Burkitto limfoma yra onkologinė žmogaus limfinės sistemos liga, kuri susidaro dėl B limfocitų piktybinės degeneracijos. Ši ligos rūšis nuo kitų tipų limfomų skiriasi tuo, kad patekus į pagrindinę limfinės sistemos audinių dalį, jis neapsiriboja tik vienu kaulų čiulpų segmentu, tačiau toliau tobulėja. Galų gale vėžio ląstelės plinta visame kūne, sukelia daugybę piktybinių navikų bet kuriame organe ir sistemoje. Kiti limfomos tipai yra išskirtiniai limfinės sistemos organai.

Kokios ligos yra Burkitto limfoma ir kokios yra vystymosi priežastys?

Burkitto limfoma naikina kaulų čiulpų ląsteles, sutrikdo kraujo struktūrą ir įsiskverbia į smegenų skystį. Didelis piktybinio naviko metastazių paplitimas sukelia sisteminį sveikatos būklės pablogėjimą.

Jei tinkamas gydomasis poveikis nepageidaujamiems neoplazmams prasideda ne laiku, mirties pasekmė pasireiškia per trumpą laiką.

Vaikams

Daugelio mokslinių tyrimų metu nustatytos tokios tiesioginės Burkitto limfomos sergančių vaikų buvimo priežastys:

  • susilpnėjusi imuninė sistema, kurios apsauginė funkcija yra sumažinta lėtinio uždegimo proceso buvimu;
  • paveldima tendencija, kai yra genties kraujo giminaičių, kenčiančių nuo Burkitto limfomos ar kitos rūšies piktybinio limfinės sistemos navikų;
  • dažnos infekcinės ir virusinės ligos;

Suaugusiems

Jei mes kalbame apie suaugusiuosius, tai įmanoma dėl šių priežasčių:

  • herpeso viruso 4 genotipo buvimas paciento kūne;
  • Epsteino-Barro viruso infekcija;
  • kasdienis kontaktas su toksinėmis medžiagomis, kaupiasi kepenų ir kitų gyvybiškai svarbių organų audiniuose;
  • gaunama didelė radiacijos dozė;
  • kancerogenų prasiskverbimas į žmogaus kūną kartu su užterštu geriamuoju vandeniu, maistu ir oru.

Tai yra pagrindiniai priežastiniai veiksniai, kurie tiesiogiai turi priežastinį ryšį su vėžiu sergančio paciento vystymusi, pavyzdžiui, Burkitto limfoma. Atsižvelgiant į kiekvieno organizmo individualias savybes, negalima atmesti galimo kitų priežasčių, galinčių sukelti limfinės sistemos audinių sunaikinimą tokio tipo naviku.

Pirmieji simptomai ir diagnozė

Ypatinga Burkitto limfomos ypatybė yra tai, kad jos piktybinės ląstelės tik peržengia tik limfinės sistemos ribas. Todėl klinikinė ligos įvaizdis visada yra įvairi. Išskirti šie pirmieji Burkitto limfomos paciento požymiai:

  • submaxillary ir azijiniai mazgai yra padidėję (daugeliu atvejų į burną, krūtinę ir tiems, kurie yra pilvo ertmės audiniuose;
  • apatiniame žandikaulyje, šoninės kaktos pusėse ir klycinės dalies poodinio sluoksnio antspauduose;
  • kūno temperatūra pakyla, kuri ilgą laiką gali išlikti 37-38 laipsnių kampu;
  • dėl rijimo reflekso sutrikimo dėl metastazių įsiskverbimo į gerklų raumenų skaidulas;
  • kvėpavimas ir širdies plakimas yra sunkus, kai žmogus yra ramus;
  • viršutinių ir apatinių galūnių funkcinė veikla sutrinka per vėžio ląstelių įsiskverbimą į nervų galus;
  • silpnumas, galvos skausmas, nuovargis;
  • dantys pradeda iškrenta, padidėja kaulų trapumas, kuris be to taip pat pasireiškia dažnų lūžių pavidalu.

Tai yra pagrindiniai ligos požymiai, susiję su ankstyvuoju Burkitto limfomos pasireiškimo etapu dėl jo patogeniškumo.

Kai liga pereina į 2, 3 ir 4 stadijas, jos simptomai pablogėja ir priklauso nuo to, kokiu gyvybiniu organu ar sistema yra pagrindinis vėžio poveikis.

Burkitto limfomos diagnozę sudaro keli paciento viso kūno tyrimo etapai. Medicininiai veiksmai apima šiuos veiksmus:

  • venų kraujo biocheminis tyrimas naudojant navikų žymenis, leidžiantis gauti informaciją apie vėžio ląstelių skaičių, jų lokalizaciją ir kilmės pobūdį;
  • viso kūno kompiuterinė tomografija, nuodugniai ištyrus organinę audinių struktūrą;
  • krūtinės ląstos rentgeno spinduliai, siekiant greitai nustatyti naviko limfmazgius ir krūtinę;
  • kaulų čiulpų fragmentų parinkimas biopsijai ir piktybinio pobūdžio ląstelių izoliacija atliekant tolesnį tyrimą, todėl Burkitto diagnozė patvirtinta 100%;
  • kaulų audinio scintigrafija, naudojant radioaktyviai įkrautus izotopus;
  • juosmens punkcija su smegenų skilvelių pasirinkimu, skirtu vėžinių ląstelių rūšies tyrimui.

Gavusi visas duomenų analizę, kuri padės gauti išsamią informaciją apie vėžio klinikinę įvaizdį ir jos progresavimo greitį, bus skiriamas išsamus gydymas nuo narkotikų.

Prognozė - kiek gyvena su Burkitto limfoma

Su laiku inicijuotu terapija, galima visiškai išgydyti, taip pat dar labiau palanki atsigavimo prognozė. Atleidimo terminas yra ne mažiau kaip 5 metai. Palanki Burkitto limfomos gydymo prognozė yra įmanoma tik tada, kai terapija prasideda 1-2 ligos stadijoje. Vėlesniuose piktybinio naviko vystymosi etapuose gydymo procesas tampa daug sudėtingesnis dėl to, kad piktybinės ląstelės jau išplito visame kūne ir dauguma jų galėjo paveikti smegenų odos struktūrą.

Pacientai, kurie galėjo atsikratyti limfinės sistemos vėžio, rizikuojami kitais 5 metais. Visą šį laikotarpį yra didelis pavojus, kad atsiras ligos atsinaujinimas, o vėžio patologija sugrįš. Po 5 metų trukmės remisijos galima sakyti, kad žmogus yra visiškai sveikas, o pagrindinis pavojus yra pasibaigęs. Jei gydymas nevykdomas, mirtingumas šioje limfomos formoje yra 100% rodiklio, nes organizmas negali atsikratyti tokio agresyvaus vėžio.

Kaip gydymas?

Burkitto limfomos terapija prasideda vienu metu naudojant kelis gydymo būdus. Tai yra integruotas terapinis metodas, leidžiantis greitai sustabdyti ligos progresą ir užkirsti kelią vėžio ląstelių įsiskverbimui į sveikus organus. Norėdami tai padaryti, naudokite šiuos gydymo metodus.

Chemoterapija

Pacientui skiriamas vienas ar keli chemoterapinių vaistų kursai. Jų naudojimas yra būtinas norint sustabdyti piktybinių navikų ląstelių pasiskirstymą per trumpą laiką ir užkirsti kelią jų migracijai visame kūne, paveikdamas visus naujus audinius. Chemijos pagrindu pagaminti vaistai injekuojami į paciento kūną intraveniniais lašintuvais. Gydant Burkitto limfoma, dažniausiai vartojami vaistai:

Šis gydymo metodas yra labai veiksmingas, o daugeliu atvejų jo naudojimas leidžia visiškai sunaikinti naviko ląsteles. Cheminių vaistų naudojimo trūkumas yra tas, kad jie yra labai toksiški, o ne tik miršta vėžio ląstelės, bet ir sveikos ląstelinės medžiagos.

