Jei progresuoja mielomos kraujo liga, plazmos ląstelės sunaikina kaulų čiulpai, kurie mutavo ir įgauna piktybišką pobūdį. Liga priklauso paraproteineminei leukemijai, antrojo pavadinimo "kraujo vėžys". Dėl savo pobūdžio jis būdingas naviko augimui, kurio dydis kiekviename ligos stadijoje didėja. Diagnozę sunku gydyti, gali sukelti netikėtą mirtį.

Kas yra daugybinė mieloma

Ši nenormalioji būklė, vadinama "Rusticos-Kaleros liga", sutrumpina gyvenimo trukmę. Patologiniame procese vėžio ląstelės patenka į sisteminę kraujotaką, prisideda prie intensyvaus patologinių imunoglobulinų - paraproteinų gaminimo. Šie specifiniai baltymai, transformuojami į amiloidus, yra kaupiami audiniuose ir sutrikdomas tokių svarbių organų ir struktūrų darbas kaip inkstai, sąnariai ir širdis. Bendra paciento būklė priklauso nuo ligos laipsnio, piktybinių ląstelių skaičiaus. Diagnozei reikia diferencinės diagnostikos.

Vienatvė plasmacytoma

Šio tipo plazmos ląstelių vėžys išsiskiria vienu patologijos dėmesiu, kuris lokalizuotas kaulų čiulpuose ir limfmazgiuose. Siekiant tinkamai nustatyti daugybinės mielomos diagnozę, būtina atlikti serijinius laboratorinius tyrimus ir pašalinti daugybę židinių paplitimą. Kai mielomos kaulų pažeidimų simptomai yra panašūs, gydymas priklauso nuo patologinio proceso stadijos.

Daugybinė mieloma

Su šia patologija keletas kaulų čiulpų struktūrų iš karto tapo patologijos kampais, kurie sparčiai vystosi. Daugelio mielomų simptomai priklauso nuo pažeidimo stadijos, o aiškumo dėlei galite pamatyti temines nuotraukas žemiau. Kraujo mieloma paveikia stuburo, lūpų, šonkaulių, žandikaulio sparnų audinius ir kaulų čiulpų kaulus. Su tokiais piktybiniais navikais paciento klinikiniai rezultatai nėra optimistiški.

Etapai

Progresuojanti Bens-Joneso mieloma visais ligos etapais yra didelė grėsmė paciento gyvenimui, todėl laiku diagnozuojama 50% sėkmingo gydymo. Gydytojai išskiria 3 mielomos patologijos etapus, kuriuose išryškinami ligos simptomai tik padidėja ir padidėja:

  1. Pirmasis etapas. Į kraują vyrauja kalcio perteklius, šlapime yra mažai paraproteinų ir baltymų koncentracija, hemoglobino indeksas siekia 100 g / l, yra osteoporozės požymių. Patologijos centras yra vienas, bet progresuoja.
  2. Antrasis etapas. Pažeidimai tampa daugybe, paraproteinų koncentracija ir hemoglobino koncentracija mažėja, vėžio audinių masė siekia 800 g. Vyrauja vieno metastazių.
  3. Trečiasis etapas. Osteoporozė progresuoja kauluose, kaulų struktūrose yra 3 ar daugiau kampelių, maksimaliai padidėja baltymų koncentracija šlapime ir kalcio kraujyje. Hemoglobinas patologiškai sumažėja iki 85 g / l.

Priežastys

Kaulų mieloma progresuoja spontaniškai, o gydytojai nepavyko nustatyti patologinio proceso etiologijos iki galo. Vienas dalykas žinomas - žmonės po radiacijos poveikio priklauso rizikos grupei. Statistika praneša, kad pacientų, kuriems pasireiškė toks patogeninis faktorius, skaičius gerokai padidėjo. Remiantis ilgalaikio gydymo rezultatais, ne visada galima stabilizuoti bendrą paciento būklę.

