraisiais metais, be cytostatikų, rituksimabas (Mabthera), priklausantis monokloninių antikūnų klasei, yra plačiai paplitęs.

Senyviems pacientams, sergantiems žemos laipsnio limfoma, labiau tikėtina, kad bus skiriamas vienas chemoterapinis vaistas.

Chemoterapijos vaistų rezultatai tiesiogiai priklauso nuo to, kas susiję su simptominiu terapija - komplikacijų prevencija ir gydymas (kraujo ir jo komponentų perpylimas laiku, antibakterinis gydymas, imuniteto korektūrų naudojimas).

Per pastaruosius 10 metų labai išaugo nehodžkino limfomų agresyvių formų išgyvenamumas - tai pagerino gydymo programos, apimančios iki 6 citostatikų. Toks gydymas padeda siekti 75-80 proc. Viso išsigimimo ir beveik 70 proc. Pacientų išgyventi 5 metus be atsinaujinimo.

2. Radiacinė terapija. Kaip savarankiškas NHL gydymo būdas, jis vartojamas labai retai - aiškiai diagnozuotoje ligos stadijoje I su mažo piktybiškumo vėžiu ir kaulų įtraukimu į patologinį procesą. Daugeliu atvejų spindulinis gydymas vartojamas kartu su chemoterapija arba kaip paliatyvioji limfomos gydymo metodika.

3. Pastaraisiais metais NHL gydymui buvo plačiau naudojama alogeninė ir autologinė kaulų čiulpų transplantacija.

4. Chirurginis gydymas. Su blužnies nugalima atliekama splenektomija - organo pašalinimas. Kai izoliuotas skrandžio sutrikimas, vienas iš kompleksinės terapijos komponentų yra jo rezekcija. Su vietine augimo navika ir sklaidos požymių nebuvimu taip pat pašalinama.

Jaunuolių NHL variantai turi būti gydomi pagal ūminės limfoblastinės leukemijos gydymo protokolus.

Atskirai reikėtų pasakyti apie limfocitų gydymą. Toks tipo navikas ilgą laiką gali nereikalauti specialaus gydymo. Pagal liudijimus galima taikyti:

• monokemoterapija (hlorbutinas, ciklofosfamidas);
• steroidiniai hormonai (prednizolonas, metilprednizolonas);
• antihistamininiai preparatai;
• chirurginis naviko pašalinimas.

Kai šis navikas yra transformuojamas į lėtinę limfocitinę leukemiją arba limfosarkomą, tolesnis gydymas atliekamas pagal šių ligų gydymo programas.

Prognozė

Ne Hodžkino limfomų prog nozija priklauso nuo daugelio veiksnių:

• naviko tipas;
• jo paplitimas (ligos stadijos);
• atsakas į gydymą;
• paciento amžius;
• kartu patologija.

Atitinkamas savalaikis gydymas pradeda žymiai pagerinti prognozę.

NHL prevencija

Deja, nėra šios ligos prevencijos būdų - dauguma žmonių, kurie kenčia nuo šios ligos, nėra veikiami tikėtinų rizikos veiksnių.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Kai pasireiškia motyvuotas silpnumas, prakaitavimas, svorio kritimas ir patinusios limfmazgiai, pirmiausia galite kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją, kuris preliminariai diagnozuoja. Tada pacientas siunčiamas gydymui į hematologą. Esant navikų metastazei ar jo augimui ir suspaudimui aplinkinių organų, konsultuojamas specializuotas specialistas - neurologas, pulmonologas, gastroenterologas, traumatologas.

Hodžkino limfoma: kaip įtarti navikas + veiksmingas gydymo režimas

Greitas perėjimas prie puslapio

Hodžkino limfoma, dažnai būna vaikų ir jaunų žmonių, reiškia piktybinę onkologiją. Tokia diagnozė natūraliai sukelia baimę. Tačiau tokio tipo vėžio patologija gali būti gydoma: net ir esant piktybinio proceso plitimui, šiuolaikiniai gydymo protokolai leidžia pasiekti stabilų remisiją.

Hodžkino limfoma - kas yra ši liga?

Limfoma yra naviko procesas limfinėje sistemoje. Kiti ligos pavadinimai: limfogranmatozė, piktybinė granuloma. Yra keletas šios ligos tipų. Hodžkino limfoma yra liga, kurioje limfų audiniuose randamos specifinės milžiniškos ląstelės, vadinamos Reed-Berezovsky-Sternberg. Biopsijos tyrimas ir navikų rūšies nustatymas yra svarbus dalykas ruošiant veiksmingą gydymo schemą.

Piktybinis procesas atsiranda dėl B limfocitų struktūros ir funkcinių pokyčių. Kadangi visas kūnas yra prasiskverbęs per limfmazgius ir limfmazgius, Hodžkino limfoma gali paveikti bet kokį departamentą ir organą. Dažniausiai liga serga paaugliams ir jauniems žmonėms iki 35 metų amžiaus, nors bet kuriuo metu galima gauti limfogranulomatozę. Vyresnio amžiaus žmonėms dažniausiai diagnozuojamos ne Hodžkino limfomos formos.