Operatyvi intervencija

Užtikrina tradicinę chirurginę operaciją, kuri yra mechaninio pirminio naviko išskyrimas, sukeliantis piktybinių ląstelių pasiskirstymą ir jų platinimą toli už limfinės sistemos. Tokios operacijos atlikimas yra įmanomas tik tuo atveju, jei šiuo metodu nėra jokių medicininių kontraindikacijų piktybinių navikų pašalinimui.

Kamieninių ląstelių transplantacija

Tai yra unikalus gydymo metodas, kuris pagrįstai gali būti priskirtas vienam iš efektyviausių. Kad būtų pasiektas teigiamas terapinis poveikis, kaulų čiulpų kamieninės ląstelės persodinami iš sveiko donoro pacientui, kenčiančiam nuo Burkitto limfomos. Naujų kaulų čiulpų ląstelių įsisavinimo terminas yra apie 5 dienas. Po to limfinė sistema pradeda aktyviai sintetinti sveikas limfocitus, kurių buvimas ne tik sustiprina imuninės sistemos apsauginę funkciją, bet ir atlieka regeneruotų naviko ląstelių sunaikinimą.

Radiacinė terapija

Jis susideda iš neuronų lokalizacijos vietoje jonizuojančiosios spinduliuotės apšvitinimo. Šio metodo tikslas - užtikrinti, kad radiacijos pagalba pasireikštų naviko ląstelinės struktūros sunaikinimas ir jo tolimesnis suskaidymas. Naudojant spindulinę terapiją, rekomenduojama išlaikyti kontrolę paciento analizės rodiklius, nes kai kuriais atvejais Burkitto forma tiesiogiai reaguoja į spinduliavimą, o piktybinių ląstelių dalijimosi procesas keletą kartų pagreitėja, kaip ir ne Hodžiko limfoma.

Prevencija ir atkrytis

Norint, kad Burkitto limfomos simptomai nebūtų patyrę, reikėtų laikytis šių profilaktinių taisyklių:

  • vadovauti sveikam gyvenimui, nerūkyti, negerti alkoholio ir narkotikų;
  • subalansuokite savo mitybą, sumaišydami jį su šviežių vaisių ir daržovių;
  • atsisakykite kancerogeninių ir biologiškai netinkamų produktų;
  • stiprinti ir stiprinti jūsų imunitetą visais atžvilgiais;
  • laiku gydyti lėtines infekcinės kilmės ligas;
  • vartoti vitaminus ir mineralines medžiagas;
  • ne mažiau kaip 1 kartą 6 mėnesius, atliks onkologas.

Atsižvelgiant į tai, kaip įgyvendinamos šios rekomendacijos, atkryčio rizika yra reikšmingai mažesnė, o ilgalaikio remisijos tikimybė daugiau kaip 5 metus padidėja kelis kartus.

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma yra liga, labiausiai išsivysčiusi Centrinėje Afrikoje ir Okeanijoje. Jis paveikia vaikų ir suaugusiųjų kūną, ypač tuos, kurie serga imunodeficitu (pvz., AIDS).

Burkitto limfoma ICD-10 (Tarptautinė ligų klasifikacija, dešimta versija) vadinama difuzine ne-Hodžkino limfoma (C83) pagal kodą - C83.7 Burkitto navikas.

Burkitto limfoma, kas tai yra?

Burkitto limfoma yra viena iš ne Hodžkino limfomų, agresyvių ir pavojingų. Gavusi savo vystymąsi iš B limfocitų, turi tendenciją sudygti ir išplisti už limfinės sistemos, įtraukti į smegenų skilvelių skysčių, kraujo ir kaulų čiulpų procesą.

Dažniausiai Burkitto limfoma vystosi vaikams su Epstein-Barro virusu. Greitas vystymasis be tinkamo gydymo gali būti mirtinas, nes virusas sukelia infekcinę mononukleozę.

Kas yra Epstein-Barr virusas?

Epstein-Barro virusas buvo atrastas 1964 m. Afrikos limfomos pacientui. Burkitto limfomos virusas turi specifinį ryšį su B limfocitų paviršiaus membranos receptoriumi, kuris yra pradinė polikloninė mitogeninė stimuliacija, atsakinga už padidėjusį receptoriaus (CD-23) ekspresiją B-ląstelių augimui. Užkrėstos B ląstelės paverčiamos virusinės infekcijos įtaka ir nuolat plečiasi kultūroje. Mokslininkai teigia, kad ląstelių gebėjimas progresuoti piktybiškai.

Infekcinė mononukleozė pasireiškia kūnu nuo Epstein-Barr viruso fono, kuris skatina Burkitto limfomos vystymąsi vyrų populiacijoje šeimose, turinčiose mažą kūno imunitetą. Dėl pacientų genetinio defekto buvimo ir jo laikymosi X chromosomos (Xq24-q27) organizme yra imuninio atsako trūkumas nuo Epstein-Barr viruso.

Imuninės limfinės ląstelės yra limfomos naviko ląstelėse. Pagal mikroskopą galima apžvelgti limfoblastų (limfinių ląstelių) branduolį, kuriame chromatinas pasiskirsto mažuose grūduose.

Kas atsitinka su Burkitto limfoma?

Su limfomos ląstelių kaupimu limfmazgių ir pilvapės organų viduje prasideda jų padidėjimas. Tuo pačiu metu, žandikauliai ir kaklo skausmas, žarnyno obstrukcija ir kraujavimas atsiranda plonojoje žarnoje dėl didelės ląstelių kaupimosi.

Burkitto limfoma (nuotrauka) gali pasireikšti inkstuose, kiaušidėse, retroperitoninio regiono LU, žandikaulių, antinksčių, žarnų, virškinimo trakte ir kasoje, smegenų membranose ir medžiagoje.

Burkitto limfomos priežastys

Burkitto limfomos rizikos veiksniai yra šie:

  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • kancerogeninės medžiagos;
  • nepalankios aplinkos sąlygos;
  • neigiamos sąlygos ir apgyvendinimas;
  • virusai ir neoplastinės ligos;
  • išoriniai kancerogeniniai veiksniai - herbicidai, dioksinas, polivinilchloridas.

Mokslininkai tyrinėja Burkitto limfomą, iki šiol tiriamos jo vystymosi priežastys. Manoma, kad paciento seilės, kuriam pasireiškė mononukleozė ir kuri tapo Epstein-Barr viruso nešėja, gali užkrėsti kitą žmogų. Kitos limfomos priežastys nežinoma.

Galimas Burkitto limfomos šaltinis yra genetinė anomalija - translokacija, kurioje genai pereina iš vienos chromosomos į kitą, yra pažeista DNR seka ir pan., Kuri sutrikdo ląstelių susiskaldymą ir limfocitų brendimą.

Burkitto limfomos apraiškos

Burkitto limfoma - atsiranda pirmieji simptomai:

  • karščiavimas;
  • skausmas pilve;
  • išsekimas;
  • žarnyno obstrukcija;
  • dispepsiniai simptomai;
  • gelta.

Burkitto limfoma suaugusiesiems ir vaikams naikina minkštus audinius ir kaulus, dezorbcija nosies ir žandikaulių, danties praradimas yra įmanomas. Burkitto limfoma yra su ŽIV susijusi ne Hodžkino limfoma. Ji sunku kvėpuoti ir nuryti.

Burkitto limfoma: simptomai, nuotrauka

Burkitto limfoma pasireiškia simptomams žandikaulyje su matomais vienkartiniais arba daugybe neoplazmu, galinčiais pasiekti skydliaukę ir kitus organus.

Burkitto limfomos simptomai rodo, kad epstein-Barr viruso fonas yra besivystanti nazofarizinė karcinoma - polipozinis piktybinis auglys, esantis šoninėje nosies dalyje arba vidutinis praeinantis nosis. Su sparčiu daigumu nasopharynx, karcinoma metastazuoja į submandibular limfmazgius, kurie sutrikdo nosies kvėpavimą. Su nosies naviko išsivystymu išgydoma gleivinės kraujas.