Daugelio mielomų simptomai

Su kaulų pažeidimais pacientas pirmiausia susiduria su nepasakytos etologijos anemija, kurios negalima koreguoti net po gydomosios dietos. Būdingi simptomai yra ryškus kaulų skausmas, tai gali būti patologinio lūžio atsiradimas. Kiti pokyčiai gerovei ir mielomos progresavimui pateikiami žemiau.

  • dažnas kraujavimas;
  • sumažėjęs kraujo krešėjimas, trombozė;
  • sumažintas imunitetas;
  • miokardo skausmas;
  • padidėjęs baltymų kiekis šlapime;
  • temperatūros nestabilumas;
  • inkstų nepakankamumo sindromas;
  • padidėjęs nuovargis;
  • sunkūs osteoporozės simptomai;
  • Stuburo lūžiai sudėtingose ​​klinikinėse nuotraukose.

Diagnostika

Kadangi pirmą kartą liga yra besimptomiai ir nėra diagnozuota laiku, gydytojai jau nustatė mielomos komplikacijas, įtarimą dėl inkstų nepakankamumo. Diagnozė apima ne tik vizualų paciento apžiūrą ir minkštų kaulų struktūrų dilgčiojimą, bet ir klinikinį tyrimą. Tai yra:

  • krūtinės ir skeleto radiografija, siekiant nustatyti kaulų navikų skaičių;
  • kaulų čiulpų aspiracijos biopsija, siekiant patikrinti vėžio ląstelių buvimą mielomai;
  • trefine biopsija - kompaktinės ir kempinės medžiagos, paimtos iš kaulų čiulpų, tyrimas;
  • mielograma yra būtina diferencialinei diagnozei, kaip informaciniam invaziniam metodui;
  • citogenetinis plazmos ląstelių tyrimas.

Daugybinės mielomos gydymas

Kai naudojamos nesudėtingos klinikinės chirurginių metodikų nuotraukos: donoro ar savo kamieninių ląstelių transplantacija, labai įvertinta chemoterapija naudojant citostatiką, spindulinis gydymas. Hemosorbcija ir plazmos horizontas yra tinkami hipervischezės sindromui, dideliam inkstų pažeidimui, inkstų nepakankamumui. Daugelio mėnesių gydymas vaistais nuo mielomos patologijos apima:

  • skausmą malšinantys skausmai kaulų srityje;
  • penicilino antibiotikai pasikartojantiems intraveniniams ir intraveniniams infekciniams procesams;
  • hemostatikai intensyviam kraujavimui gydyti: Vikasol, Etamzilatas;
  • citostatikai, siekiant sumažinti navikų masę: melphalanas, ciklofosfamidas, chlorbutinas;
  • gliukokortikoidų vartojimas kartu su sunkiu alkoholiu, siekiant sumažinti kalcio koncentraciją kraujyje: Alkeranas, prednizolonas, deksametazonas.
  • imunostimuliatoriai, kuriuose yra interferono, jei liga lydima imuniteto sumažėjimo.

Jei, augant piktybiniam navikui, padidėja spaudimas kaimyniniams organams ir jų vėlesniam sutrikimui, gydytojai nusprendžia chirurginiais metodais skubiai pašalinti tokį patogeninį naviką. Klinikinis rezultatas ir galimos komplikacijos po operacijos gali būti labiausiai nenuspėjamos.

Mielomos mityba

Siekiant sumažinti ligos pasikartojimą, gydymas turi būti atliekamas laiku, o sudėtinė schema turi būti įtraukta į dietą. Tokios mitybos laikymasis reikalingas visą gyvenimą, ypač kito paūmėjimo metu. Čia yra vertingos specialistų rekomendacijos dėl plazmocitozės dietos:

  • sumažinti baltymų kiekį iki minimumo - ne daugiau kaip 60 g baltymų per dieną;
  • pašalinti iš tokio maisto produktų dienos raciono, kaip pupelės, lęšiai, žirniai, mėsa, žuvis, riešutai, kiaušiniai;
  • nevalgyti maisto, dėl kurio pacientui gali pasireikšti ūminė alerginė reakcija;
  • reguliariai imasi natūralių vitaminų, laikosi intensyvaus vitaminų terapijos.

