Ichtiozės - yra atskira ir skiriasi kilmės dermatologinių ligų būdinga keratinizacijos sutrikimu procesų (keratinizacijos) ir kurią lydi regioninis, kad yra ribota (atskirose kūno sričių), ar difuzinis (universali bendroji) sustorėjimas raginio sluoksnio epidermio.

Ichtiozės priežastys ir jos klasifikacija

Epitelio ląstelių fiziologinis keratinizavimas ir odos sluoksnio ragenos formavimas vyksta "švelniai", susidedantis iš gemalo ląstelių skaidymo ir jų judėjimo į viršutinius odos sluoksnius. Esant normalioms sąlygoms, apatinis šviežių epitelio ląstelių sluoksnis palaipsniui pakeičia senąjį, kuris dažniausiai lydimas nepastebimos desquamation.

Taigi šis gyvavimo ciklas, kuris trunka dvi dienas, verčia naujai susidariusias epidermio ląsteles pereiti prie odos paviršiaus ir prisideda prie visų jose esančių medžiagų perkėlimo. Keratinizacijos procesų, sukeliančių įvairias odos ligas, vadinamą keratozėmis ar hiperkeratozėmis, pažeidimas yra lėtas negyvų odos ląstelių atmetimas ir (arba) žymiai padidėjęs ragenos sluoksnio storis.

Daugybę klinikinių apraiškų, įvairių morfologinių modelis, retų rūšių buvimo, aiškios Atsižvelgiant tyrimų priežastis ir mechanizmus plėtros hiperkeratozė, kurie apima didelę grupę ligų, bendra sąvoka "ichtioze" stoka, vis dar neleidžia gydytojams sukurti tam tikrą bendrą klasifikaciją.

Priklausomai nuo genetinių priežasčių yra ar nėra, ši liga yra labai sąlygiškai suskaidyta (I. I. Pototsky ir V. T. Kuklinas) į patologines sąlygas, atsirandančias dėl genų mutacijų, priskirtų genų dermatozei (įgimtai ihtiozei) ir įgytų formų grupei, dauguma jų vadinamos Ichthyosiform, tai yra, Ichthyosis panašūs valstybės.

Be to, tie patys autoriai išskyrė paveldimų sindromų grupę, kurioje viena iš simptomų yra hiperkeratozė - Rūda, Sjogrenas-Larsonas, Popovas, Netherton, Young-Vogel, Refsum.

Nedelsiant reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad interneto forumuose ir atskiruose interneto straipsniuose paminėti pagarsėję "Schleiman Ichthyosis" ir "Schleiman'o sisteminė kraujagyslių tipo imtyzė". Toks nosologinis vienetas, sindromas ar simptomas

Oms neegzistuoja jokioje dermatozės klasifikacijoje, bet kokiame dermatovenereologijos vadovėlyje ar mokslinėje literatūroje. Yra simptomas Shteyman, kuris yra vienas iš kelių kelio sąnarių plyšęs meniskos požymių, bet kuris neturi nieko bendra su dermatozėmis.

Tarp visų paveldimų odos patologijų, įgimta imtyzė yra labiausiai paplitusi forma ir yra apie 90%. Jos bendras dažnis yra nuo 1 iki 12,5 tūkst. Vaikų.

Įgytos Ichthyosis klasifikacija

  • simptominis, sukeltas bet kokios patologijos ar vieno iš pagrindinės ligos požymių; jie gali būti disfunkcija skydliaukės ar antinksčių disfunkcija neuroninės-vegetatyvinio sistemos, hipo- arba Avitaminozė "A", kraujo ligų ir piktybinių navikų, autoimuninio, uždegiminių ir infekcinių ligų, medžiagų apykaitos sutrikimai, individualus netoleravimas vaistų arba maisto produktų ir pan. d.;
  • Diskoidas;
  • seniulis ar senelis.

Pagal 1990 m. (K. N. Suvorov) pasiūlytą klasifikaciją, pagrįstą klinikiniais simptomais, šias ligos formas išskiria:

  • paprasta ar įprasta iichtiozė, būdinga viso odos nugalėjimui ir mažoms skalėms;
  • puikus - taip pat veikia beveik visus odos audinius, išskyrus didelius raukšlės, bet skaidrios skalės su pilkščiu atspalviu yra išdėstytos mozaikiniu būdu;
  • serpentinas, kuriame pažeistos galūnių ekstensorių paviršių oda ir šoniniai kūno paviršiai, didelės skalės yra pilkšvai rudos spalvos.

Kito klasifikavimo pagrindas yra ligos sunkumas, kuris lemia pastarosios formą:

  • sunkus, kurio rezultatas yra naujagimio mirtis;
  • vidutiniškas, gyvybiškai suderinamas;
  • vėlai, kai pirmieji patologijos simptomai atsiranda tik antrą mėnesį po gimdymo.

Šie ir kiti klasifikatoriai tam tikrais atvejais gali būti patogu praktiniame darbe, tačiau Tarptautinėje ligų klasifikatoriuje Ichtiozės įrašytos į antraštę "Kiti įgimtos anomalijos" ir yra klasifikuojami kaip "Įgimtos anomalijos, deformacijos ir chromosominiai sutrikimai". Toje pačioje klasifikacijoje jie yra skirstomi į Ichthyosis:

  1. Paprastas (vulgarus) - autosominis dominuojantis paveldėjimo tipas.
  2. Susieta su X chromosoma (moterys) - recesyvinė.
  3. Lamellarinė arba plokščioji - autosomalinis recesyvinis.
  4. Įgimta pūslinė ištiozinė eritrodermija yra dominuojanti autosominė.
  5. Auglinė hemolizė yra autosominė recesyvinė.
  6. Kita įgimta hemolizė.
  7. Įgimta hetiozė, nepatikslinta.

Muituojami genai, kurie yra paveldimos kontrolės fermentų sistemos ir biocheminiai keratinizacijos procesai, kurie dar nėra visiškai suprantami. Jos yra pagrįstos patologine proflargin, ląstelių baltymų, esančių keratinocituose, vystymu. Paprastai dėl biocheminių procesų jis suskaidomas į filhariną ir molekulių kompleksą, vadinamą drėkinamuoju faktoriumi (NMF).