Jei nustatoma Burkitto limfoma, simptomai gali parodyti ligos pasekmes: kūno uždegimą, karščiavimą, šlaunikaulio ir dubens kaulų lūžius, paresisą, paralyžią.

Pilvo limfoma pasireiškia:

  • kasos, kepenų, kiaušidžių, inkstų sutrikimas;
  • infiltratai, kuriuose yra naviko limfoidinių ląstelių;
  • klausos sutrikimas, spengimas ausyse ir skausmas laikinajame regione.

Su Epstein-Barr viruso ir nedidelės limfomos imuninės sistemos deriniu išsivysto liežuvio gleivinės ir burnos ertmės leukoplakija. Tai pasireiškia deginimu, tirpimu ir skonio sutrikimais.

Burkitto limfomos diagnozė

"Limfomos" diagnozė yra pagrįsta:

  • medicininė apžiūra;
  • bendras klinikinis ir biocheminis kraujo tyrimas;
  • paveiktos LU biopsijos (po chirurginio pašalinimo) ir tolesni morfologiniai bei imunologiniai tyrimai.

Limfinio audinio mikroskopinis tyrimas Burkitto limfoma

Pagrindinė diagnozę patvirtinanti analizė yra mikroskopinis limfinio audinio tyrimas iš LU arba paveikto organo, paimto biopsijos metu. Patologas patvirtina ar pašalina limfinių ląstelių buvimą audiniuose. Jei ląstelės yra limfinės, gydytojas jas tiria, norėdamas nustatyti limfomos tipą.

Papildoma diagnostika

  • Radiologinė diagnostika (Rentgeno spinduliai, KT skenavimas ir MRT) atskleidžia naviko formavimus ir jų dislokaciją, limfomos stadijas.
  • Kaulų čiulpų tyrimas nustato naviko (limfinės) ląstelių buvimą / nebuvimą kaulų čiulpų audinyje.
  • Burkitto limfomos savybes lemia imunofenotipavimas srauto citometrijos, citogenetinių ir molekulinių genetinių tyrimų metu.

Burkitto limfomos gydymas

Neseniai diagnozės "Lymphoma Burkitt" atveju gydymas atliekamas išsamiai, priklausomai nuo sustojimo. Norint pagerinti bendrus rezultatus chemoterapijos metu, gydymas atliekamas kartu su antivirusiniais vaistais. Jei diagnozė buvo atlikta anksti, ši liga dar nebuvo išplitusi į vidinius organus, o gydymas buvo nustatytas, pacientas turi galimybę visiškai atsigauti. Išplitusiuose stadijose ir nazofaringo karcinomų atsiradimo metu chirurginės intervencijos taikomos radikaliai: kaulų čiulpai transplantuojami pacientui. Radiacinė terapija ir pirminio naviko chirurginis pašalinimas naudojami kaip papildomi gydymo metodai.

Dėl to, kad visas kūnas yra veikiamas, Burkitto limfoma reikalauja gydymo naudojant sisteminę chemoterapiją. Todėl auglys sparčiai auga, todėl kuo greičiau CODOX-M / VAC režimai skiriami kartu su ciklofosfamidu, vinkristinu, doksorubicinu, metotreksatu, ifosamidu, etoposidu, citarabinu, karkolizinromu, ciklofosfamidu. Polikhemoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų.

Terapijos metu dažnai vystosi naviko lizės sindromas, tada atliekama adekvati hidratacija į veną ir tuo pat metu kontroliuojamas elektrolitų kiekis (ypač K ir Ca), skiriamas Allopurinolis.

Burkitto limfomos gydymas ciklofosfamidu ir vinkristinu skiriamas kursuose, jie gali trukti 2 mėnesius ar kelerius metus. Citostazai kartu su imunomoduliatoriumi. Interferonai skiriami 2 kartus 7 dienas 6 mėnesius ar ilgiau.

Retai atsiranda Burkitto limfoma su skrandžio pažeidimu - liga, sukelianti limfoidinių ląstelių navikų proliferaciją. Šis pažeidimas gali būti pirminis, nesusijęs su ŽIV infekcija, tačiau jis taip pat gali būti antrinis. Limfomos išsivystymas iš skrandžio sienelių limfinio audinio. Ligos augimas yra lėtas, tačiau kartu su skrandžio skausmu, pykinimu, vėmimu, silpnumu pacientams, kuriems yra apetito sumažėjimas. Limfoma gali būti aptikta 1-2 etape, todėl chirurgija ir chemoterapija daugeliu atvejų turi tikėtinus teigiamus rezultatus.

Tokiu būdu Burkitto limfoma gydoma agresyviai: jie skiria CHOP programą su ciklofosfamidu, adriablastromu, Oncoviom, prednizolonu. Gydymo rezultatai nustato tolimesnę taktiką.

Jei remisija pasiekiama, tada kas šešis mėnesius endoskopinis skrandžio kankūnas tiriamas 5 metus. Jis nustatomas HP gleivinėje ir, jei būtina, išnaikinamas terapija. Esant navikų pasikartojimui ar skleidimo pasireiškimui, atliekama polikemoterapija ar apšvitinimas.

Kokia yra Burkitto limfomos grupė?

Neįgalumo nustatymas priklauso nuo:

  • morfologinis ir imunologinis limfomos tipas;
  • piktybinių navikų laipsnis ir limfmazgių vėžio stadija;
  • gydymo efektyvumas;
  • atsisakymo trukmė;
  • komplikacijos (anemija, trombocitopenija ir kt.).

Nustatykite neįgalumą limfomos:

• mažas piktybiškumas - III grupė. Tuo pačiu metu specifinis gydymas nėra atliekamas dėl komplikacijų nebuvimo ir ligos progreso. Trečioji grupė apima tarpines ir aukštos kokybės limfomas (Burkitto limfomą), kurių ilgalaikė ir ilgalaikė pilnutinė remisija (mažiausiai 2 metai), kurios negauna specialaus gydymo. Tuo pat metu gebėjimas dirbti 1-ojo laipsnio veiklą yra ribotas, todėl racionaliai reikia taikyti ar sumažinti darbo veiklos apimtį.
• tarpinės piktybinės ligos laipsnio - II grupė: su I ir II laipsnio piktybiniais navikais pirminio tyrimo metu, III ir IV pakopomis, kai pasiekiama remisija; mažas piktybiškumo laipsnis, reikalaujantis specifinio gydymo, gydymo veiksmingumas dėl sunkių sutrikimų, ribotas gebėjimas savarankiškai, II laipsnis, II laipsnio judėjimas, II laipsnio darbo veikla. Nustatytos darbo rekomendacijos darbui specialiai sukurtose sąlygose ar namuose.
• aukštas (III-IV) laipsnis ir tarpinis piktybiškumo laipsnis - I grupė. Taip pat nustatyta pirmoji grupė: nepriklausomai nuo piktybinių navikų laipsnio su neveiksmingu gydymu, sunkios anemijos, trombocitopenijos, nuolatinių sunkių infekcinių komplikacijų atsiradimo; su limfmazgių vėžio progresavimu dėl ryškių ir reikšmingų kūno funkcijų sutrikimų, riboto savarankiško III laipsnio įsisavinimo, III laipsnio judėjimo, gebėjimo dirbti III laipsnio ir blogos prognozės.

Burkitto limfomos sklaidos etapai

Burkitto limfoma - etapai:

  • Burkitto limfoma 1 - limfomos procesas apima vieną limfmazgių plotą;
  • Burkitto limfoma 2 laipsnis - vienoje diafragmos pusėje yra dviem ar daugiau limfmazgių;
  • 3 laipsnio Burkitto limfoma - limfomos procesas yra aprėptas LN abiejose diafragmos pusėse;
  • 4 laipsnio Burkitto limfoma - limfmazgiai ir vidaus organai dalyvauja naviko formavimo procese.

I ir II etapai yra vietiniai arba riboti, III ir IV etapai yra įprasti. Naudojama abėcėlinė klasifikacija A ir B. Požymiai: karščiavimas, naktinis per didelis prakaitavimas ir svorio netekimas - etapas yra pažymėtas raidėmis B, jei nėra simptomų, - raidė A.