Hodžkino limfomos priežastys nėra aiškios. Tačiau mokslininkai nustato keletą veiksnių, kurie vienu ar kitu laipsniu padidina šios ligos atsiradimo riziką:

• "Europoid" lenktynės - azijiečiai ir afroamerikiečiai praktiškai nemėgsta limfogranulomatozės;
• Imuninės sistemos sutrikimas - sunkios infekcijos, dažni uždegiminiai procesai, ŽIV, įgimtas imunodeficitas (Louis-Bar sindromas, Wiskott-Aldrich sindromas), autoimuninės ligos (reumatoidinis artritas, raudonoji vilkligė ir kt.);
• Infekcija Epstein-Barr virusu (mononukleozė), t-limfotropinis virusas;
• Apkrovusioji paveldimumas - ankstesnių Hodžkino limfomos kartų buvimas šiek tiek padidina ligos tikimybę, tačiau, kai limfogranulomatozė aptiktų viename dvigubame vienete, liga vystosi antroje vietoje;
• Toksiškas poveikis - pesticidų, herbicidų, cheminių tirpiklių nurijimas;
• Moterims vėlyvas nėštumas (po 30 metų).

Šie veiksniai ne visada lemia Hodžkino limfomos vystymosi riziką. Daugeliui pacientų, sergančių Hodžkino liga, nė viena iš šių būklių nebuvo nustatyta.

Koks yra ligos pavojus?

Nors limfogranulomatozei yra labiau palanki prognozė nei kai kurioms vėžio formoms (pavyzdžiui, piktybinei plaučių ligai), Hodžkino liga kelia pavojų pacientui:

• Ilgą laiką liga simuliuoja įprastus, užsitęsusius šalto padidėjusius limfmazgius, karščiavimą, kosulį. Skausmo nebuvimas neleidžia pacientams kreiptis dėl medicininės pagalbos ir atlikti išsamų tyrimą, todėl pacientai praleidžia brangų laiką.
• Hodžkino limfoma diagnozuojama tik tada, kai biopsijoje nustatomi konkretūs ligos požymiai.
• Progresuojanti Hodžkino liga neigiamai veikia organizmo imuninę apsaugą. Pacientams būdingas dažnas peršalimas ir kitos sunkios infekcijos (pūslelinės, sunku PCP gydyti).
• Išsivysčiusi liga gali paveikti bet kokį organą. Dažniausiai tai kepenys, blužnis, plaučiai, kaulai. Net pilvo, susidariusio mediastinume, suspaudimas sukelia kvėpavimo sutrikimus ir sutrinka širdies funkciją.
• Savalaikis gydymas šiuolaikiniais protokolais suteikia geras galimybes atsigauti. Tačiau Hodžkino limfomos atsinaujinimas, priklausomai nuo ligos formos, gali atsirasti net po 5 metų.

Svarbu! Liga nėra užkrečiama kitiems.

Hodžkino ligos formos ir etapai

Terapinė taktika ir apskritai limfogranulomatozės prog nozija priklauso nuo limfoidinio audinio pokyčių pobūdžio. PSO patvirtino tokią Hodžkino limfomos klasifikaciją:

• Su limfoidine dominavimu (5-6% visų atvejų, mažas piktybiškumo laipsnis), vyraujantys brandūs limfocitai yra biopsijoje, yra keletas specifinių Reed-Berezovsky-Sternberg ląstelių;
• Nodularinė sklerozė (mazginė forma, maždaug pusė visų atvejų) - limfmazgiuose formuojasi pluoštinės juostos, audiniuose yra specifinių ląstelių ir didelių daugiabrandžių lacunarinių ląstelių;
• Mišriosios ląstelės forma (daugiau nei trečdalis visų atvejų) - mikroskopiniame lygyje yra visų tipų ląstelių (Reed-Berezovsky-Sternberg specifiniai, limfocitai, fibroblastai, eozinofilai), didelio masto onkologinio proceso paplitimo rizika yra klinikinė atitiktis II-III stadijai;
• Limfoidinis išnykimas (ne daugiau kaip 10%) - praktiškai visiškas biopsijos nebuvimas dėl limfocitų yra dėl daugybės specifinių ląstelių ir pluoštinių inkrustacijų, ši sąlyga paprastai būna stebima ligos IV stadijoje.

Onkologai atskirai išskiria mazginę limfolgranulomatozę su limfoidine dominavimu. Atsižvelgiant į plintančių limfmazgių pokyčių fone, yra pakankamai brandžių limfocitų, kurie gali kompensuoti imuninės sistemos gedimą.

Paciento būklė ir medicininė taktika priklauso nuo piktybinio proceso paplitimo laipsnio. Hodžkino limfomos etapai:

• I - piktybinis procesas yra lokalizuotas vienoje limfocitų grupėje;
• II - vienos diafragmos pusės limfinės sistemos pažeidimas (2 arba daugiau pakeistų limfmazgių grupių yra krūtinės arba pilvo ertmėje);
• III - onkopinio proceso plotis abiejose diafragmos pusėse (III1 - blužnies, kepenų, celiakijos limfmazgiai, III2 - paraortiniai, žarnų ir limfmazgiai);
• IV - piktybinio proceso apibendrinimas su difuzine organų pažeidimu (žarnyne, kepenyse, blužnyje, kaulų čiulpuose ir kt.).

Pirmieji limfomos požymiai ir simptomai

Hodžkino liga pradeda pasireikšti, dažnai imituoja šalčio. Pirmieji ligos požymiai yra:

90% kaklo pacientų (kartais nuo pakaušio arba virš ragenos, rečiau į pažasmes) padidėja vienas ar keli limfmazgiai. Limfmazgiai yra neskausmingi, tankūs liečiant, ne prisukti prie aplinkinių audinių. Kiekvienas 5-6 pacientų vėžio procesas prasideda nuo vidurių limfmazgių. Tokiu atveju pacientas pažymi dusulį, nuolatinį kosulį, niežėjimą ir mėlyną veidą, retai skauda krūtinę. Kartais onkotopologija vystosi iš dubens ir retroperitoninių limfozių. Šios ligos vystymosi pagrindiniai simptomai yra nugaros skausmas naktį (su žaizdos limfmazgiais išilgai stuburo), viduriavimas ir sunkumas pilve.