Dėl genų mutacijos atsiranda odos drėgmės pažeidimas, per didelis defektų keratino sintezė, kuris yra plaukų, odos ir nagų baltymas, yra pernelyg greita epitelio keratinizacija. Metabolinių procesų, ypač baltymų ir riebalų, sutrikimas sukelia odos barjerinės funkcijos sutrikdymą ir cholesterolio kaupimąsi kraujyje, o tarp raumenų ir kitų sluoksnių ląsteles - įvairių medžiagų apykaitos produktų, ypač amino rūgščių, turinčių cementavimo poveikį. Taip pat lėtėja stratum corneum atmetimas, nes jis yra tvirtai pritvirtintas prie pagrindinių sluoksnių, sutrinka odos prakaitavimo ir kvėpavimo procesai, sumažėja vietinis imunitetas. Atsižvelgiant į didelį pažeidimų plotą, visa tai negali turėti įtakos neuroendokrininės ir kitų organizmo funkcijoms.

Taigi pagrindinė daugelio ichtiozės formų priežastis yra genų mutacija ar jų vystymosi sutrikimas. Manoma, kad šis procesas gali sukelti mutaciją keliose vieno geno vietose arba dalyvauti keliuose skirtinguose genuose, o tai lemia daugelio klinikinių ligos formų buvimą.

Patologinė keratinizacija vystosi pagal tokį mechanizmą:

  1. Perdaug keratino produktai paprastai restruktūrizuojami.
  2. Pagreitintas keratinocitų judėjimas į ragenos sluoksnį iš bazalo.
  3. Stiprinti ryšius tarp stratum corneum ląstelių ir jų lėto atmetimo.
  4. Difteriniai pokyčiai epiteliu, vakuuminių formų (pūslelių) formavimas viršutiniuose epidermis sluoksniuose ir ragenos sluoksnio storio padidėjimas.
  5. Filharino ir NMF susidarymo pažeidimas, dėl kurio per daug prarandamas vanduo per odą. Tai sukelia jų sausumą ir būdingą lupimą.

Klinikinis atskirų ichtiozės formų vaizdas

Paprasta, įprasta ar vulgra iichtiozė

Tai labiausiai paplitusi ligos forma. Jis neatsiranda iškart po gimimo, bet trečią gyvenimo mėnesį, o vėliau - iki 1 metų. Sergamumo dažnis nėra lytinis skirtumas.

Šios ligos formos klinikiniai simptomai:

  • miltų, žievė ir smulkių lupimasis;
  • folikulinė hiperkeratozė;
  • plaukų slinkimas;
  • palmių ir pėdų odos šablonų išraiškingumas; kartais, ypač kartu su endokrininės sistemos patologija, pūliais ant padų ir delnų;
  • nagų lėkščių sausumas, šiurkštumas, deformacija, retinimas ir trapumas.

Į tai, sunkios formos sausumo ir šiurkštumo forma odos pralaimėjimas yra generalizuotas su šoninių paviršių veido, kaklo, pažastų, išskyrus, ir sėdmenų raumenų sritį, vidinės šlaunų pusės, FLEXOR paviršių kelio ir alkūnės sąnarių.

Skalių spalva svyruoja nuo balkšvos iki pilkai juodos spalvos. Labiausiai ryškūs pokyčiai pastebimi kelio ir alkūnės zonoje, o išilgai apatinių kojų priekinio paviršiaus skalės primena žuvų skales.

Labiausiai būdingas ichtiozės vulgaris simptomas yra riebių plaukų folikulų, išliekančių folikulo keratozės, žaizdos nugalimas. Jis susideda iš burnų blokavimo mažais kamščiais, susidedančiais iš raguoto epitelio masių, dėl kurio susidaro mazgeliai, centrinės dalies virvele plaukai sudaro nuo 1 iki 3 mm. Tuberkės yra kūno ar rausvai pilkos spalvos, padengtos skalėmis ir kartais apsuptos rausvos vėžės.

Folikulinė keratozė suteikia odai grubią išvaizdą ("raištelio" simptomą) ir gali būti lokalizuota visame odos paviršiuje, išskyrus delnus ir padais, tačiau dažniausiai dirvožemio, sėdmenų ir šlaunų srityje. Tai ypač ryškus paauglystėje, o vidutinis amžius atsilieka nuo atrofinių randų, kurie yra vienintelis šeimos nariams būdingas ichtiozės požymis.

Ichtiozės pasikartojimai vyksta sausajame ore ir šaltuoju metų laiku. Su amžiumi būklė pagerėja, ypač vasarą ir / arba drėgname ir šiltame klimate. Dažnai paauglystėje atsiranda trumpalaikis atleidimas. Vėliau (iki 25 metų amžiaus) lupimas tampa daug mažiau ryškus arba visiškai sustabdomas, tačiau būdingi pokyčiai delnų ir kojų odoje išlieka.

Folikuliarinė imtyzė

Iš folikulinės hiperkeratozės kaip vulgraus iichtiozės, folikulinės imtyzės ar Daria ligos (folikulo vegetatyvinio keratozės) simptomas, kuriame yra 4 formos. Skirtingai nuo vulgarios Ichthyosis, Daria liga vystosi vaikystėje ar paauglystėje, ji yra progresyvi, ją apsunkina ultravioletinė spinduliuotė. Smeigtukai turi tankių karpinių augančių papulių charakteristikų, kurių sudirginimas sukelia verksmas odos raukšlėse. Elementai paprastai yra išdėstyti simetriškai. Jų pagrindinė lokalizacija - galvos oda, ausų juosta, veidas, interscapular regionas, krūtinkaulio sritys ir didelių raukšlių.

X sujungta ihtiozė

Jie kenčia daugiausia berniukai. Patologinio geno nešiklis yra motina. Merginos gali susirgti, jei jų tėvas serga, o motina yra geno nešėjas. Liga gali būti diagnozuota jau gimę (retai) arba po 2-6 savaičių. Mažiau sunkios formos pasireiškia vėliau, bet iki 1 metų po gimimo.

Klinikiniai simptomai būdingi tik šiai ligos formai. Didelės skalės laikosi odos ir turi tamsiai rudą (purvinas) spalvas. Būdinga pažeidimų lokalizacija yra kaklo užpakalinė dalis, krūtinės šoniniai paviršiai ir galūnių ekstensoriaus paviršiaus oda.

Hiperkeratozė yra daug mažiau specifiška natūralių odos raukšlių srityje. Veido, delno ir padais nepakinta, tačiau šiuose skyriuose pastebima hiperhidrozė. Gleivinės lupimasis ir folikulinė keratozė nėra būdingi šiai formai.