Mieloma

Daugelio mielomų atveju pakeistos plazmos ląstelės kaupiasi kaulų čiulpuose ir kauluose, susidaro normali kraujo ląstelė, o kaulinio audinio struktūra sutrinka.

Kas yra daugybinė mieloma?

Tai yra naviko liga, kurią sukelia plazmos kraujo ląstelės (leukocitų potipis, ty baltieji kraujo kūneliai). Sveikasis žmogus, šios ląstelės dalyvauja imuninės apsaugos procesuose, gamindamos antikūnus. Mieloma taip pat vadinama mieloma. Kartais galite išgirsti apie kaulų mielomą, stuburo, inkstų ar kraujo mielomą, tačiau tai nėra tikslūs vardai. Mieloma yra hematopoetinės sistemos ir kaulų liga.

Mielomos klasifikacija

Liga yra nevienalytė, galite pasirinkti šias parinktis:

Neaiškus genetinis monokloninis gammopatija yra grupė ligų, kurioms dėl vieno tipo (klono) per daug b-limfocitų (tai yra kraujo ląstelės, kurios dalyvauja imuninėse reakcijose) gamina skirtingų klasių imunoglobulinus, kurie kaupiasi skirtinguose organuose ir sutrikdo jų darbą (labai dažnai kenčia inkstai).

limfoma (arba ne-Hodžkino limfoma), kurioje labai daug sintezuotų M klasės imunoglobulinų, pažeidžia kepenis, blužnį, limfmazgius.

Plasmacytoma yra dviejų tipų: izoliuota (veikia tik kaulų čiulpų ir kaulų) ir extramedullary (plazmos ląstelių kaupimasis atsiranda minkštuose audiniuose, pavyzdžiui, mandlose ar sinusuose). Kai kuriais atvejais atskira kaulų plasmacytoma tampa daugybine mieloma, bet ne visada.

Daugybinė mieloma sudaro 90% visų ligos atvejų ir dažniausiai veikia keletą organų.

asimptominė (gilus, besimptominė mieloma)

mieloma su anemija, inkstų ar kaulų pažeidimu, t.y. su simptomais.

ICD-10 mielomos kodas: C90.

Daugybinės mielomos stadijos

Šie etapai nustatomi priklausomai nuo beta-2 mikroglobulino ir albumino kiekio serume.

1-ojo laipsnio mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis yra mažesnis nei 3,5 mg / l, o albumino lygis yra 3,5 g / dl ar daugiau.

2 stadijos mieloma: beta-2 mikroglobulinas svyruoja nuo 3,5 mg / l iki 5,5 mg / l arba albumino lygis yra mažesnis nei 3,5, o beta-2 mikroglobulinas yra mažesnis kaip 3,5.

3 pakopos mieloma: beta-2 mikroglobulino kiekis serume yra didesnis nei 5,5 mg / l.

Daugelio mielomų priežastis ir patogenezė

Mielomos priežastys nežinomos. Yra keletas veiksnių, kurie didina susirgimų riziką:

Amžius Iki 40 metų mieloma beveik niekada nesirgia, po 70 metų ligos progresavimo rizika žymiai padidėja

Vyrai dažniau serga nei moterys

Žmonės su juoda oda yra dvigubai linkę turėti mielomą kaip europiečius ar azijiečius.

Galima monokloninė gammopatija. 1 iš 100 žmonių gammapatija virsta daugybine mieloma.

Šeimos anamnezė mielomos arba gammapatijos

Imuniteto patologija (ŽIV arba imunitetą slopinančių vaistų vartojimas)

Spinduliuotės poveikis, pesticidai, trąšos

Esant normalioms sąlygoms kaulų čiulpai gamina griežtai apibrėžtą B limfocitų ir plazmos ląstelių skaičių. Mielomos atveju jų gamyba yra nekontroliuojama, kaulų čiulpai užpildyti nenormaliomis plazmos ląstelėmis ir mažėja normalių baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymas. Tuo pačiu metu vietoj antikūnų, naudingų kovojant su infekcijomis, šios ląstelės gamina baltymus, kurie gali pažeisti inkstus.