Dėl akivaizdžių priežasčių paciento temperatūra pakyla iki 38 ° C ir aukštesnė. Iš pradžių tokius šuolius lengvai sustabdo indometacinas, tačiau jie sukelia gausų prakaitavimą naktį, dėl ko atsiranda bendras silpnumas ir greitas nuovargis. Pacientas neturi apetito.

Kūno svorio sumažėjimas per 6 mėnesius (jei jis nesilaiko mitybos, pasninko ir sunkių ligų) 10% ir daugiau, turėtų būti įspėjamas ir motyvuojamas išsamus kūno tyrimas. Tai dažnai yra onkopatologijos ženklas, įskaitant Hodžkino limfomą.

Hodžkino liga sergantiems pacientams dažnai skundžiasi niežulys. Suaugusieji pastebi padidėjusio limfmazgių ploto padidėjimą po alkoholio vartojimo.

Raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas atsiranda dėl kaulų čiulpų pažeidimo. Tuo pačiu metu pacientui būdingi ženklai - blyški oda, a / d sumažėjimas ir kt.

Dažnai skausmingi Hodžkino limfomos simptomai vystosi lėtai. Per kelias savaites / mėnesius limfmazgiai gali plisti, šiek tiek augti ir mažėti. Simptomų greitis priklauso nuo paciento individualių savybių. Atsižvelgiant į paciento onkooprazės plitimą, pastebima:

• Limfmazgiai - difuziškai auga, prisukti prie odos ir tampa skausmingi;
• Plaučių pažeidimai - skysčių kaupimasis pleuros ertmėje, sunkiais atvejais - plaučių infiltratų skilimas ir ertmės susidarymas;
• Kaulų struktūrų dalyvavimas - žandikauliai, krūtinkaulio, dubens kaulai (nustatyta rentgeno spinduliuose, pacientas skundžiasi skausmu kauluose), anemija, vidutinio sunkumo leukocitozė pradinėse stadijose, tada reikšminga limfocitopenija;
• Kenkėjiška žala - ankstyvųjų stadijų padidėjimas ir rėmuo, vėliau - pykinimas, gelta, skausmas dešinėje pusrutulyje;
• Pilvo limfmazgių nugalėjimas - nuobodus pilvo skausmas, ascitas;
• Nugaros smegenų pažeidimas - kojų tirpimas, galimas paralyžius.

Efektyvus Hodžkino limfomos gydymas

Tradicinė vėžio gydymo schema - chirurgija, radiacija, chemoterapija - nėra svarbi kovojant su limfogranulomatozei. Chirurginė intervencija yra rekomenduojama tik tuo atveju, jei pažeistas vienas limfmazgis, patvirtintas Hodžkino limfomos, kurio limfocitų dominavimas yra labai tikslus (CT, MRI). Tokiais atvejais onkologai dažnai atsisako tolesnio radioterapijos ir chemoterapijos.

Terapinės taktikos klasikinės Hodžkino limfomos gydymas sumažintas iki kelių chemoterapinių vaistų paskyrimo. Gydymo intensyvumas ir trukmė priklauso nuo ligos stadijos, taigi pradiniame Hodžkino limfomos etape nustatomi 2 citostatikos ciklai, o vėlesniuose etapuose patartina baigti 4-6 kursus. Didelis chemoterapinių vaistų, būtinų vėžio ląstelių naikinimui, dozė padidina nepageidaujamų poveikių intensyvumą. Šiuolaikiniai citostatikai (daugiausia naudojami užsienyje) ir naujausi gydymo protokolai padeda sumažinti neigiamo poveikio riziką. Po kiekvieno kurso pacientas tiriamas ir nustatomas gydymo veiksmingumas.

Jei būtina (nepakankamas terapinis rezultatas po citostatikos terapijos), pacientui skiriamas spindulinis gydymas. Radiacinė dozė ir sesijų trukmė taip pat nustatoma atskirai. Labiausiai palaipsniui sutelktas radiacijos spindulių poveikis, atliekamas kontroliuojant CT.

Hodžkino limfomos prognozė yra gerokai patobulinta naujoviškų metodų pagalba. Tai apima monokloninių antikūnų terapiją, taškus sunaikinančias vėžio ląsteles ir atkuria pažeistas imuninės sistemos dalis. Skrandžio ir kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau šie metodai yra gana brangūs ir reikalauja pakankamos lankytojų onkologo patirties.

Vėlesniuose etapuose splenektomija (blužnies pašalinimas), kortikosteroidų hormonų vartojimas ir kitos simptominės priemonės laikomos paliatyvia terapija.

Prognozė

Pagrindinis klausimas, susijęs su pacientu ir jo artimaisiais, yra tai, kiek žmonių gyvena su Hodžkino limfoma skirtingais etapais? Limfogranulomatozė, nors ir laikoma sunkia liga ir reikalauja sudėtingo gydymo, nėra neišgydoma liga. Kartu su šiuolaikiniu gydymu, paciento amžius (mažiausiai tikimybė susigrąžinti pagyvenusius žmones) ir individualus naviko atsakas į citostatiką ir radiaciją veikia gyvenimo trukmę.