50% pacientų aptikta ragenos opacifikacija, kurios metu nėra sumažėjęs regėjimo aštrumas. Be to, kartais odos patologija yra susijusi su kitais sutrikimais - su kriptorichizmu, hipogonadotropiniu hipogonadizmu ir protiniu atsilikimu. Moteriški mutaujančio geno nešėjai gali susidaryti pirminį bendrinį silpnumą.

Žiemos sezono metu ligos eiga blogėja. Klinikinis vaizdas, didėjantis amžius, nepagerėja.

Ichtiozė recesyvinė su X susijusi

Plokštelinė hemolizė

Tai pasireiškia tuo pačiu dažnumu tarp moterų ir vyrų lyties. Tai dažniau pasitaiko tėvams, kurie yra artimi giminaičiai, gimę vaikai. Dažnai šie vaikai miršta naujagimio amžiuje.

Liga atrodo iškart po gimdymo spindinčia plona stora epidermio sluoksnio storio plėvele, kuri turi gelsvai rudą spalvą. Filmas, dėl kurio šie naujagimiai vadinami "koloidiniais vaisiais", apima visą kūną. Per vaiko judesius jis įtrūksta ir kelias savaites išsiskiria plonomis didelių dydžių plokštėmis. Tai atskleidžia edematinę raudoną odą.

Su amžiumi raudonos spalvos intensyvumas mažėja, bet didelio plokščio lupimo laipsnis didėja. Pačios plokštės yra daugiakampės ir pilkšvai rudos spalvos. Jie yra tvirtai pritvirtinti vidurinėje dalyje, jų kraštai yra nuimami ir pakeliami kaip plytelės.

Pažeidimas yra difuzinis. Kaklo ir kelio srityse oda susitraukia, kartais būna piktybiniai epidermio augalai, o ant nugaros, dėl susidariusių raukšlių, oda įgauna skersinę vulkanizaciją. Palmaras ir padų paviršius taip pat gali būti pernelyg keratinizuojami.

Be to, retinimo ir plaukų slinkimas yra regioninės alopecijos rūšis, o nagų lėkštės, priešingai, stora ir greitai auga. Dėl odos sugriežtinimo susidaro "Mongoloid" akys, deformuojamos ausys.

Mirtingumas nuo šios formos yra 20% daugiausia dėl okliuzijos prakaito liaukų, per didelis drėgmės praradimo esant keliems lūžių, kūno temperatūros padidėjimas į aukšto lygio srityje, net su minimaliu fizinio krūvio arba aplinkos temperatūroje, pridedant antrinio infekcijos ir septinio sąlygomis vystymosi.

Ligos diagnozė

Atsižvelgiant į didelę kainą ir nepasiekiamą konkrečių tyrimų atlikimą, diagnozuojant labai svarbūs anamneziniai duomenys ir būdingi klinikiniai simptomai. Daugiausiai dėmesio skiriama:

  • genetinės kilmės sudarymas, nustatant ligos giminaičių imuniteto buvimą, susijęs su I ir II giminystės laipsniais;
  • amžius, per kurį įvyko pirmieji ligos simptomai, ir jo santykis su sezoniškumu;
  • kartu esančių alerginių ir endokrinologinių ligų, skrandžio, žarnų, tulžies takų ir kasos disfunkcijos.

Laboratoriniai tyrimai yra informatyvūs tik identifikuojant komplikacijas ir nustatant paciento imuninę būklę. Taigi, eozinofilų skaičiaus padidėjimas klinikinėje kraujo, bendrųjų ir specifinių imunoglobulinų E analizėje gali rodyti alerginę ligą, panašią į ichtiozę, arba pirmąją kartu su antroji.

Dar šiek tiek svarbiau yra aukštas cholesterolio kiekis kraujyje ir sumažėjęs estrogeno kiekis šlapime, kuris, esant atitinkamiems simptomams, netiesiogiai rodo, kad egzistuoja X formos ichtiozė.

Difterin ÷ s diagnostikos metu lemiami veiksniai yra histologiniai odos išsiuntimo tyrimai. Pavyzdžiui, pirmiau pavadintas ligos sunkumo rasti didelę hiperkeratoze, nemodifikuotos arba šiek tiek suplonintą granuliuotą sluoksnį odoje, vidutinio stiprumo padidėjimo atauga numeris dygliauodeges epidermio sluoksnis ląstelių buvimas, todėl jo sustorėjimas (acanthosis) limfocitų formavimo ir histiocytic infiltratų aplink kraujagyslių dermos.

Kai vulgari ligos forma, kartu su vidutinio hiperkeratozė, retinimo ar nebuvimą granulių sluoksnio, retas Infiltrate dermos aplink į plaukų folikulus laivų burnose aptikti keratoticheskie vamzdį ir atrofija riebalinių liaukų saugomi skaičius folikulų ir prakaito liaukų.

Kai kuriais atvejais reikalingas genetinis konsultavimas, atliekant chorioninio audinio prenatalinio laikotarpio tyrimus, amniono skysčių (auglio skysčio) ląstelių kultūrą ar net vaisiaus audinius.

Ichtiozės gydymas

Specifinių narkotikų ir imtynių gydymo metodų nėra. Pagrindiniai gydymo principai yra vitamino "A" išvestinių medžiagų naudojimas. Šiam tikslui per burną skiriamas retinolio palmitato dozė yra 3,5-6 tūkst. TV per parą 1 kg kūno svorio. Gydymo kursas trunka apie 2 mėnesius, o po to pereina prie priežiūros dozių. Intervalai tarp gydymo kursų - 3-4 mėnesiai.

Kompleksinis gydymas taip pat apima vaistus su cinko kiekiu, kurie turi būti vartojami mažiausiai 3 mėnesių trukmės kursuose - Zincteral, Zincit, cinko. Kartu vartojami kiti vitaminai - daugiausia vitaminai "C", "E" ir "B" grupės.

Reikia atidžiai ir tinkamai prižiūrėti odą, naudojant išorinius drėkintuvus ir vitaminų pagalbą. Rekomenduojamiems ichtiozės drėkinamiesiems preparatams būtinai turi būti vitamino "A" dariniai.