Daugybinės mielomos simptomai ir požymiai

Ženklai, padedantys įtarti mielomą:

Skausmas kauluose, ypač šonuose ir stuburo

Patologiniai kaulų lūžiai

Dažni, pasikartojantys infekcinių ligų atvejai

Stiprus silpnumas, nuolatinis nuovargis

Kraujavimas iš dantenų ar nosies, moterims - sunkios menstruacijos

Galvos skausmas, galvos svaigimas

Pykinimas ir vėmimas

Daugelio mielomų diagnozė

Gali būti sunku diagnozuoti, kaip ir mielomai, nėra akivaizdaus naviko, kurį galima pastebėti, o kartais liga pasireiškia be jokių simptomų.

Daugelio mielomų diagnozę dažniausiai atlieka hematologas. Pokalbio metu gydytojas nustato pagrindinius ligos simptomus šiame paciente, nustato, ar yra kraujavimas, skausmas kauluose, dažni peršalimai. Tada reikia papildomų tyrimų, kad būtų galima tiksliai diagnozuoti ir nustatyti ligos stadiją.

Mielomos kraujo tyrimas dažnai rodo, kad padidėja kraujo klampumas ir padidėja eritrocitų nusėdimo greitis (ESR). Trombocitų ir eritrocitų skaičius, hemoglobinas, dažnai sumažėja.

Elektrolitų kraujo tyrimų rezultatai dažnai padidina kalcio kiekį; pagal biocheminę analizę padidėja bendras baltymų kiekis, nustatomi inkstų funkcijos sutrikimo žymenys - didelis karbamido kiekis, kreatininas.

Paraproteino kraujo tyrimas atliekamas norint įvertinti nenormalių antikūnų (paraproteinų) tipą ir kiekį.

Šlapime dažnai nustatomas patologinis baltymas (Bens-Joneso baltymas), kuris yra imunoglobulino monokloninė lengvoji grandinė.

Kaulų (kaukolės, stuburo, šlaunies ir dubens kaulų) radiografai rodo mielomos būdingus pažeidimus.

Kaulų čiulpų punkcija yra pats tiksliausias diagnostikos įrankis. Kaulų čiulpų gabaliukas yra paimtas iš plonos adatos, dažniausiai nupjautas krūtinkaulio arba dubens kaulų srityje. Tada gaunama medžiaga laboratorijoje tiriama degeneracinių plazmos ląstelių mikroskopu ir atliekamas citogenetinis tyrimas chromosomų pokyčiams nustatyti.

Kompiuterinė tomografija, magnetinio rezonanso tomografija, PET nuskaitymas gali nustatyti kaulų žalos vietas.

Daugelio mielomų gydymo būdai

Šiuo metu yra naudojami skirtingi gydymo būdai, visų pirma, vaistų terapija, kurioje vaistai vartojami skirtingais deriniais.

Tikslinė terapija su vaistų vartojimu (bortezomibas, karfilzomibas (nepasirašytas Rusijoje), kuris, dėl poveikio baltymų sintezei, sukelia plazmos ląstelių mirtį.

Terapija su biologiniais veiksniais, tokiais kaip talidomidas, lenalidomidas, pomalidomidas, stimuliuoja savo imuninę sistemą kovojant su naviko ląstelėmis.

Chemoterapija su ciklofosfamidu ir melfalanu, stabdo augimą ir sukelia sparčiai augančių naviko ląstelių mirtį.

Kortikosteroidų terapija (papildomas gydymas, didinantis pagrindinių vaistų poveikį).

Bisfosfonatai (pamidronatas, zoledrono rūgštis) skirti didinti kaulų tankį.

Skausmą malšinančios medžiagos, įskaitant narkotines analgetikas, naudojamos stipriam skausmui (labai dažnas skundas dėl daugybinės mielomos), o ligonio būklei palengvinti naudojami chirurginiai metodai ir radiacinė terapija.

Chirurginis gydymas reikalingas, pavyzdžiui, stuburams nustatyti naudojant plokštes ar kitus prietaisus, nes pasireiškia kaulų audinio, įskaitant stuburo, sunaikinimas.