Išlikimo prognozė

Burkitto limfoma: išgyvenimo prognozė pagal etapus ir rizikos veiksnių skaičius (%):

Burkitto limfoma

Burkitto limfoma (Burkett) yra piktybinė liga, kurią apibūdina nekontroliuojamas nesubrendusių limfinės ląstelių paplitimas. Ji priklauso ne-Hodžkino B-ląstelių limfomų grupei, labai smarkiai skiriasi. Patologinis procesas greitai eina už limfinės sistemos ir veikia kaulų čiulpų, centrinės nervų sistemos ir vidaus organus.

Maždaug 80% viso ligų skaičiaus Burkitto limfoma yra endeminė forma, kuri yra paplitusi Naujojoje Gvinėjoje ir Pietų Afrikoje ir dažniausiai veikia 4-7 metų vaikus. Merginos serga du kartus rečiau nei berniukai.

Daugeliu atvejų pirmasis Burkitto limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfmazgių padidėjimas submandibuliniame regione.

Burkitto limfomos sporadinės formos aptinkamos visose pasaulio šalyse. Jie sudaro apie 1% visų limfomų atvejų. Liga dažniausiai pasireiškia jaunesniems nei 30 metų žmonėms, vyrams 2,5 karto dažniau nei moterų.

Dauguma Burkitto limfomos sergančių pacientų yra užsikrėtę Epstein-Barr virusu ir (arba) žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), todėl galima įtarti šių virusų įtraukimą į ligos patologinį mechanizmą. Rusijoje Burkitto limfoma yra labai reta.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios Burkitto limfomos priežastys nenustatytos. Yra žinoma, kad ji dažnai yra susijusi su Epstein-Barr viruso infekcija. Tačiau, nepaisant to, dauguma ekspertų mano, kad burkitt limfoma vaikams ir suaugusiems yra polietiologic liga, tai yra, kad jos atsiradimas atneša ne vienas, bet keli veiksniai (virusinės infekcijos, jonizuojančiosios spinduliuotės, poveikio potencialiems kancerogenams, imunodeficitas, nepalankios gyvenimo sąlygos).

Epstein-Barr virusas yra plačiai paplitęs. Jie užkrėsdavo apie 95% suaugusiųjų ir 50% vaikų Šiaurės Amerikoje. Po infekcijos žmogaus kūne virusas daug metų susilpnėja. Su tuo susijusių ligų sąrašas yra gana didelis. Be Burkitto limfomos, jis apima:

  • lėtinio nuovargio sindromas;
  • išsėtinė sklerozė;
  • herpes;
  • infekcinė mononukleozė;
  • Hodžkino limfoma;
  • kitos rūšys ne Hodžkino limfomos.

Epstein-Barro virusas turi galimybę infekuoti B limfocitus ir sukelti jų mutaciją, todėl šviesos tampa gebėjimu visam laikui daugintis. Labai tikėtina, kad tokie virusai modifikuoti B limfocitai, kurie yra pagrindinis Burkitto limfomos dėmesys.

Be terapijos, Burkitto limfoma progresuoja greitai ir yra mirtina per kelias savaites ar mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Vyresni vyrai dažniausiai yra dėl nenormalios X chromosomos buvimo, dėl to imuninės sistemos nepakankamas atsakas į Epstein-Barr viruso infekciją.

Ligos etapas

Atsižvelgiant į neoplastinio proceso paplitimą, Burkitto limfomos metu išskirti keturi etapai.

  1. Vėžys veikia tik vieną anatominę sritį.
  2. IIa - navikų procesas apima dvi gretimus plotus; IIb pasižymi daugiau nei dviejų anatominių sričių, esančių diafragmos šone, naviko pažeidimas.
  3. Vėžys plinta į keletą sričių, esančių priešingose ​​diafragmos pusėse.
  4. Dalyvavimas centrinės nervų sistemos piktybiniame procese.

Burkitto limfomos simptomai

Daugeliu atvejų pirmasis Burkitto limfomos simptomas yra vieno ar kelių limfinių mazgų padidėjimas submandibuliniame regione (limfadenopatija). Vėžys greitai auga, sudygsta aplinkiniuose audiniuose. Oda virš jos yra hiperemija. Kai liga progresuoja, pacientai susiduria su veido deformacija, yra paveikta skydliaukės liga, sunaikinami kaukolės veido kaulai, dūmai iškrenta, sunku rijoti ir kvėpuoti. Burkitto limfoma vaikams ir suaugusiems visada yra kartu su apsinuodijimo sindromu:

  • bendras silpnumas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sumažėjęs apetitas;
  • per didelis prakaitavimas;
  • galvos skausmas, raumenų ir sąnarių skausmas;
  • karščiavimas

Klinikinėje praktikoje kartais randama Burkitto limfomos pilvo forma. Tokiu atveju pirminis navikas lokalizuotas inkstuose, žarnyne, kasoje, skrandyje. Tokiu atveju Burkitto limfoma pasireiškia dispepsija, pilvo skausmu, karščiavimu ir kartais gelta.

Pagrindinio naviko pašalinimas iš anksto užteršimo ar pilvo ertmėje nekeičia ligos progreso, tačiau pagerina gyvenimo kokybę, palengvindamas simptomus.

Burkitt limfomos metastazuoja į regionų limfmazgių, centrinės nervų sistemos ir kaulinio audinio, sukelia neurologinius sutrikimus (disfunkcijos dubens organų, parezės, paralyžius), patologinių lūžių ir galūnių deformacijos.

Retais atvejais Burkitto limfoma pasireiškia leukemija, tačiau dažniau leukemijos fazė pasireiškia pacientams, kai pirminis navikas pasiekia didelį dydį.

Su dalyvavimu piktybiniame centrinės nervų sistemos procese atsiranda meninginių simptomų, galvos skausmo nervų disfunkcijos. Tuo pat metu labiausiai pažeidžiamas regos ir veido nasas.

Be terapijos, Burkitto limfoma progresuoja greitai ir yra mirtina per kelias savaites ar mėnesius nuo pirmųjų simptomų atsiradimo.

Diagnostika

Burkitto limfomos diagnozė atliekama remiantis klinikiniais ligos požymiais, istoriniais duomenimis ir laboratorinių bei instrumentinių tyrimų rezultatais, įskaitant:

  • histologinis pažeisto limfmazgio biopsijos tyrimas;
  • ELISA ir PCR metodu Epstein-Barr viruso infekcijai, ŽIV;
  • Pilvo organų ultragarsas;
  • kaukolės radiografija;
  • kompiuterinė tomografija arba magnetinio rezonanso tomografija;
  • kraujagyslės punkcija ir histologinis kaulų čiulpų punkto tyrimas.

Burkitto limfomos gydymas

Pagrindinis ligos gydymo būdas yra polikemoterapija, kai tuo pačiu metu naudojami keli citostatikai. Vaikams, turintiems Burkitto limfomos, yra numatyti kuo trumpesni gydymo kursai, kurie gali sumažinti neigiamų pasekmių pavojų tolimoje ateityje (kitų piktybinių ligų, nevaisingumo, augimo sulėtėjimo raida).

Per pirmuosius metus po gydymo pabaigos daugeliui pacientų atsiranda Burkitto limfomos atsinaujinimas.

Chemoterapija gali būti papildyta interferonų, imunomoduliatorių, antivirusinių vaistų receptais.

Kombinuotas Burkitto limfomos gydymas nėra plačiai paplitęs. Daugelis tyrimų šiuo atveju neleidžia patvirtinti chemoterapijos veiksmingumo padidėjimo kartu su spinduliniu terapija.

Pagrindinio naviko pašalinimas iš anksto užteršimo ar pilvo ertmėje nekeičia ligos progreso, tačiau pagerina gyvenimo kokybę, palengvindamas simptomus. Burkito limfomos, esančios žandikaulyje, chirurginis pašalinimas yra draudžiamas, nes kartu su operacija yra didelė rizika susirgti kraujavimu iš operacijos dėl kraujagyslių daugybinio naviko daigumo.