Visiškas I pakopos išgijimas pasiekia 98 proc. Pacientų (II pakopoje - 95 proc.), Kuriems taikomas gydymas pagal šiuolaikinius protokolus. III etape 5% metų išgyvenimas pasiekiamas 70% atvejų. Tačiau šiame etape yra didelė limfomos pasikartojimo rizika. Tuo pačiu metu numatoma gyvenimo trukmė priklauso nuo paūmėjimo pasireiškimo: pirmųjų metų po gydymo pasireiškęs atkrytis žymiai pablogina bendrą prognozę.

Gydant IV stadijos Hodžkino limfoma, rezultatai skatinami 60 proc. Pacientų, kuriems taikoma didelio dozės spindulinė terapija ir chemoterapija.

Limfoma

Limfoma yra jungtinis keliolikos onkologinių ligų pavadinimas, linkęs į limfmazgius, limfmazgių padidėjimas ir daugelio somatinių organų pažeidimai, kuriems būdingas nekontroliuojamas patologinių limfocitų kaupimasis. Limfoma, kaip ir visi kietosios navikai, pasireiškia pirmosios naviko fokusavimo formos buvimu. Tačiau limfoma gali ne tik metastazuotis, bet ir plisti į visas kūno sistemas, tuo pat metu plečiant būklę, kuri primena limfinę leukemiją. Be to, yra limfoma be padidintų limfmazgių. Ji pirmiausia gali vystytis įvairiuose organuose (plaučiuose, smegenyse, skrandyje, žarnose). Ši limfoma nurodo ekstranodalines formas.

Limfoma yra dviejų tipų. Tai yra didelė nehodkino limfomų grupė ir Hodžkino limfoma. Mikroskopinių tyrimų metu nustatyta, kad yra specifinių Berezovskio-Šternbergo ląstelių, rodančių Hodžkino limfomos diagnozę, o jei jos nėra, ligos klasifikuojamos ne Hodžkino limfomos.

Limfomos sukelia

Iki šiol nebuvo įmanoma nustatyti konkrečių įvairių formų limfomų atsiradimo priežasčių. Iki šiol daugelis toksinių medžiagų buvo ištirtos priklausomai nuo dalyvavimo formuojant patologines ligas. Tačiau nėra įtikinamų įrodymų, kad šios medžiagos gali išprovokuoti limfomos atsiradimą.

Yra prielaidos apie ryšį tarp tam tikrų rizikos veiksnių ir tikimybės, kad šios patologijos atsiranda tam tikros kategorijos žmonėms. Ši grupė apima žmones, kurie turėjo artimus giminaičius su limfomais arba serga; kenčia nuo autoimuninių ligų; atlikti kamieninių arba inkstų transplantacijos operacijas; dirbti su kancerogenais; užsikrėtę Epstein-Barr virusais, AIDS, hepatitu C, T-limfotropiniu ir herpesu; turint bakterijas Helicobacter pylori. Taigi, kūno infekcija su įvairiomis bakterijomis ir virusais, profesinės veiklos pobūdis gali sukelti žmogaus limfomos atsiradimą.

Taip pat labai padidėja ligos formavimo rizika žmonėms su susilpnėjusiu imunitetu, kurį sukelia įgimtas ar įgimtas defektas.

Limfomos simptomai

Visi ligos klinikiniai požymiai priklausys nuo jo tipo ir vietos. Hodžkino limfoma apima penkių tipų piktybines patologijas ir beveik trisdešimt nehodkino limfomų tipų.

Pirmasis limfomos tipas pasižymi įvairiais klinikiniais simptomais, kurie būdingi įvairių tipų limfmazgių ir organų pažeidimams. Visi ligos simptomai yra suskirstyti į bendrus ligos požymius ir vietinius. Beveik kas trečias pacientas su tokia patologija atskleidžia bendrą limfomos vaizdą: temperatūros pakilimą, gausų prakaitavimą naktį, silpnumą visame kūne, sąnarių ir kaulų skausmą, nuovargį, svorio netekimą, galvos skausmą ir niežėjimą ant odos. Vienas iš seniausių ligos požymių yra temperatūros pokyčiai organizme.

Limfoma pačioje progresavimo pradžioje būdinga tuo, kad temperatūra palaikoma subfebrilo skaičiuose, o būdingas padidėjimas prasideda vakare. Dėl to limfoma vis dar gauna progresavimo procesus, tada temperatūra siekia 39-40 laipsnių, o naktį pacientai patiria drebulį, kuris virsta gausiu prakaitavimu.

Vienas iš limfomos simptomų yra bendras paciento silpnumas, kuris sumažina gebėjimą dirbti ir gali pasirodyti dar prieš diagnozuojant ligą.

Odos limfoma pasireiškia kaip būdingas simptomas, turintis įvairios laipsnio niežėjimą, kuris gali pasirodyti ilgai prieš limfinę žalą organams ir mazgams. Todėl ilgą laiką jis gali būti vienintelis ligos patvirtinimas. Niežėjimas yra apibendrintas plitimas per paciento kūną, galimas lokalizavimas kai kuriose dalyse, pavyzdžiui, krūtinės srities priekiniame paviršiuje, galvos, galūnių, įskaitant kojas ir delnus.

Ištyrus pacientus, galima diagnozuoti įvairius limfmazgių pažeidimus su skirtinga lokalizacija. Beveik 90% patologinių kampelių yra virš diafragmos, o likę 10% žymimi limfokollektoriaus apatinėse dalyse.