Po chemoterapijos dažnai atliekami kaulų čiulpų transplantai, kurių metu autologinė kaulų čiulpų ląstelių transplantacija yra veiksmingiausia ir saugesnė. Šiai procedūrai įgyvendinti buvo atliekamas raudonųjų kaulų čiulpų kamieninių ląstelių rinkimas. Tuomet skiriama chemoterapija (paprastai su didelėmis vaistų nuo vėžio dozėmis), kuri sunaikina vėžines ląsteles. Pasibaigus visam gydymo kursui, atliekama anksčiau surinktų mėginių transplantacijos operacija, todėl normalios raudonos kaulų čiulpų ląstelės pradeda augti.

Kai kurioms ligos formoms (pirmiausia "gležiančiajai" mielomai) nereikalingas skubus ir aktyvus gydymas. Chemoterapija sukelia sunkius šalutinius poveikius, o kai kuriais atvejais - komplikacijomis, taip pat yra abejotina, ar poveikis ligos eigai ir asimptominės "šlapiosios" mielomos progresavimui nėra. Tokiais atvejais atliekama reguliari apklausa, o po pirmųjų ūminio proceso požymių prasideda gydymas. Kontrolinių tyrimų planą ir jų elgesio reguliarumą kiekvienas pacientas nustato gydytojas atskirai, todėl labai svarbu laikytis šių sąlygų ir visų gydytojo rekomendacijų.

Daugybinės mielomos komplikacijos

Sunkus kaulų skausmas, reikalaujantis skirti veiksmingų skausmo malšintuvų

Inkstų nepakankamumas hemodialize

Dažnos užkrečiamos ligos, įskaitant pneumonija (pneumonija)

Skiedimo kaulai su lūžiais (patologiniai lūžiai)

Anemija, reikalaujanti kraujo perpylimo

Daugybinės mielomos prognozė

Su "švytėjimo" mieloma, liga gali nepasireikšti dešimtmečiais, tačiau būtina reguliariai stebėti gydytoją, kad būtų pastebėti proceso aktyvavimo požymiai laiku; prognozė).

Išgyvenamumo mieloma priklauso nuo amžiaus ir bendrosios sveikatos būklės. Šiuo metu bendra prognozė tapo labiau optimistiška nei prieš 10 metų: 77 iš 100 žmonių, sergančių mieloma, gyvens mažiausiai metus, 47 iš 100 - mažiausiai 5 metai, 33 iš 100 - mažiausiai 10 metų.

Mirties dėl daugybinės mielomos priežastis

Dažniausiai mirtį sukelia infekcinės komplikacijos (pvz., Pneumonija), mirtinas kraujavimas (susijęs su mažu trombocitų skaičiaus ir kraujavimo sutrikimų), kaulų lūžiai, sunkus inkstų nepakankamumas, plaučių embolija.

Mitybos dauginimosi mieloma

Mielomos mityba turi būti įvairios, joje turi būti pakankamai vaisių ir daržovių. Rekomenduokite sumažinti saldainių, konservuotų ir paruoštų pusgaminių vartojimą. Galima išvengti specialios dietos, tačiau kadangi mielomai dažnai lydi anemija, patariama reguliariai vartoti gėrimus, kuriuose yra geležies (liesos raudonos mėsos, paprikos, razinos, Briuselio kopūstai, brokoliai, mango, papajos, gvajavos).

Vieno tyrimo metu buvo įrodyta, kad kurkmedžio naudojimas apsaugo nuo atsparumo chemoterapijai. Pelių tyrimai parodė, kad kurkuminas gali sulėtinti vėžio ląstelių augimą. Be to, chemoterapijoje pridėjus kurkumą prie maisto, gali sumažėti pykinimas ir vėmimas.

Visi dietos pokyčiai turėtų būti suderinti su gydytoju, ypač chemoterapijos metu.