Kai kuriais atvejais kaulų čiulpų transplantacija turi gerą terapinį poveikį.

Galimos pasekmės ir komplikacijos

Pagrindinės Burkitto limfomos komplikacijos yra:

  • masinis kraujavimas;
  • susilpnėjusio šlapimo nelaikymo sutrikimas, dėl kurio atsiranda inkstų bloko atsiradimas ir jų funkcijų pažeidimas;
  • tuščiavidurių organų perforacija;
  • žarnyno obstrukcija;
  • tromboembolija, įskaitant plaučių emboliją (PE);
  • mažesnė paraplegija, susijusi su nugaros smegenų ir stuburo naviko pažeidimu.

Prognozė

Limfomos Burkitto prognozė visada yra rimta. Daugeliu atvejų tai priklauso nuo gydymo pradžios. Jei gydymas prasideda pirmoje ligos stadijoje, galima visiškai atsigauti. Tais atvejais, kai navikas metastazuoja į vidinius organus, kaulų čiulpus, centrinę nervų sistemą, prognozė yra prasta. Mirtinas pasireiškimas atsiranda dėl antrinės infekcijos, kuri sujungė ar išplėtojo komplikacijas, fone.

Burkitto limfomos sporadinės formos aptinkamos visose pasaulio šalyse. Jie sudaro apie 1% visų limfomų atvejų.

Pirmaisiais metais po gydymo daugeliui pacientų atsiranda Burkitto limfomos atsinaujinimas, o pasikartojantis navikas dažnai yra atsparus chemoterapiniams vaistams. Šiuo atveju pacientų gyvenimo trukmė neviršija 7-10 mėnesių.

Prevencija

Burkitto limfomos prevencija šiuo metu nėra sukurta, nes jos etiologija ir patologinis jos vystymosi mechanizmas nebuvo išsamiai ištirtos.

Burkitto limfoma: simptomai, gydymas ir prognozė. Burkitto limfoma vaikams

Kas yra Burkitto limfoma? Tai piktybinis navikas. Ji daugiausiai lokalizuota už limfmazgių (kiaušidėse, inkstuose, viršutinėje žandikaulyje) ribų. Dar daugiau mes sužinome, kokie ženklai yra Burkitto limfoma. Simptomai ir gydymas taip pat bus pateikti straipsnyje.

Istorinė informacija

Pirmasis ligos aprašymas, kuris, atrodo, buvo identiškas Burkitto limfomos fenomenui, yra anglų misionierių, apsilankiusių Ugandoje XIX a. Pabaigoje, ataskaitose. Tačiau jo nosologinė nepriklausomybė buvo nustatyta vėliau. Tai buvo padaryta Burkitto 1958 m. Šiuo metu ligai tenka jo vardas. Burkitto limfoma, o būtent jos antroji svarbiausia liga, buvo nustatyta Azijoje (Papua Naujoji Gvinėja).

Patologijos ypatumai

Maksimalus jo didžiausias kiekis yra registruojamas šiose šalyse:

Burkitto limfoma Ibadane sudaro 70% visų jaunų pacientų piktybinių navikų. Tai yra mažiau paplitusi Indijoje, Gana ir Pietų Afrikoje. Daugelyje kitų šalių buvo pavieniai atvejai. Kai kuriose vietovėse Burkitto liga (limfoma) pasklidusi netolygiai. Visų pirma tai taikoma atskiroms Azijos ir Afrikos šalims. Dėl klimato sąlygų jo paskirstymo zona buvo ribojama. Sergamumas yra tiesiogiai priklausomas nuo amžiaus. Taigi, pacientams, kuriems yra dveji metai, beveik neatsiranda. Burkitto limfoma greitai auga vaikams nuo trijų metų. Maksimalus pasiekiamas 6-7 metai. Iki penkiolikos metų tendencija mažėja. Burkitto limfoma 98% atvejų pasireiškia asmenims, jaunesniems nei dvidešimt metų. Reikia pažymėti, kad pusė visų pacientų yra 5-9 metų amžiaus. Vyrai šį reiškinį kenčia du kartus dažniau nei moterys. Kalbant apie Rusiją, čia nėra aprašyta liga.

Etiologijos ypatumai

Yra aiški Afrikos patologijos paplitimo priklausomybė nuo aplinkos temperatūros ir drėgmės. Tai leido Davisui ir Burkittui hipotezuoti, kad liga yra virusinė. Be to, jis yra perduodantis pobūdį. Kalbant apie "limfomos juostos" teritoriją, tai iš tikrųjų sutampa su tam tikrų rūšių uodų, priklausančių Mansonijos ir Anophelių rūšims, buveine. Nustatyta, kad jo žemesnės temperatūros riba turi tokias savybes, kuriomis sustabdomas kai kurių virusų dauginimas. Tai geltona karštinė ir dengė. Gali būti, kad tai taip pat taikoma virusui, kuris sukelia Burkitto limfomą. Šių ląstelių kultūra galėjo aptikti intarpus, kurie būdingi DNR turinčioms, herpeso tipo virusams. Tai patvirtina ir biopsijos medžiaga.

Tolesni tyrimai

Vėliau virusas buvo išskirtas iš ląstelių kultūros. Šį atradimą padarė Baras ir Epsteinas. Serumas buvo gautas imunizuojant triušius su šiuo virusu. Vėliau, naudojant imunofluorescencijos metodą, aptikti antikūnai prie Epstein-Barr viruso. Tas pats pasakytina ir apie infekuotų žmonių serumą. Imunofluorescencijos reakcija, atlikta su pastaruoju ir biopsizuota medžiaga (gyvybingos ląstelės), gali būti apibūdinama kaip labai specifinė. Taip pat atliko keletą eksperimentų. Savo ruožtu buvo nustatyta, kad jei vartojate sveikas kaulų čiulpų ląsteles, o ne biopsija medžiagą, imunofluorescencija bus neigiama. Buvo nustatyta didžiausia koreliacija tarp teigiamos reakcijos ir viruso dalelių aptikimo. Pastarajam naudojamas elektroninis mikroskopas.

Pagrindiniai prieštaravimai

Be pacientų, daugelio sveikų žmonių kraujyje aptikta antikūnų prieš Epstein-Barr virusą. Be to, ypatingas pastovumas. Mes kalbame apie pacientus, turėjusius infekcinę mononukleozę. Taigi galima manyti, kad tokių reiškinių etiologinis artumas. Tačiau tai kelia abejonių dėl prielaidos, kad minėtas virusas yra specifinis Berkitto limfomos sukėlėjas. Atsižvelgiant į pastarąją sąvoką, ši patologija tam tikrais asmenimis vystosi. Jie turi lėtinį limfichistocitinių audinių proliferaciją. Šios patologijos priežastis gali būti maliarija. Jo geografinis pasiskirstymas Afrikoje sutampa su "limfomos juostos". Taigi, pirminė Epstein-Barr viruso limfoproliferacija nėra. Tai sukelia tik subklinikinį infekcijos pasireiškimą (pastebimos teigiamos serologinės reakcijos). Retais atvejais infekcinė mononukleozė.

Patologinės anatomijos bruožai

Burkitto limfomos morfologija yra gana sudėtinga. Makroskopiškai liga pasižymi daugybe naviko mazgelių. Kai kuriais atvejais jie pasiekia didžiulį dydį. Dėl naviko būdingas žalingas augimas.

Patologijos raida

Kaip Burkitto limfoma pasirodo? Šios ligos požymiai yra gana lengva nustatyti. Paviršiaus mazgai yra išreiškiami labai dažnai. Taip yra dėl to, kad auglys auga į kitus audinius. Remiantis duomenų sekcijomis, galima nustatyti, kad pažeidimų lokalizacija vyksta šiuose audiniuose ir organuose:

  1. Skrandis.
  2. Plonoji žarna.
  3. Spleen.
  4. Skydliaukės liauka.
  5. Iš kepenų.
  6. Kasos.
  7. Antinksčiai.
  8. Žandikauliai.
  9. Mazgai
  10. Retroperitoninės limfos.
  11. Kiaušidžių
  12. Pumpurai.