Paprastai 70 proc. Limfoma, susijusi su Hodžkino limfoma, pasireiškia padidėjusiu gimdos kaklelio limfmazgiu, kuris būdingas elastingam nuoseklumui, o ne tarpusavyje su artimais audiniais. Palpacija yra visiškai neskausminga, o naviko konglomerato oda nėra pakeista, be paraudimo ir infiltratų. Taip pat 25% limfomų gali būti paveikti viršklubuliniai limfmazgiai, kurie dažniausiai niekada nėra dideli. Apie 13% pažaidų limfmazgiuose pažastų srityse, kurios dėl jų anatominės struktūros prisideda prie greito ligos paplitimo limfinės sistemos tarpikailėse, taip pat limfmazgiuose po krūtimi ir perėjimo prie pieno liaukos.

Mediastininė limfoma pasireiškia limfmazgių pažeidimu 20%. Klinikiniu požiūriu tai pasireiškia patologiniu ne tik limfmazgių pokyčiais, bet ir kitų organų bei audinių išspaudimo ir jų daigumo procesais. Šios ligos atsiradimo metu yra šiek tiek sauso kosulio, kuris kartu su skausmu krūtinės ląstos srityje. Šie skausmai gali būti skirtingos lokalizacijos ir atrodyti pastovūs ir nuobodūs, kurie gali padidėti gilus kvėpavimas ar kosulys. Kartais pacientai skundžiasi sunkiaisiais skausmais širdies srityje, praturtėjais gamtoje ir išsivysto jausmas krūtinės ląstoje. Tai yra dėl to, kad padidėja limfmazgiai, kurie pradeda spaudimą nervų galūnėms ir širdžiai ar jų daigumui. Šiuo atveju mediastininė limfoma gali plisti į perikardą, plaučius ir bronchus. Po to pacientai jaučia silpną kvėpavimą, kuris vystosi mankštos ar normalaus vaikščiojimo metu. Ir su tolesne ligos progresija, t. Y. limfmazgių augimas, kvėpavimo sutrikimas daug blogesnis. Jei vidutinio limfmazgio dydis padidėja iki didelio dydžio, viršutinėje dalyje gali išsivystyti vena cava sindromas. Nors yra tokios patologijos, kuri atsitiktine tvarka diagnozuojama krūtinės organų rentgeno tyrimo metu, yra asimptominių atvejų.

Limfmazgių retroperitoniniai pažeidimai yra labai reti ir sudaro apie 8% atvejų. Dažniausiai tokie pažeidimai sukelia skrandžio limfomos vystymąsi. Ligos atsiradimui būdingas asimptominis srauto vaizdas, o šiek tiek padidėja limfmazgiai šioje srityje, atsiranda skausmas ir juostos stuburo sustingimas, vidurių pūtimas ir vidurių užkietėjimas. Gėrę alkoholį, net nedideliais kiekiais, skausmas šioje zonoje yra šiek tiek blogesnis.

Limfoma, kuri įtakoja limfmazgius burnos ir pūslelinės srityse, atsiranda 3% atvejų, tačiau ji pasižymi bloga prognoze ir piktybiniu procesu. Pokyčiai, pasireiškiantys šiuose limfmazgiuose, sukelia sutrikusį ar nuolatinį pilvo skausmą. Dažni šių limfmazgių pažeidimų požymiai yra sutrikęs limfos nutekėjimas, galūnių sunkumas, sumažėjęs odos jautrumas šlaunų priekinėje ir šlaunų pusėje bei edemos būklė kojų.

Kartais gydytojai diagnozuoja blužnies limfomą, kuris, palyginti su kitomis formomis, yra retas patologija, kurios santykinai palankus kursas ir pacientų vidutinė gyvenimo trukmė. Limfoma gali apimti blužnį naviko procese 85% atvejų. Su šio organo patologijos nugalimu pastebimas jo didėjimas, nes tai vienintelis ligos požymis, nustatomas ultragarsu arba naudojant radionuklidų tyrimą. Tačiau jo įprasti matmenys nėra tokie, kad pasikeitimai nebūtų, arba atvirkščiai.

Pirmosios plaučių limfoma yra labai reta, todėl kai kurie autoriai abejoja jos atsiradimu. Tačiau 30% atvejų plaučiai paveikia anomalija ir prisijungia prie naviko proceso. Dėl piktybinių ląstelių piktybiniai ląstelės gali patekti į plaučių audinį per limfą ar kraują iš patologinių židinių dėl limfadenito, tiesiogiai pereinant procesą iš limfmazgių, esančių vaistų srityje, į plaučių audinį. Klinikoje tai pasireiškia kosuliu, dusuliu, skausmu už krūtinkaulio ir kai kuriais atvejais hemoptizėmis. Jei limfoma ribotą kiekį užfiksuoja plaučių audinį, kosulys yra nereikšmingas, o visi kiti požymiai visiškai nėra. Plaučių pažeidimas, kuris kartu su efuzija pleuros ertmėje, būdingas specifiniais plaučių pokyčiais.

Apie 30% atvejų limfoma veikia kaulus. Yra limfoma su pirminiais ir antriniais kaulų pažeidimais, kurie atsiranda dėl netoleruotų struktūrų patologinių židinių ar per kraują. Dažniausiai limfoma susijusi su nugaros smegenų, šonkaulių, krūtinkaulio ir dubens kaulų pažeidimu. Labai retai pastebimi patologiniai pokrypio ir kaukolės kaulų pokyčiai. Bet jei taip atsitiks, pacientai skundžiasi dėl būdingo skausmo. Su navikų lokalizacija slanksteliuose, skausmai akivaizdžiai apšvitina gamtą, kuriuos apsunkina slėgis slanksteliuose. Pasibaigus apatinių krūtinės ir viršutinės juosmens sričių slanksteliams atsiranda tirpimas kojose ir traukimas. Su tolesniu proceso progresavimu aptiktos apatinių galūnių paralyžius ir paresis, sutrikdytos dubens srities organų funkcijos.