Namų gydymas yra kasdieninė maudynė. Vandens temperatūra turi būti apie 38 ° C. Kaip plauti su ichtiozė? Jūs negalite naudoti muilo ir pasiimti vėsaus dušo. Muilą kartais galima naudoti tik vietovėse, kuriose yra vystyklų bėrimas. Geriausia naudoti specialius kūno gelius su natūralių aliejų ir vaistų augalų ekstraktais, baltu (deresintu) naftalenu, maudymosi stimuliuojančiu emoliu. Vonioje galite pridėti krakmolo tirpalo, druskos tirpalo. Žolelių vaistas taip pat naudojamas ramunėlių, medetkų, šalavijų, palikuonių, beržo pumpurų, dedamų į vonią, kai maudytis, formos.

Po maudymosi geriau atskyrimo dribsnių turi patrinti kremas su vitamino "A" su salicilo rūgšties (1%) ir multivitaminų druskos (0,25%), boro-salicilo tepalo (2%), losjonas su karbamido kiekį "Uroderm" Be to (tepalas su karbamidu), "Solkokerasal" (tepalas su karbamidu ir salicilo rūgštimi) ir kt.

Kremas su mineralinėmis alyvomis ir alfa-hidroksidinėmis rūgštimis yra naudojamas iki dviejų kartų per dieną, taip pat po vonia. Be to, nusiaubtose teritorijose tepimo gali paruošti iš tansy gėlių, Motherwort, gysločio, asiūklio infuziją, sumaišyti jį lygiomis dalimis augalinio aliejaus (kukurūzų, sėmenų, alyvuogių) ir reikalauti ant garų vonioje 2 valandas.

Visų žolelių ingredientų naudojimas išoriniam gydymui turi būti suderintas su gydomuoju gydytoju. Ankstyvas diagnozavimas, susijusių ligų nustatymas ir tinkamai atliekamas gydymas gali sumažinti recidyvų skaičių, palengvinti ligonių, sirgusių ichtiozės būklę, pagerinti gyvenimo kokybę ir padidinti jo trukmę.

Ichtiozė

Ichtiozė yra odos liga, pasireiškianti odos keratinizacijos pažeidimu. Ji priklauso paveldimų dermatologinių ligų grupei. Ichtiozės etiologija nėra visiškai suprantama, tik žinoma, kad liga sukelia mutantinių genų grupės biocheminius defektus. Tuo pat metu keletas klinikinių ligos formų skiriasi priklausomai nuo mutavusių genų grupės.

Ichtiozė kartu su vitamino A trūkumu, lytinių liaukų hipofunkcija, skydliaukės liauka. Ichtiozės patologinis procesas panašus į psoriazę, bet dar labiau pablogėjęs. Hiperkeratozės vystymasis ichtiozėje lemia odos skalių atsiradimą, panašų į žuvų skalę, o tai lemia ligos pavadinimą.

Atsižvelgiant į odos pažeidimą - keratinizaciją, dermatologijoje yra apie 28 skirtingų ichtiozės formų, taip pat keletas retų sindromų, kuriuose simptomas veikia ichtiozė. Tai yra Ore, Sjogren-Larsson, Refsum ir kitų sindromų simptomai. Yra nedidelis hiperkeratozės sunkumas dėl lengvo odos nelygumo, sunkių patologinių pokyčių, dažnai nesuderinamų su gyvenimu.

Kadangi visos pagrindinės ligos formos yra paveldimos, jos yra suskirstytos į dvi autosominio dominuojančio paveldėjimo ir recesyvinių tipų grupes - X-linked iichtiozę. Priklausomai nuo ligos grupės, klinikinės apraiškos, kurso sudėtingumas, ligos prog nozija skiriasi. Pirmoji grupė vienodai pasitaiko vyrams ir moterims, o antroji - tik vyrams, dėl mutantinių genų tipo.

Ichtiozės simptomai

Tarp visų ichtiozių formų 80-95% yra ištiozės, turinčios autosominio vyraujančio paveldimumo tipą. Dažniausiai pasitaikanti forma yra Ichthyosis vulgaris, kuri iš tikrųjų suskirstyta į keletą tipų.

Simptomai, susiję su ichtiozė, yra difuzinės kamieno ir galūnių odos pažeidimai, kurie turi skirtingą sunkumo laipsnį. Stebimi skirtingos spalvos ir formos svarstyklių laminavimas, oda tampa grubus ir sausas. Skalės skiriasi nuo balkšvos, beveik skaidrios iki pilkai juodos spalvos. Didžiausias pažeidimų sunkumas galūnių išplėtimo vietose yra kelių ir alkūnių plotas. Tuo pačiu metu kaklo ir lenkimo ir kelio lenkimo paviršiai neturi įtakos.

Klinikiniame iichtiozės evoliucijos etape yra ir folikulinė keratozė. Plaukų folikulų žandikaulyje susidaro maži, sausieji mazgeliai, plaukai tampa plonesni, tampa atskiri, trapūs. Veido oda dažniausiai pasireiškia suaugusiems, atsiranda skruostų ir kaktos peeling. Palmės ir padais turi ryškų odos raštą, stipriai gleivinę lupimą.

Remiantis knyginiais žymenimis, "Ichthyosis vulgaris" suskirstyta į keletą tipų. Xerodermia pasižymi lengvumu, pasižyminčiu odos sausumu ir lengvu švelnumu, daugiausia ant galūnių ekstensoriaus paviršiaus. Paprasta ichtiozės forma - odos pokyčiai apima visą liemenį, galūnes ir galvos odą.

Paprasto tipo ichtiozės simptomai yra mažos skalės, kurios centrinei daliai yra pritvirtintos prie pagrindo. Taip pat išskirti Ichthyoses: balta (balta skalė, miltų); nuostabios (skaidrios skalės mozaikos forma yra lokalizuotos ant galūnių); serpentinas (didelės pilkšvai rudos svarstyklės išdėstytos kaip serpentinis dangtelis).

Dažniausiai visi pirmiau minėti tipai laikomi įvairios sunkumo ichtioze vulgaris. Baigiantis brendimui, ichtiozės simptomai nyksta, ir jie vėl atsinaujina. Liga trunka visą gyvenimą, o ne iš vienos formos į kitą, paprastai, šalčio sezono metu pasireiškia paūmėjimai.

Ichtiozės vulgaris histologinė diagnozė taip pat atskleidžia recesyvinį iichtiozės tipą. Genetinių tyrimų metu ši ichtiozė buvo atskirta nuo anksčiau nustatytos vulginės imtyno. Visiškai liga pasireiškia tik berniukams.