Žemiau išvardytos lokalizacijos, būdingos kitiems limfomams, praktiškai nematomos:

  1. Waldeiero žiedas.
  2. Blauzdikaulis.
  3. Vidutiniškai limfiniai ir periferiniai mazgai.

Klinikinio vaizdo savybės

Ši liga prasideda labai. Auglinė svetainė yra vienoje iš minėtų sričių. Sklidimo procesui būdingas greitas apibendrinimas. Tai ypač pasakytina apie pilvo organus. Labai dažnai merginos plėtoja dvišalius kiaušidžių navikus. Jų paspartintas augimas sukelia įvairius suspaudimo simptomus. Labai pavojinga, jei auga medžiaga arba smegenų ir nugaros smegenų membranos. Visi šie reiškiniai lydimi įvairių neurologinių simptomų.

Kiti pasireiškimai

Kalbant apie kaulų pažeidimus, iš pradžių jiems būdingos mažos dirginimo sritys. Tačiau, jei pacientas patvirtina Burkitto limfomą, prognozė yra nuvilianti. Vėliau esami kaulų pažeidimai sujungiami su didelėmis osteolizės kampelėmis. Jei navikas yra lokalizuotas į žandikaulius, tada kortikinės galinės plokštės aplink patį primordiją ir pačius dantis yra sunaikintos. Paprastai kraujo vaizdas nepasikeičia. Jei yra didelė kaulų čiulpų infiltracija, tada pastebima normoblastozė ir leukocitozė. Nedaug auglio ląstelių yra retas. Taip pat aprašytos ligos, kurioms pasireiškia ūminė limfoblastinė leukemija. Patologija progresuoja labai greitai, kai nėra tinkamo gydymo. Esant tokioms sąlygoms, mirtis neišvengiamai atsiranda po kelių savaičių ar mėnesių. Skiriami šie klinikiniai ligos etapai:

  1. Susidaro vienas anatominis regionas.
  2. Susidūrė su dviem gretimomis teritorijomis.
  3. Abiejose diafragmos pusėse yra pažeidimų. Šiuo atveju centrinė nervų sistema nedalyvauja.
  4. Sunkus laipsnis. Pažeista centrinė nervų sistema.

Diagnostikos ypatybės

Jos įgyvendinimas endeminėse srityse nėra sudėtingas. Paprastai vaikas randasi sparčiai augančiam navikui, kuris yra pilvo ertmėje arba žandikaulių kauluose. "Žvaigždinio dangaus" paveikslas nustatomas histologiniu tyrimu. Naudojant teigiamą imunofluorescencijos testą, diagnozė galutinai patvirtinama. Šios ligos pripažinimas yra daug sunkesnis tose šalyse, kuriose tai įvyksta atsitiktinai. Tokiu atveju reikia taikyti serologines reakcijas.

Ūminės limfoblastinės leukemijos simptomai

Tokiu atveju būdingi kaulų čiulpų ir kraujo pokyčiai. Vėžinių mazgų ląstelėse yra daug PAS-teigiamų granulių. Be to, jų branduoliai yra mažesni už panašius supančių himtiocitų elementus. Juos išskiria mažiau pastebimas mažas nucleoli ir subtilus chromatinas. Retikulosarkomos ląstelių atveju yra plati citoplazma. Didelio dydžio branduoliai su poliformalizmu ir šiurkštaus chromatino struktūra. Labiau sudėtinga yra ligos su limfoblastine limfosarkoma diferenciacija. Šiuo atveju yra neigiamų serologinių reakcijų. Šis navikas taip pat skiriasi nuo kitų citologinių požymių. Jei negydoma, prognozė yra bloga. Šiuolaikinės terapijos sąlygomis galima visiškai atsigauti. Toliau tiriamas tokių ligų kaip ŽIV ir Burkitto limfomos santykis.

Reikiamo gydymo paskyrimas

Burkitto limfomos gydymas yra gana sudėtingas procesas. Patologija labai jautriai reaguoja į kai kurias citatos terapijos rūšis. Geriausi rezultatai yra vaisto "ciklofosfamidas" vartojimas. Jis skiriamas į veną. Tai gali būti vienkartinis ir daugkartinis naudojimas. Jei reikia, pakartotinai priskirtas kursas. Jei liga diagnozuojama ankstyvose stadijose, pakanka vienos injekcijos. Taip pat naudojami kiti alkilinimo agentai. Visų pirma kalbame apie vaistą "Embihin". Jis taip pat įvedamas į veną. Šis vaistas gali būti pakeistas Novambihin. Jūs galite pasiekti teigiamų rezultatų vartojant vaistą "Melphalan". Tinkamas kitų vaistų "Sarkolizinas" vartojimas. Kai kuriais atvejais jie yra veiksmingesni už įrankį "Ciklofosfamidas". Iš vaisto "Vinkristinas" galite greitai gauti efektą, tačiau jis yra trumpalaikis. Jei procesas pradėjo plisti į medžiagą ir smegenų lukštus, švirkščiamas vaistas "Metotreksatas".

Terapijos veiksmingumas

Palankiais atvejais gydymas prisideda prie greito naviko mazgelių dydžio mažėjimo. Klinikinis ligos etapas labai veikia gydymo veiksmingumą. Taigi, per pirmuosius du, tai yra daug didesnis. Nedidelė procentinė dalis pacientų baigėsi remisija iki septynerių metų (be palaikomojo gydymo). Manoma, kad jeigu Berkitto limfoma kenčia nuo ligos ilgiau nei vienerius metus, ji niekada nebus atkartojama. Tai yra, jis yra visiškai išgydomas. Šiuo atveju yra didelis chemoterapijos veiksmingumas.

Alternatyvūs gydymo būdai

Jie yra antrinės svarbos. Kai žandikaulio naviko operacija yra kontraindikacija. Taip yra dėl kraujavimo ir turtingos ligos vaskulizacijos. Kalbant apie spindulinės terapijos naudojimą, jis gali sukelti anestetikų ir vietinį priešvėžinį poveikį. Prevencija dar nėra sukurta.

Burkitto limfoma: simptomai, gydymo principai, prognozė

Burkitto limfomos klastingumas priklauso nuo to, kad jis labai greitai auga, neapsiriboja limfine sistema, ankstyvuoju metastazavimu, o dažnai aptikimo metu pasiekia tuos galutinius jo vystymosi etapus, kurių metu vaistas išlieka bejėgis ir pacientas miršta. Kodėl toks navikas atsiranda ir kaip jis atsiranda? Kokie diagnostikos ir gydymo metodai gali veiksmingai kovoti su Burkitto limfoma? Kokie yra šio pavojingo vėžio prognozes?

Burkitto limfoma yra ne Hodžins tipo limfoma. Jis pradeda savo augimą nuo piktybiškai atgimstančių B limfocitų (limfinės sistemos ląstelių) ir išsiskiria dėl aukšto agresyvumo laipsnio. Toks tipo navikas skiriasi nuo kitų, kai po vienos kaulų čiulpų (arba limfmazgių, pieno liaukų, žarnų, skrandžio, veido kaulų kaulų ir kt.) Pažeidimo pagrindinis pažeidimas yra neapsiribojant jais ir aktyviai progresuoja toliau. Dėl to regeneruotos ląstelės apima visą kūną ir sukelia piktybinių navikų augimą skirtingose ​​sistemose ir organuose. Skirtingai nuo Burkitto limfomos, kitų tipų ne-Hodžino limfomos jų augimas yra ribotas tik limfinės sistemos audiniuose.

Dažnai švietimas pradeda augti vaikų, turinčių Epstein-Barro virusą, kūną. Remiantis specialistų pastebėjimais, tokia limfoma dažniausiai susidaro jauniems žmonėms ar vaikams, daugiausia navikas "pasirenka" tik vyrams.