10% limfoma veikia kepenis. Organo patologinis pažeidimas gali būti vienkartinis ir daugybinis. Tokių pokyčių simptomai pasireiškia pykinimu, rėmuo, sunkumais dešinėje hipochondrijos pusėje ir nemaloniu skoniu burnoje. Šie pacientai turi skirtingos kilmės gelta, o tai sustiprina ligos progresą.

Smegenų limfoma nėra pažymėta specifiniais pokyčiais, o tokie pažeidimai nustatomi 4% atvejų.

Be to, yra kitų audinių ir organų navikų pažeidimai. Tai gali būti skydliaukės, krūtinės, širdies raumens, nervų sistemos limfoma.

Limfoma gali atsirasti agresyviai ar drąsiai, tačiau kartais tai labai agresyvus kursas, kai greitai išplinta piktybinis navikas. Ne Hodžkino limfomas pasižymi agresyviu progresavimu ir didelio piktybiškumo. Nepakankama lymphoma yra indolent kursas. Šių limfomų progresą išskiria bendrieji bruožai. Agresyvioms limfomoms yra daugiau galimybių susigrąžinti, bet nevaldomos formos priklauso neišgydomoms patologijoms. Be to, jie yra gerai gydomi polikemoterapija, radiacijos apykaita ir chirurgija, tačiau vis dėlto jie turi ryškią jautrumą recidyvams, dėl kurių labai dažnai miršta. Bet kuriame etape ši limfoma gali virsti difuzine didelio B ląstelių dalimi ir vėliau pažeista kaulų čiulpų. Toks perėjimas vadinamas Richterio sindromu, kuris rodo, kad išgyvenimas yra iki dvylikos mėnesių.

Piktybinė limfoma, kaip taisyklė, iš pradžių paveikia limfinę sistemą, o tada kaulų čiulpai. Tai išskiria jį nuo leukemijos.

Limfoma, priklausanti ne-Hodžkino grupei, atsiranda periferiniuose ir visceraluose limfmazgiuose, užkietėjimuose, nasopharynx ir virškinamojo trakto limfoidiniu audiniu. Labiau retai ji veikia blužnį, seilių liauką, orbitą ir kitus organus.

Limfoma taip pat yra mazginė ir ekstranodalinė. Tai priklauso nuo to, kur pradinis auglys buvo. Tačiau kadangi piktybiniai ląstelės labai greitai išsiskleidžia visame kūne, piktybinė limfoma apibūdinama apibendrinta vieta.

Piktybinės limfomos būdingas padidėjimas viename ar keliuose limfmazgiuose; ekstranodinės žalos buvimas ir bendras patologinio proceso atsiradimas, kaip svorio netekimas, silpnumas ir karščiavimas.

vaikai turi limfomos nuotrauką

Stazų limfoma

Padedant etapams, galima nustatyti piktybinio neoplazmo įsiskverbimo ir išplitimo į žmogaus kūną galimybę. Gauta informacija padeda priimti tinkamą sprendimą skiriant tinkamą gydymo programą.

Remiantis standartine Ann Arboro klasifikacija, išskiriami keturi piktybinio proceso etapai.

Pirmieji du limfomos etapai yra sąlygiškai laikomi vietiniais arba vietiniais, o trečiasis - ketvirtasis. Su skaičiais (I, II, III, IV) su pagrindiniais trimis paciento simptomais (naktinis prakaitavimas, karščiavimas ir svorio kritimas), pridedama raidė B, o jei nėra, raidė A.

Pirmuoju limfomos etapu navikų procese dalyvauja viena limfmazgių sritis;

II laipsnio limfomos atveju paveikiamos kelios limfmazgių sritys, kurios yra vienoje diafragmos pusėje;

Trečioje limfomos stadijoje limfmazgiai yra lokalizuoti abiejose diafragmos pusėse;

IV stadijoje limfoma skleisti į įvairius somatinius organus ir audinius. Su didžiuliu limfmazgių pažeidimu scenoje pridedamas X.

B-ląstelių limfoma

Ši limfoma nurodo agresyvias ligos formas, kuriose yra sutrikdyta limfmazgių struktūra, o vėžio ląstelės yra visose srityse.

B-ląstelių limfoma yra vienas iš labiausiai paplitusių ne Hodžkino limfomų, turinčių didelio piktybiškumo, įvairių morfologinių savybių, klinikinių simptomų ir jų jautrumo gydymo metodams. Tai galima paaiškinti tuo, kad B-ląstelių limfoma gali iš pradžių vystytis ir būti transformuota iš brandžių nehodkino limfomų, pavyzdžiui, iš folikulinės limfomos, MALT-limfomos. Nenormalioms ląstelėms būdingi fenotipiniai centroblastų ar imunoblastų požymiai dėl B-ląstelių antigenų ekspresijos. 30% atvejų pastebima citogenetinė anomalija, vadinama perkėlimu (14; 8). B-ląstelių limfomos atveju genas pakartojamas (40%) arba jo mutacija (75%).

Pirmieji du ligos etapai gali būti diagnozuoti trečdalyje pacientų, o likusieji atvejai vyksta skysčiuose ir papildomos limfinės zonos dalyvauja patologiniame procese.