Ichtiozė, recesyvinė X-susijusi, būdinga įgimtu pažeidimu, dažniausiai ligos vystymasis pasireiškia per 4-5 mėnesius vaisiaus vystymuisi, o vitiliai vyksta po pirmųjų vaiko gyvenimo metų. X sujungta ihtiozė taip pat suskirstyta į kelias formas, kurios skiriasi sunkumu ir būdingomis klinikinėmis apraiškomis.

Arlekino vaisius arba vaisiaus iichtiozė yra viena iš įgimtų ligos formų, vystymasis vyksta embrioniniame laikotarpyje. Klinikinis ligos vaizdas yra visiškai suformuotas prieš vaiko gimimą.

Naujagimių vaisiaus hemolizmo simptomai yra visiškai sutrikusi oda. Oda yra sausa, sutirštės, odos ragų lukštas susideda iš pilkos-juodos spalvos ragų skydų. Palms ir padais taip pat veikia difuzinė keratoderma. Ausys, burnos ir nosis deformuojasi, galūnės yra negraži ir akių vokai dažniausiai yra susukti. Gali atsirasti kitų susijusių vaisiaus sutrikimų. Dauguma vaikų, sergančių vaisiaus hemolizmu, gimsta jau mirusiems. Tačiau gimę gyvi miršta po gimimo, išgyvenusių vaikų su tokiais defektais yra nedaug.

Epiderminė imtyzė - įgimta ligos forma, pasireiškia iškart po gimdymo. Būdingieji ichtiozės simptomai yra išreiškiami "koloidinio vaisiaus" forma - vaisius yra uždengtas filmu, po atmetimo, kuriame vaiko oda atrodo supjaustyta. Yra ryškiai raudona odos spalva, plačios epidermio srities blizgesys, susidaro erozija ir pūslelės. Keratinizacija vyksta 3-4 metų amžiaus, o rausliai šukos formos sluoksniai yra koncentriški, sluoksniai yra stori, rudos spalvos. "Koloidinis vaisius" taip pat pastebimas ir kitose ichtiozės formose - plokštelėje esančios imtyzės, sausos ichtiozio formos eritrodermos.

Yra keletas iichtiozės formų, kurios yra labai retos. Vienašališkai hemolizmo ypatybei būdinga vienašalė patologinių pokyčių lokalizacija. Paveikta pusė veido, kamieno ir galūnių dešinėje ar kairėje pusėje. Remiantis klinikiniais požymiais, ši forma išsiskiria kaip vienas iichtiozinio eritrodermio varianto. Ichtiozė spiny - atsiranda labai retai. Gimstybėje pasireiškia ryški eritema, kuri vėliau susilpnėja, ir formuojasi linijiniai sekcijos su vertikaliais raguoniais sluoksniais. Keratinizacija ir difuzinė lupimas primena eidgines adatas.

Ichtiozės diagnozė

Pagrindinis diagnozė nustatoma atsižvelgiant į ligos klinikinį vaizdą. Siekiant išaiškinti diagnozę, paskiriami tolesni tyrimai.

Kadangi yra įmanoma, kad tokia ligos forma, kaip įgyta ichtiozė, kuri iš tikrųjų yra tik kitokių ligų sukeliama ichtiozė, išsivysto paveldimos iichtiozės diagnozė genų, audinių ląstelių tyrimo lygiu. Daugelio ichtiozės formų pagrindas yra genų, koduojančių keratino formas, išraiškos pažeidimas. Todėl įvairūs pažeidimai ir sukelti skirtingas ligos formas.

Taigi diagnozėje nustatomas, pavyzdžiui, keratinocido transglutaminazės trūkumas, kuris būdingas plokšteleiichitozei. Pastebėtas pagreitintas keratinocidų skatinimas odos paviršiuje. Su X susijusiomis ihtiozėmis diagnozuojama ląstelių jungčių grūdinimas - susilaikymas hiperkeratozė. Būdinga ir vandens praradimo padidėjimas per odą. Sutrikusi keratinocido diferencijavimas ir defektuoto keratino gamyba sukelia blisterių susidarymą ir odos storėjimą, kuris diagnozuoja epidermolitinę hemolizinę ligą.

Ichtiozės komplikacijos

Su amžiumi pagerėja ligos eigai, kitaip nei kitos ligos, kurios tik pablogėja, o tai lemia komplikacijas. Ichtiozės komplikacijos dažniausiai susijusios su kartu sergamomis ligomis ar įgimtomis anomalijomis. Dažnai yra tokia komplikacija kaip atopija - padidėjęs alerginis jautrumas. Taip pat trūksta endokrininės funkcijos ir imunodeficito būklių (imunodeficito).

Su X susijusiomis ihtiozėmis jos vystymuisi gali lydėti lytinių organų nepakankamumas ir patologija. Yra tokia komplikacija, kaip hipogonadizmas, lytinių organų ir antrinės lyties charakteristikos nesikeičia dėl sekso hormonų sekrecijos sumažėjimo. Įgimtos patologijos, tokios kaip kriptorichidizmas ar monorchizmas, dažnai yra vienos, o kartais ir sėklidės, sėklidės.

Ichtiozės gydymas

Ichtiozės gydymui yra taikomas kompleksinis gydymas, daugiausia ligos simptominis gydymas. Pagrindinis gydymo vitamino A priemonė kartu su stiprinančiais vaistais. Preparatai, kurių sudėtyje yra didelis vitamino A kiekis, taip pat jo analogai, retinoidai, vartojami ciklais kelis kartus per metus. Priėmimas tokių vaistų rekomenduojama 2-3 mėnesius. Retinoidų vartojimą rekomenduojama nuolat stebėti, kad būtų laiku nutrauktas narkotikų vartojimas, jei toksinis poveikis organizmui.

Ichtiozės gydymui reikia kramtomųjų epidermio sričių drėkinimo, labai svarbus vandens praradimas per odą ir būtinas pastovus vandens balanso atkūrimas. Norėdami tai padaryti, paskirkite dažnesnes voneles, jos gali būti druskingo, natrio, krakmolo, sulfido ir kitų. Taip pat rekomenduojama naudoti terapinį dumblą ir durpių purvą.

Keratolitiniai preparatai, kurių sudėtyje yra glicerino, propilenglikolio ir pieno rūgšties, yra skirti iš išorinių preparatų. Šie vaistai yra naudojami be padažu. Su okliuziniu padažu rekomenduojama naudoti preparatus, kuriuose yra salicilo rūgšties, taip pat karbamido.