Sąlygiškai Burkitto limfoma yra padalinta į atsitiktinį pobūdį (maždaug 20% ​​ligonių serga) ir endeminiu (nustatoma 80% pacientų):

  • Endeminė šio neoplazmo forma daugiausia paveikia Afrikoje ar Naujojoje Gvinėjoje gyvenančių vaikų kūną. Dažniausiai šis itin agresyvus onkologinis procesas nustatomas 4-7 metų amžiaus vaikams.
  • Burkitto limfomos sporadinė forma yra žmonių, gyvenančių skirtingose ​​pasaulio dalyse. Europoje ir JAV jo nustatymo dažnis yra šiek tiek daugiau nei 1% visų limfomų sergančių pacientų skaičiaus.

Šiame straipsnyje aptariamu šio tipo navikumu vidutiniškai pacientų amžius yra 30 metų. Vyrams jis nustatomas 2,5 karto dažniau nei moterims. Rusijoje šis beveik nepastebėtas onkologinis procesas.

Priežastys

Iki šiol mokslininkai negalėjo nustatyti tikslių Burkitto limfomos vystymosi priežasčių. Net tai, kad ši vėžio patologija labai dažnai derinama su Epstein-Barr viruso infekcija, nenurodo galimybės tiksliai susieti limfinės sistemos ląstelių mutaciją su viruso nešėja.

Daugelis ekspertų linkę manyti, kad šių veiksnių derinys gali provokuoti normalių ląstelių degeneraciją į piktybines ląsteles:

  • sumažėjęs imunitetas dėl lėtinių uždegiminių procesų;
  • dažnos virusinės ir infekcinės ligos;
  • jonizuojanti spinduliuotė;
  • dažnas sąlytis su toksinėmis medžiagomis, kurios kaupiasi kepenyse ir kituose organuose;
  • sąlytis su kancerogeninėmis medžiagomis (herbicidais, dioksinu, polivinilchloridu ir tt).

Mokslininkai apie Burkitto limfomos vystymosi priežastis mokslininkai atkreipia dėmesį į santykį tarp šios pavojingos ligos plitimo ir socialinės gerovės lygio. Pažymima, kad dažniau auglys aptiktas asmenims, gyvenantiems nepalankiomis sąlygomis. Gali būti, kad esant tokioms aplinkybėms, Epstein-Barr virusas vaidina svarbesnį vaidmenį prasidedant mutacijoms sveikiose ląstelėse.

Šis užkrečiamasis agentas priklauso herpeso virusams ir pagal daugelį šiuolaikinių teorijų, kaip ir kiti herpetiški virusai, gali dalyvauti formuojant onkologinius procesus. Šis virusas yra plačiai paplitęs ir yra maždaug 50% vaikų ir 90-95% suaugusiųjų, gyvenančių Šiaurės Amerikoje. Daugumai užsikrėtusiems žmonėms jos nepastebi jokie simptomai. Tačiau ryšys su jo buvimu organizme ir šiame straipsnyje aptariamu vystymusi bei kitais nehodginų limfomų, herpeso, lėtinio nuovargio sindromo, infekcinės mononukleozės, išsėtinės sklerozės ir Hodžkino ligos tipais yra aiškiai matomi daugelio mokslinių tyrimų rezultatai.

Epstein-Barr virusas gali prisijungti prie kai kurių B-limfocitų paviršiaus receptorių. Tai sukelia jų nuolatinį proliferaciją - ląstelių reprodukciją, kuri yra paskutinė uždegimo fazė. Šis infekcinis agentas taip pat keičia B limfocitus taip, kad jie nuolat plečiasi. Mokslininkai mano, kad būtent šios ląstelių transformacijos yra pagrindinė Burkitto limfomos ląstelių pagrindinio susidarymo priežastis. Be to, mokslininkai pastebėjo, kad vyrai, kurie pagal statistiką dažniau kenčia nuo tokio limfinės sistemos auglių, yra nenormalios X chromosomos, kuri sukelia neįprastą imuninės sistemos atsaką į viruso invaziją, vežėjai.

Specialistų pastebėjimai rodo, kad endeminių Burkitto limfomos formų žandikaulyje dažniausiai randama pirminių navikų kampelių. Sporadikiniai navikai gali būti lokalizuoti smegenyse ir jo membranose, kiaušidėse, sėklidėse, žarnose, inkstuose, kasoje, skrandyje ir kituose organuose bei audiniuose. Tokių piktybinių navikų histologinė analizė atskleidžia nesubrendusių limfų ląstelių su mažais chromatiino grūdais branduoliuose. Be to, medžiaga, žiūrima mikroskopu, yra sunkiai dėmėtina dėl to, kad joje yra daug riebalų ir atrodo kaip žvaigždėtas dangus.

Simptomai

Klasikinės Burkitto limfomos vystymosi metu žandikaulio srityje susidaro viena (ar keli) padidėjusi neskausminga limfmazgis. Tokios formacijos sparčiai auga ir auga į aplinkinius audinius.

  • Dėl veido kaulų kaulų sunaikinimo pacientas turi veido deformaciją (žandikaulį, nosį ir tt).
  • Ateityje navikas paveikia seilių liauką ir skydliaukę, apsunkina rijimą ir kvėpavimą, provokuoja dantų praradimą, skonio ir klausos sutrikimus.
  • Atsižvelgiant į padidėjusį limfmazgį, pacientas atsiduria apibūdinimo apibūdinimuose, o temperatūra pakyla iki 37-38 ° C.
  • Tolesnis neoplazmos augimas sukelia centrinės nervų sistemos audinių ir kaulų pažeidimus. Dėl šio naviko proceso plitimo pacientas turi neurologinius sutrikimus, kojų kaulų, rankų ir patologinių lūžių deformacijas, kurias sukelia net ir smulkūs trauminiai veiksniai.
  • Kai kuriuose klinikiniuose atvejuose yra pokyčių dubens organų, paralyžiaus ir paresiso darbe.

Jei Burkitto limfoma išsivysto į pilvo tipą, pagrindinis dėmesys skiriamas vidiniams organams: inkstams, kasai, žarnoms, skrandžiui ir kt. Tokie navikai greitai auga ir juos sunku aptikti. Vėžio ląstelės greitai plinta per organus ir provokuoja šių apraiškų pasireiškimą:

Pacientai gali turėti tuščiavidurių organų plyšimą, didžiulį vidinį kraujavimą, sukelia inkstų disfunkciją ir tromboemboliją, kraujagyslių suspaudimą. Kai kuriuose klinikiniuose atvejuose navikų kampai sudaro didelius retroperitoninius konglomeratus, kurių atsiradimas sukelia nugarkaulio nugarkaulio nugaros smegenų audinio pažeidimus ir abiejų kojų paralyžių vystymąsi.

Visose Burkitto limfomos formose vėžio ląstelės metastazuoja tolimus limfmazgius, tačiau riebalinio žiedo ir mediastino limfmazgiai lieka nepakitę. 2% pacientų, kuriems yra toks navikas, pirmoji ligos progresija tampa leukemija. Kai auga neoplazma, kiekviename trečiame paciente atsiranda leukemijos pasireiškimai (ypač jei išsilavinimas yra didelis). Nepalankus Burkitto limfomos kursas yra centrinės nervų sistemos audinių pažeidimų požymių atsiradimas. Su tokiu paciento įvykių raida, meninginiais simptomais, veido ir regos nervų, meningų ir kaukolės nervų pažeidimu.

Jei Burkitto limfoma laiku nenustatyta, o pacientas nepradeda gydymo kursų, po kelių savaičių ar mėnesių liga greitai miršta.

Burkitto limfomos etapai

Priklausomai nuo naviko proceso paplitimo, išskiriami šie etapai:

  • I - tik viena anatomine zona yra paveikta naviko;
  • IIa - neoplazma yra dviejų gretimų sričių;
  • IIb - oncoprocess veikia daugiau nei dvi zonas, esančias vienoje diafragmos pusėje;
  • III - navikų kampai yra abiejose diafragmos pusėse;
  • IV - vėžio ląstelės veikia centrinę nervų sistemą.