B-ląstelių limfoma susideda iš nesubrendusių B limfocitų pirmtakų. Ši liga susideda iš kelių formų, tarp kurių yra Burkitto limfoma, lėtinė limfocitinė limfocitinė leukemija, difuzinė didelių ląstelių B ląstelių limfoma, imunoblastinė didelės ląstelių limfoma, folikulinė limfoma, limfoma-B limfoblastinė prekursorė.

B-ląstelių limfomos išsivysto greitai. Atsižvelgiant į lokalizacijos vietą, atsiranda įvairių tipų simptomų. Pirmiausia yra padidėję limfmazgiai, kurie nesukelia skausmo. Jos gali formuotis ant kaklo, rankų, pažastų, galvos ar kelių zonų tuo pačiu metu. Liga taip pat vystosi ertmėje, kur labai sunku nustatyti limfmazgių plitimą. Tada ši liga auga blužnyje, kepenyse, kauluose ir smegenyse.

Tuo pačiu metu yra temperatūros pakilimas, silpnumas, prakaitavimas naktį, svorio kritimas, nuovargis. Simptomai B-ląstelių limfomos progresuoja per 2-3 savaites. Esant būdingam klinikiniam vaizdui, diagnozei pašalinti ar patvirtinti būtinas konsultavimasis su specialistu ir diagnostinis tyrimas.

Limfomos gydymas

Limfomos gydymui yra naudojami tradiciniai onkologinių ligų gydymo būdai, įskaitant radiacijos apykaitą ir chemoterapiją, taip pat jų derinius.

Renkantis gydymo metodus, atsižvelgiama į limfomos etapus ir rizikos veiksnius, kurie prisideda prie patologinio proceso vystymosi. Svarbiausi rizikos kriterijai yra pakeisti limfoblastoidiniai pažeidimai (daugiau nei trys); B etapas - eritrocitų nusėdimo greitis yra 30 mm / h, A stadijoje - 50 mm / h; ekstranoduliniai pažeidimai; didelis mediozino pažeidimas; su MTI 0,33; su masyvi splenomegalija su difuzine infiltracija; limfmazgiai - daugiau nei penkis centimetrus.

Pacientų, kuriems diagnozuojama limfoma, gydymas prasideda nuo chemoterapinių vaistų paskyrimo. Ir tik pacientams, kuriems yra pirmoji pakopa (A), sutelktas poveikis spinduliuotės poveikiui gaunamas iš bendros 35 Gy dozės. Beveik visi pacientai, turintys tarpinę ir palankią progresiją, yra nustatę polichhemoterapiją ABVD standartinės schemos forma, o nepalanki prognozė - BEASORR. Pirmasis gydymo būdas yra intraveninis vaistų, tokių kaip dakarbazinas, bleomicinas, doksorubicinas ir vinblastinas, vartojimas. Trečioji schema apima: bleomiciną, prednizoloną, etoposidą, ciklofosfamidą, vinkristiną, doksorubiciną ir prokarbaziną.

Gerai prognozuojama grupė apima pirmuosius du limfomos etapus be rizikos veiksnių. Tokiems pacientams pradedamas gydymas skiriant du vaistų nuo uždegimo profilaktikos kursus. Po polikemoterapijos pabaigos spinduliuotė pasireiškia per tris savaites. Tarpinė prognozių grupė apima pirmuosius du etapus, kuriuose yra bent vienas rizikos veiksnys. Šiems pacientams pirmą kartą atliekami keturi ABVD kursai, o po kelių savaičių radialinė ekspozicija atliekama iš pradžių paveiktose teritorijose. Prastai prognozuojama grupė apima paskutinius du patologinio proceso etapus (III, IV). Čia gydymas prasideda su BEASORR arba ABVD, privaloma likusiai dvi savaites. Tada radioterapija taip pat skiriama su spinduliuotės paveiktam skeletui.

Gydant pacientus, sergančius nenuodžiamomis ir agresyviomis ligos formomis, jie stengiasi atlikti pagrindines užduotis, tokias kaip maksimalus pacientų išgyvenimas ir jų gyvenimo kokybės gerinimas. Sėkmė sprendžiant šias problemas priklauso nuo paties limfomos tipo ir jo atsiradimo stadijos. Dėl lokalizuoto piktybinės patologijos eigos svarbus dalykas yra navikų išnaikinimas, gyvenimo trukmė, taip pat galimas gydymas. Apibendrinto proceso metu racionalus gydymas yra skiriamas priešvėžinių vaistų ir paliatyvio gydymo forma, kurie yra susiję su gyvenimo kokybės gerinimu ir jo trukmės didinimu.

Galutinės pakraipos limfomai būdinga paliatyviosios priežiūros programa, kuriai vis dar svarbu gerinti pacientų gyvenimo kokybę. Paliatyvios terapijos pagrindas apima psichologinę paramą, dvasinę, socialinę, simptominę ir religinę.

Gali būti išgydoma 35 proc. Piktybinės formos limfoma ir agresyvus kurso pobūdis su palankia prognoze. Jis pasižymi individualiu prognozavimu naudojant naviko skalę arba remiantis MPI įvertinimu. Pagal MPI sistemą kiekvienas nepageidaujamas simptomas yra vienas dalykas. Apibendrinant prognozavimo taškus, nustatoma ligos eiga, palanki ar nepalanki. Bendras rezultatas nuo nulio iki dviejų, tai yra palanki prognozė limfoma, nuo trijų iki penkių - nepalanki, nuo dviejų iki trijų - neribota. Skirdamas daugybę pacientų su neaiškia prognoze, visapusiškiau vertinamas naviko skalė, apimanti tokius parametrus kaip stadija ir bendrieji simptomai, auglio fokusavimo dydis, LDH ir mikroglobulino lygis.