Be medicininių vaistų, nustatyta keletas fizioterapinių procedūrų: helioterapija, talasoterapija, repuv-terapija, UV spinduliai.

Ichtiozė Ichtiozės priežastys, simptomai, rūšys ir gydymas

Geroji diena, brangūs skaitytojai!

Šiuolaikiniame straipsnyje apžvelgsime odos ligas, tokias kaip ichtiozė, taip pat ligų priežastis, simptomus, formas, gydymą ir prevenciją.

Kas yra ichtiozė?

Ichtiozė (Ichthyosis) yra genetinė odos liga, pasižyminti sutrikusia odos keratinizacija. Pagrindinis iichtiozės simptomas yra žvynuota oda, panaši į žuvų skales.

Ichtiozės sinusai: difuzinė keratoma. Patologinis procesas, kurio metu odos skalių formavimas vadinamas hiperkeratozu. Ichtiozė priklauso odos ligų grupei, vadinamai dermatozei.

Ichtiozės sunkumas yra įvairus - nuo nedidelio odos riebalumo iki rimtų patologinių epidermio pokyčių, kurie nesuderinami su žmogaus gyvybe. Be to, nustatyta gana didelė ichtiozės formų įvairovė (apie 28 formos), tačiau pagal statistiką visi jie daugiausia paveldimi, t. Y. liga vystosi prenataliniu laikotarpiu arba iškart po gimdymo. Įgyta ihtiozė turi retų savybių.

Ichtiozės kursas

Esant ichtiozės ligai, odos keratinizacijos procesas lydi keratino kaupimąsi epidermyje, turinčiai modifikuotą struktūrą, dėl kurios labai lėtas negyvų ląstelių atmetimas. Šiuo atveju pacientas yra sutrikęs - metabolizmas, termoreguliacija, normalus skydliaukės veikla, antinksčiai, lytis ir prakaito liaukos. Pažeidimai prakaito liaukų darbe, atsižvelgiant į vitamino A (retinolio) virškinamumo pažeidimą, sustiprina odos keratinizacijos procesus.

Odos skausmas, kuris atsiranda bandant padalinti ir pašalinti "svarstykles", yra susijęs su aminorūgščių kompleksų kaupimu tarp jo, kuris tiesiškai cementuoja svarstykles.

Nustatyta, kad ichtiozės eiga žiemą sustiprėja, ypač jei žmogus gyvena vietose, kuriose yra sausas šaltas klimatas. Šiltoje aplinkoje, kurioje yra didelis drėgmės lygis, yra daug lengviau laikytis Ichthyosis.

Ichtiozė - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Ichtiozės priežastys

Pagrindinė ichtiozės priežastis yra paveldima genų mutacija, kurią sukelia baltymų ir riebalų metabolizmo (metabolizmo) pažeidimas.

Tarp veiksnių, galinčių pradėti iichtiozės ligą, yra:

  • Skydliaukės ir lytinių liaukų funkcionalumo pažeidimai;
  • Antinksčių funkcijos sutrikimas;
  • Vitaminų trūkumas organizme, ypač vitaminas A (hipovitaminozė ir avitaminozė);
  • Padidėjęs "blogo" cholesterolio kiekis kraujyje;
  • Odos invovacijos senatvėje;
  • Hematopoetinės sistemos ligos;
  • Asociacijos gyvenimo sąlygos.

Ichtiozės simptomai

Pagrindinis iichtiozės simptomas yra odos paviršius, panašus į žandikaulį. Kiti simptomai yra nagai, neryškūs ir trapūs plaukai, dažni kariesai, konjunktyvitas, retinitis ir trumparegystė.

Likusieji simptomai yra šiek tiek kitokie ir priklauso nuo iichtiozės formos. Apsvarstykite juos išsamiau:

Vulgarinė ihtiozė (paprasta iichtiozė). Tai yra labiausiai paplitusi ichtiozė. Dažniausiai pasitaiko naujagimiams iki 1 metų amžiaus.

Vulgraus iichtiozės simptomai: sausa, žvynuota oda, padengta mažomis skalėmis, glaudžiai šalia vienas kito, baltos ar pilkšvos atspalvių. Oda ant kojų ir delnų - sulankstyta. Tuo pačiu metu, oda lieka nepažeista šiose vietose: pažastų, alkūnių ir kelio, kaklo ir sėdmenų.

Vulgarinė hemolizė turi savo porūšį:

  • Lengvas iichtiozė - odos paviršius yra sausas, yra nedidelis odos lupimasis;
  • Baltoji imtyzė - maža, balta ir gleivinė;
  • Briliantas Ichthyosis - svarstyklės atrodo kaip mozaika, kurios liga daugiausia sklinda į rankas ir kojas;
  • Hornlike iichtiozė - svoriai yra labai tankūs ir pakyla virš odos paviršiaus;
  • Serpentino ichtiozė - tankios raguotos plokštės, atskirtos viena nuo kitos grioveliais;
  • Buliozinė hemolizė - lizdinės plokštelės nuolat vystosi ant odos;
  • Lichenoid mychiozė - skirtingose ​​skalių dalyse yra mažos lokalizacijos, išvaizdos, panašios į kerpių.

X sujungta ihtiozė. Jis pasižymi didelėmis rudomis skalėmis, prigludusiomis prie odos, taip pat tik vyrų lyties naujagimių nugalėjimu. Su amžiumi ir žiemos laikotarpiais paciento būklė paprastai pablogėja.

Linijinis hemoglozės vokas. Jis pasižymi raudonumu, apsuptu plakių rožinių patinimų. Atrodo, kad yra dermatitas.

Spiny Ichthyosis. Jis pasižymi dideliais smailiais sluoksniais.

Epidermolitinė imtyzė. Tai sunki ichtiozės forma, kurios pagrindiniai simptomai yra odos pūslelių ir žaizdų formavimas, galų gale nulupti, o jų vietoje vėl formuojamos patologinės neoplazmos. Daugelyje paveiktų vietovių oda yra ryškiai raudonos spalvos, o ant delnų ir kojų ji yra baltos ir tankios. Vaiko 3 ir 4 gyvenimo metais ant jo sąnarių susidaro koncentriniai šukutės.