Diagnostika

Burkitto limfomos diagnozė pagrįsta kruopščiu paciento skundų tyrimo ir tyrimo rezultatų tyrimu - šie duomenys leidžia gydytojui įtarti, kad susidaro šis konkretus neoplazmas. Diagnozei patvirtinti priskiriami šie tyrimai:

  • paveikto limfmazgio biopsija ir tolesnis histologinis gauto audinio pavyzdžio tyrimas;
  • RT-PCR;
  • ELISA;
  • PCR;
  • kaulo kaulų rentgenografija;
  • Ultragarso, MRI, vidaus organų PET-CT ir CT;
  • viršutinių kvėpavimo takų ir kitų sistemų tyrimo metodai;
  • juosmens punkcija ir smegenų skysčio analizė;
  • kraujo tyrimas navikų žymeklams;
  • kaulų audinio scintigrafija;
  • Sterninės punkcija (pagal individualius nurodymus).

Diagnostikos priemonių apimtį lemia klinikinis atvejis. Siekiant pašalinti klaidas, atliekama Burkitto limfomos ir kitų limfomų diferencinė diagnozė.

Gydymas

Pagrindinis būdas kovoti su Burkitto limfoma yra polikemoterapija. Atsižvelgiant į klinikinį atvejį, nustatoma šios pavojingos ligos gydymo planas, kuris gali apimti ne tik citostatikų vartojimą, bet ir:

Kadangi Burkitto limfoma dažniau diagnozuojama vaikams, chemoterapijos protokolai numato trumpus citotoksinių vaistų vartojimo kursus. Taigi, galima pasiekti minimalią pavėluotą nepageidaujamą toksinį poveikį, kurį sukelia vartojami vaistai, išreikšti nevaisingumu, augimo sulėtėjimu ir kitų piktybinių navikų formavimu. Visuose klinikiniuose atvejuose, išskyrus vaistinių preparatų pašalinimą pilvo ertmėje arba Burkitto limfomos I stadijoje, atliekamas profilaktinis przednizolono, metotreksato ir citarabino vartojimas, kuris gali užkirsti kelią centrinės nervų sistemos pažeidimui.

Burkitto limfomos polikemoterapijos plane gali būti įtraukti šie vaistai:

  • Vinkristinas;
  • Ciklofosfamidas;
  • Doksorubicinas;
  • Etoposidas;
  • Sarkolizinas;
  • Citarabinas;
  • Embihin;
  • Ciklofosfamidas;
  • Ifosamidas;
  • Tsarkolizinorm.

Laiku inicijuota polikemoterapija gali išgydyti iki 90% pacientų. Šiuos vaistus paprastai skiria į veną įleidžiamos lašelinės infuzijos. Per kursus stebimas elektrolitų kiekis (K, Ca ir kt.), O organizmas yra tinkamai hidratuotas. Citostatikos trukmė nustatoma atskirai, o jų priėmimas gali trukti kelis mėnesius ar metus. Su agresyviu Burkitto limfomos vystymu, CHOP programa nustatoma naudojant:

  • Adriablastinorm
  • Ciklofosfamidas,
  • Prednizolonas
  • Oncovioma.

Chemoterapijos kursai yra papildyti antivirusiniais vaistais ir imunomoduliatoriumi. Interferonai yra naudojami 2 kartus per 7 dienas šešis mėnesius ar ilgiau.

Papildomo kontrolės metodas yra toksinio tipo limfomos naviko, kuris susideda iš naviko pašalinimo, lokalizuoto retroperitoninėje erdvėje ar pilvo ertmėje, chirurginis gydymas. Tokie veiksmai gali pagerinti paciento gyvenimo kokybę, tačiau jie neturi konkretaus poveikio ligos prognozei. Chirurginės intervencijos, skirtos pašalinti navikas žandikaulio srityje, nerekomenduojama, nes tokie metodai gali sukelti didžiulį kraujavimą.

Kai kuriais klinikiniais atvejais kamieninių ląstelių transplantacija gali tapti vienu iš veiksmingų Burkitto limfomos gydymo būdų. Paprastai naujų kaulų čiulpų ląstelių įsisavinimo terminas trunka apie 5 dienas. Po to limfinė sistema pradeda aktyviai gaminti įprastus limfocitus, kurie ne tik yra sveiki, bet ir padidina imuniteto lygį. Dėl to kūnas gali susidoroti su piktybinėmis ląstelėmis.

Burkitto limfomos radiacinė terapija yra naudojama kartu su chemoterapiniais kursais daugeliu klinikinių atvejų. Tačiau ekspertų pastabos rodo, kad švitinimas nepadidina citostatikų veiksmingumo. Be to, yra nuorodų į tai, kad spinduliuotė gali pagreitinti švietimo augimą. Štai kodėl, kai naudojamas pacientų apšvitinimas, būtinai atliekami kontroliniai tyrimai, siekiant įvertinti organizmo reakciją į gydymą.

Prognozė

Šio vėžio rezultatai daugiausia priklauso nuo auglio proceso vystymosi stadijos. Su ankstyvu limfomos aptikimu ir aktyviojo gydymo pradžia galima visiškai išgydyti pacientą. Kai vėžio ląstelės plinta į kaulų čiulpus ir centrinės nervų sistemos audinius, gerokai sumažėja tikimybė, kad bus palanki prognozė.

Burkitto limfomos metu pacientai paprastai miršta nuo antrinių infekcijų, blogina gyvybiškai svarbių organų funkcionavimą ir komplikacijas. Net ir po sėkmingų chemoterapijos kursų, auglys išlieka atsparus recidyvams. Paprastai tokie "grįžimo" neoplazmos atsiranda praėjus vieneriems metams po gydymo pabaigos. Tokių pasikartojančių atsparių citostatikams auglių prognozė paprastai yra nepalanki, o pacientas gali gyventi tik 8-9 mėnesius.

Burkitto limfomos sergančių pacientų išgyvenimo prognozė gali pabloginti šiuos veiksnius:

  • amžius virš 60 metų;
  • aptikti navikus III-IV stadijoje;
  • dviejų ar daugiau pažeidimų buvimas;
  • padidėjęs laktatdehidrogenazės aktyvumas kraujyje;
  • ar pacientas turi somatinį statusą pagal PSO, lygius II-III-IV.

Remiantis kai kuriais statistiniais duomenimis, nesant recidyvų, Burkitto limfomos sergančių pacientų penkerių metų išgyvenamumas yra toks:

Jei nėra gydymo, pacientai miršta 100% atvejų.

Kuris gydytojas turi susisiekti

Jei turite padidėjusius limfmazgius žandikaulyje ar kitose vietose, karščiavimas, skonis, klausa, rijimas ir kvėpavimo sutrikimai, pilvo skausmas, gelta ir dispepsija, pasitarkite su gydytoju. Jei gydytojas įtaria Burkitto limfomos vystymąsi, jis nukreipia pacientą į onkologą. Gydant pirminį pažeidimą ir navikų metastazių gydytojas gali skirti daugybę tyrimų, patvirtinančių šios rūšies limfomos buvimą (paveikto limfmazgio audinio biopsija, kaulų scintigrafija, kaukolės rentgeno spinduliai, ultragarsinis tyrimas, KT skenavimas, PET-CT, MR ir kt.).

Burkitto limfoma yra ne Hodžino limfoma ir priklauso labai pavojingoms piktybinėms limfinės sistemos formoms. Šis onkologinis procesas dažniausiai aptinkamas Afrikos ir Naujosios Gvinėjos žmonėse. Rusijoje šios ligos atvejai yra labai retai. Paprastai tokios limfomos randamos jaunystėje ir vaikystėje. Remiantis statistika, dažniau Burkitto limfoma nustatoma vyrams. Šie navikai yra linkę greitai augti ir anksti metastazuoti. Štai kodėl ligos gydymo sėkmė daugiausia priklauso nuo ankstyvos šio piktybinio naviko aptikimo. Pagrindiniai būdai kovoti su Burkitto limfoma yra tokie būdai, kaip polikemoterapija ir kamieninių ląstelių transplantacija.

Medicininė animacija "Ne Hodžkino limfoma":

Jums Patinka Apie Žolelių