Du paskutiniai (III, IV) etapai, B simptomai, limfomos dydžiai viršija 7 centimetrus, LDH kiekis padidėjo 1,1 karto, o 1,5 karto didesnis mikroglobulino kiekis laikomas nepageidaujamu ženklu. Pacientai, kurių numatomasis balų skaičius viršija tris, priklauso pacientams, turintiems blogą prognozę, ir mažiau nei trys pacientai yra palankios prognozės grupėje. Visi šie duomenys naudojami skiriant individualų gydymą.

Ligoniams, turintiems agresyvių palankių prognozių limfomas, gydyti, chemoterapija skiriama HAZOR arba CHOP schemos forma. Tai apima vaistus, tokius kaip prednizolonas, doksorubicinas, vinkristinas (oncovinas), ciklofosfamidas. Pagrindinis polikemoterapijos tikslas yra pasiekti absoliučią remisiją ankstyvosiose gydymo stadijose, nes ji yra susijusi su bendro išgyvenamumo padidėjimo rodikliais. Iš dalies regresuojant patologinį neoplazmą, chemoterapija visada papildoma spinduliuotės poveikiu paveiktoms sritims.

Probleminė gydymo grupė apima vyresnio amžiaus pacientus, kuriems gydymo poveikis priklauso nuo amžiaus. Iki keturiasdešimties metų visos išmokos bus 65%, o po šešiasdešimt - apie 37%. Be to, toksinis mirtingumas gali būti stebimas iki 30% atvejų.

Sergant senyvo amžiaus pacientais, rifuksimabas pridedamas prie chemoterapinių vaistų, kurie beveik tris kartus viršija vidutinį išgyvenamumą. Pacientams, jaunesniems nei 61 metų, jie naudoja konsolidacinę telegramos terapiją ir PCT, naudodami R-CHOP schemą.

Agresyvių limfomų, kuriems pasireiškia apibendrintas ligos progresavimas, gydymas yra nuolatinis, priklauso nuo daugelio veiksnių. Tai susiję su naviko histologija, ankstesniu gydymu ir jautrumu jam, reakcija į gydymą, paciento amžius, bendras somatinis statusas, kai kurių sistemų būklė, taip pat kaulų čiulpai. Paprastai atkryčio ar progresuojančio proceso gydymas turėtų apimti anksčiau neišleistus vaistus. Tačiau kartais gydant recidyvus, kurie atsirado praėjus vieneriems metams po to, kai buvo pasiektas absoliutus atpalaidavimas, naudojant pradinius gydymo būdus, gali būti gauti geri rezultatai.

Antrojoje ligos stadijoje, kurioje yra didelis naviko dydis ir daugiau kaip trijų sričių pažeidimai su B ląstelių forma ir nepalankiomis MPI vertėmis, limfoma turi didesnę riziką susirgti ankstyvais recidyvais.

Medicinos praktikoje toks dalykas yra nevilties gydymas. Šis gydymas yra skirtas pacientams, kuriems yra pirminių ugniai atsparių formų, ir ankstyvaisiais piktybinių anomalijų recidyvais didesnių polikemoterapijos dozių forma. Atpalaiduojančio gydymo atsipalaidavimas atsiranda mažiau nei 25% atvejų ir yra labai trumpas.

Didelės dozės terapijos receptas laikomas alternatyva sunkių pacientų gydymui. Bet ji yra paskirta gero somatinio statuso.

Agresyvi limfoma gali būti gydoma didelėmis dozėmis gydant pirmuosius naviko patologijos recidyvus.

Ligos laipsnis yra ligos progresuojančio tipo limfomos progresuojantis veiksnys su mažu piktybiškumo laipsniu. Taigi, patologijos nustatymas nustatomas po kaulų čiulpų trepenų biopsijos, nes ji stipriai įsitraukia į ligos procesą.

Šiandien limfomai, kuri yra niūri forma, nėra jokių specialių gydymo standartų, nes jie yra visiškai vienodai jautrūs žinomiems vėžio gydymo būdams, todėl gydymas nėra išgydomas. Polikhemoterapijos vartojimas sukelia trumpalaikius teigiamus rezultatus, o po to liga pradeda kartoti. Radiacijos naudojimas savaiminio gydymo forma yra efektyvus pirmoje arba pirmoje limfomos (E) stadijoje. Dėl penkių centimetrų navikų, bendra dozė yra iki 25 Gy už patologinį fokusavimą, ir tai laikoma pakankama. Trijų paskutinių patologinės ligos stadijų metu 35 Gy spinduliuotei pridedami polikemoterapiniai vaistai. Kartais 15% limfomos gali būti staigiai susierzinę. Tada pradėkite gydymą standartinėmis procedūromis. Galima naudoti monokemoterapinį vaistą hlorbutiną su prednizolonu. Taip pat taikykite polikemoterapiją CVP schemos forma, kuri apima ciklofosfamidą, vinkristiną, prednizoloną.

Galutinė terapija yra radiacijos apykaita, nustatyta pagal indikacijas. Interferonas naudojamas kaip palaikomoji terapija.

Limfomos prognozė

Penkerius metus išgyvenama naudojant šiuolaikinius chemoterapijos, taip pat radioterapijos metodus. Pavyzdžiui, pacientams, kuriems yra palanki prognozė, tokius rezultatus galima pasiekti 95%; su tarpiniu preparatu - 75% ir bloga prognoze - 60% atvejų.