Vaisiaus ihtiozė (Harlequin vaisius). Sunkiausia ir mirtini ichtiozės forma. Su šiuo diagnozu vaikas miršta gimdoje arba pirmosiomis dienomis ar savaitėmis po gimdymo. "Harlequin" vaisių simptomai yra labai sausa, "šarvo formos" oda, akies vokai virsta į vidų, ausys, burnos ir nosies yra visiškai deformuotos, galvos skausmas, rankos ir kojos gali būti netaisyklingos formos.

Ichtiozės diagnozė

Ichtiozės diagnozė nustatoma remiantis šiais tyrimo metodais:

  • Ligos klinika;
  • Pilnas kraujo kiekis;
  • Tyrimas urinu;
  • Odos išbrinkimo histologinis tyrimas;
  • Vaisiaus odos biopsija (nuo 19 iki 21 nėštumo savaitės).

Ichtiozės gydymas

Šiuo metu nėra tikslios ichtiozės gydymo schemos, nes pati liga ir tikslia etiologija (genų mutacijų priežastys) dar nėra visiškai nustatytos. Kadangi ligos gydymas nuo 2016 m. Pabaigos priklauso nuo palaikomojo gydymo.

  • Priežiūros terapija ichtiozės gydymui apima:
  • Išlaikyti reikiamą drėgmės lygį patalpoje, kurioje pacientas yra gydomas / gyvena;
  • Odos drėkinimas;
  • Mityba, kurioje yra daug vitaminų ir mikroelementų;
  • Imuninės sistemos stiprinimas;
  • Odos gydymas specialiais būdais su gijimo efektu;
  • Susijusių ligų gydymas;
  • Atitiktis prevencinėms priemonėms, skirtoms pašalinti jau žinomus veiksnius, galinčius sukelti ar apsunkinti ichtiozės eigą.

Odos drėkinanti medžiaga

Sausoji oda su ichtiozė linkusi įtrūkti. Skilimo vietose prasiskverbia skystis, o apgadintas plotas pradeda skaudėti. Be to, "pertraukos" vietose plyšiai yra pakankamai gilūs, kad į juos galėtų patekti įvairios infekcijos ir sustiprėtų ligos eiga.

Siekiant to išvengti, oda nuolat drėkinama. Tai, pirma, padeda sušvelninti raguotus audinius, t. Y. suteikiant jiems santykinį elastingumą. Antra, daugiau ar mažiau suminkštintas paviršius sumažina odos krešėjimą, taigi ir bendras paveiktų sričių skausmas.

Norėdami suminkštinti odą, ji yra gydoma keletą kartų per dieną su specialiais produktais, kurie geriausiai tinka odai po vandens apdorojimo.

Vandens procedūros, maudant jūros druska, silpnas kalio permanganato tirpalas (kalio permanganatas), anglies vonios, pasitvirtino gerai. Kurortuose, kuriuose vyrauja odos ligų gydymas, esant ichtiozei, odai taikomos odos, gautos iš druskos, durpių ir mineralinio purvo. Tokios priemonės ne tik padeda odai drėkinti, bet ir padeda mitybai, valymui, gydymui ir normalizavimui.

Kad drėkintumėte odą, galite naudoti petrolatumą, lanoliną, vitaminus (ypač A, E ir F), augalinius aliejus, migdolų aliejų, naftalaną, karbamidą, salicilo rūgštį ir kt. Naudodami įrankius. Šios priemonės drėkina ir maitina odą, prisideda prie jos. gijimas, viršutinio sluoksnio negyvų odos ląstelių / dribsnių atskyrimas.

Norint, kad poveikis būtų ilgesnis, patalpos, kurioje yra pacientas, yra pageidautina drėkinti orą. Norint drėkinti orą, galite naudoti drėkintuvą.

Svarbu! Kadangi ichtiozė yra odos ir taip sausa, ir ji turi būti drėkinama, neleiskite jai pernelyg džiūti. Tai gali sukelti tokius veiksnius kaip muilas, plovikliai. Kūno priežiūrai, kai hemodializuojasi, pabandykite pritaikyti specialius drėkintuvus - muilus, gelius ir šampūnus.

Išimkite iš odos viršutines negyvas odos dribesnes

Keratolitiniu terapija pašalinti iš odos paviršiaus mirusius dribsnius.

Keratolitinė terapija apima odos paviršiaus apdorojimą specialiais preparatais (kremais, tepalais), kurie minkština negyvas odos ląsteles, po kurių juos lengviau pašalinti.

Priemonės, skirtos nugaišintoms ląstelėms pašalinti, dažniausiai apima šiuos ingredientus: salicilo ir pieno rūgštis, karbamidą, boro vazeliną, propilenglikolį, etanolį, vaistų augalų ekstraktus, pavyzdžiui, japonų soporą.

Norint pagerinti bendrą odos būklę, taip pat paspartinti gydymą, saulės spinduliai, kurie suteikia odos paviršių vitaminu D (kalciferolis), turi teigiamą poveikį. Tačiau perkaitimas saulėje yra griežtai draudžiamas, kitaip saulės nudegimas tik sustiprins padėtį.

Odos gydymas, skirtas jo atnaujinimui

Siekiant pagreitinti odos ir kitų odos ligų gijimą ir atnaujinimą, būtina sutelkti dėmesį į papildomą šių vitaminų ir mikroelementų vartojimą: vitaminas A (retinolis), B grupės, C (askorbo rūgšties), E (tokoferolio) vitaminai, PP (vitaminas B3, nikotino rūgštis), geležis.

Tarp iichtiozės priemonių galima išskirti: "Atsitretinas", "Izotretinoinas".

Stiprinti imuninę sistemą

Norint sustiprinti imunitetą, kuris atlieka apsaugines kūno funkcijas, būtina sutelkti dėmesį į maisto produktų, vitaminų ir mikroelementų praturtėjimą, judėti daugiau, išvengti streso, pabandyti geros nuotaikos, papildyti savo gyvenimą juokais. Tokiu atveju turite griežtai atsisakyti rūkymo ir alkoholinių gėrimų. Išimtis gali būti raudonojo vyno priėmimas, bet ne daugiau kaip 50 g per dieną.

Antibiotikai

Antibakteriniai vaistai yra naudojami tik tuo atveju, jei antrinė infekcija prisijungia prie ligos ir griežtai pasikonsultavusi su gydytoju. Taip pat labai svarbu nepakenkti ichtiozės eigai. Faktas yra tai, kad antibiotikai mažina organizmo imunines savybes, todėl sunkiau susidoroti su liga.

Hormoniniai vaistai

Sunkiais atvejais, jei bendrosios terapijos priemonės nesukelia pageidaujamo rezultato ir nėra lengvumo, paveiktą odą galima gydyti hormoniniais preparatais. Tokiu atveju tęsiama bendra gydymo veikla.

Psichologinė terapija

Bloga nuotaika, dažnas stresas, jausmai, blogi santykiai su kitais bendraamžiais, įtampa ir ginčai tarp vaiko tėvų - visos šios situacijos gali sukelti vaikui ar paaugliui depresiją, psichologinį nestabilumą, nervų sistemos sutrikimus ir kitas sveikatos problemas. Pažymima, kad tokios situacijos ir gyvenimas panašiose aplinkose, taip pat žala žmogaus imuninei sistemai, gali būti katalizuojantis piktybinių navikų atsiradimą.

Aš taip pat norėčiau atkreipti dėmesį į tai, kad netgi Saliamonas savo pranašose (17:22) rašė: "Linksma širdis yra naudinga, kaip gijimas, o nuobodu dvasia sausina kaulus".

Jei jums sunku keisti savo požiūrį į tokias ar kitas situacijas, nustatyti tinkamus santykius su savo šeima ir (ar) su tavimi esančiu pasauliu, galite kreiptis į kunigą, kuris gali padėti rasti Dievo ramybę. Jei neturite galimybės susisiekti su dvasininku, galite susisiekti su psichologu.

Malda

Kartais tokios situacijos atsiranda, kai šiuolaikinė medicina yra visiškai bejėgė - kai gydytojai siunčia pacientui namuose, kad galėtų gyventi dienas, kurias gydytojai jį paėmė, - kai patys gydytojai sako, kad tik pacientas gali padėti Dievui. Tai yra būtent situacijos, kai asmuo akivaizdžiai turi kreiptis į savo Kūrėją. Yra daugybė parodymų internete, įvairiuose krikščioniškuose spausdintiniuose leidiniuose, per kuriuos žmonės liudija, kaip Dievas stebuklingai išgydė juos nuo vėžio, tuberkuliozės, AIDS ir kitų ligų. Ir visa, ką jie padarė, kreipėsi į Viešpatį. Apsvarstykite, galbūt Kristuje Jėzuje, ir jūsų išeitį, gijimą?

Ichtiozės liaudies vaistų gydymas

Tepalas ichtiozei. Į 5 litrų puodą įpilkite 250 g sviesto (pageidautina namuose) ir 100 g sumaišyto bičių vaško, palikdami mišinį į virinimą, tada įpilkite 100 g dervos (pušies dervos), virinama, maišant terpę dar 10 minučių ir pridėkite jame yra 30 g smulkintos alaus. Virkite dar 5 minutes, tada įmaišykite 500 g jonažolių aliejaus, gerai sumaišykite ir įpilkite 30 g grunto kreidos. Mes kruopščiai sumaišome ir minkštiname maždaug 2 su puse valandos, po to mišiniui įpilama 50 g propolio, maišoma 30 minučių, pašalinama iš karščio ir leidžiama atvėsti ir užvirinti maždaug 12 valandų. Po to, uždėkite indą su ugnies priemonėmis ir dar kartą išvirkite. Verdant, įrankis turi būti nusausintas, kuris gerai tinka sulankstyti keliuose sluoksniuose marlės. Atvėsiname ir apdorojame paveiktas odos vietas paruošta tepalu.

Geriamoji Ichtioze. Jei naudojamas vidinis naudojimas, esant ichtiozei, galima paruošti tokį gėrimą: kruopščiai pjaustykite 4 dalis kviečių gūžio šaknis, 2 dalis gurkšnotų gėlių, 2 dalis paprastųjų lapinių lapų, 1 dalis kumščio ir 1 dalis pilvo skausmo. Susmulkinti augalai užpilami 500 ml verdančio vandens, leiskite jiems nusistovėti 60-90 minučių, po to užtepkite produktą. Likusios žolelės nėra išmestas, nes Galite juos naudoti tokiu receptu. Infuziją reikia 1/3 puodelio 3 kartus per dieną - ryte, po pietų ir vakare. Gydymo kursas yra 1 mėnuo, po kurio imama savaitės trukmė pertrauka, o kursas kartojamas.

Tešimas už ichtiozę 2. Likę augalai, filtruojami iš ankstesnio recepto, gali būti naudojami paruošti tokį tepalą: į augalus pridėti alyvuogių aliejaus, tokiu pačiu kiekiu, kaip ir augalų skaičius, viską sumaišyti ir paruošti vandeninę vaną 2 valandas. filtruoti produktą ir gydyti ichtiozę paveiktą odą.

Gydomosios vonios. Odos ligų gydymui pasiteisinusios įvairios vonios, ir geriau jas keisti. Pavyzdžiui, paimkite 1 dieną su vonią su jūros druska, 2 dienas - pridėdami boraką ir gliceriną, 3 dienas - įpilkite natrio, 4 dienas - krakmolas, 5 dienas - įpilkite arbatos lapų su juodos ir žaliosios arbatos. Priėmę vonią, apdorokite odą kremu, kurio pagrindą sudaro vitaminai A, F.

Svarbu! Prieš vartodami liaudies vaistus, pasitarkite su gydytoju!

Ichtiozės prevencija

Siekiant užkirsti kelią ichtiozei ir kitoms odos ligoms, laikykitės šių nurodymų:

  • Jei įmanoma, pakeiskite savo apgyvendinimą į šiltą, drėgną klimatą;
  • Gyvenamasis rajonas drėkina orą, kurį galite naudoti drėkintuvu;
  • Maistui skirkite pirmenybę maisto produktams, turintiems daug vitaminų ir mikroelementų;
  • Maisto ruošimo metu pirmenybė teikiama maistui gaminti pora. Daržovės ir vaisiai stengiasi valgyti žalią, nes produktų terminio apdorojimo metu dauguma vitaminų sunaikinami;
  • Pašalinkite rūkymą ir alkoholį iš savo gyvenimo, taip pat sumažinkite kenksmingų maisto produktų naudojimą;
  • Venkite streso;
  • Pabandykite bent kartą per metus atsipalaiduoti specializuotuose kurortuose.

Jums Patinka Apie Žolelių

Socialinių Tinklų

Dermatologija