Mieloma: kas tai yra, kodėl taip atsitinka, kuri sukelia ligą, simptomus ir gydymą

Kas tai yra Mieloma (kiti pavadinimai: daugybinė mieloma, apibendrintas plazmocitoma arba Rustiškio-Kalerio liga) yra vėžio tipas, kuris veikia plazmos ląsteles. Plazminiai ląstelės yra baltųjų kraujo kūnelių, randamų kaulų čiulpuose, kuris yra daugumos kaulų minkštasis audinys ir gamina kraujo kūnelius, tipas. Kaulų čiulpuose plaučių ląstelės sudaro antikūnus, kurie yra baltymai, kurie padeda organizmui kovoti su ligomis ir infekcijomis.

Plasmocitoma atsiranda, kai nenormali plazmos ląstelė vystosi kaulų čiulpuose ir labai greitai atsinaujina. Greitas piktybinių mielomos ląstelių proliferavimas galiausiai viršija sveikų kaulų čiulpų ląstelių gamybą. Dėl to vėžio ląstelės pradeda kauptis kaulų čiulpuose, pakeičiant sveikas baltųjų kraujo kūnelių ir raudonųjų kraujo kūnelių.

Kaip sveikos kraujo ląstelės, vėžio ląstelės bando sukurti antikūnus. Tačiau jie gali gaminti tik nenormalius antikūnus, vadinamuosius monokloninius baltymus ar M-baltymus. Kai šie kenksmingi antikūnai surenkami organizme, jie gali sukelti inkstų pažeidimą ir kitas rimtas problemas.

Daugelio mielomų priežastis

Tiksli ligos priežastis nežinoma. Tačiau liga prasideda nuo vienos nenormalios plazmos ląstelės, kuri greitai sustiprėja kaulų čiulpuose. Gautos mielomos vėžio ląstelės neturi normalios gyvavimo ciklo. Vietoj veisimosi ir mirties jie vis dar dalijasi. Tai sunaikina kūną ir stabdo sveikų ląstelių gamybą. Dauguma pacientų turi genetinę polinkį į ligą.

Ligos sukeliantys veiksniai

Bet kas sukelia daugybinės mielomos vystymąsi:

  • genetinė polinkis;
  • chemija ir radiacija;
  • nuolatinė antigeno stimuliacija;
  • nutukimas, nes metabolizmas yra sutrikęs;
  • vyrų liga, ligos atsiradimas mažėja vyriškų lytinių hormonų skaičiaus;
  • bakterinės ir virusinės infekcijos;
  • chirurginės intervencijos.

Daugelio mielomų simptomai

Mieloma turi ilgą kelią. Nuo pirmųjų ligos simptomų iki ryškių klinikinių požymių praeina 10-20 metų.

  • Kaulų čiulpų sindromą pasireiškia kaulų lizė. Daugiausia paveikti stuburo, plokšti kaulai, proksimaliniai vamzdiniai kaulai. Distaliniai regionai yra retai paveikti. Pacientai skundžiasi dėl kaulų skausmo, dažnų lūžių. Su galūnių perkusiniu skausmu.
  • "Calera Triad" (osteoporozė su spontaniniais lūžiais, skausmu, navikais) šiems pacientams yra patogeninis.
  • Apibūdinama kaip centrinės nervų sistemos pažeidimas, kol pasireiškia paraplegija (visiškai nejudama galūnėse), silpnumas, nuovargis. Dėl amiloido nusėdimo kaukolės kauluose gali atsirasti defektų, susijusių su kaukolės nervų veikimu. Būdingas yra periferinių galūnių nervų nugalimas ir "pirštinių ir kojinių" tipo jautrumo pažeidimas. Nepakankamas jautrumas distalinėse galūnes.
  • Inkstų nepakankamumą gali sukelti didelis M baltymų kiekis organizme.
  • Imunoglobulino sindromas. Amiloidinis baltymas pradeda sintetinti. Šlapinimosi procese jis aktyviai reabsorbuojamas inkstais, jiems kenkia. Proteinas (Bens-Jones baltymas) padidėja šlapime. Inkstų koncentracija ir filtravimo funkcija palaipsniui mažėja, atsiranda edemos, teigiamas bėrimo simptomas (skausmas apatinje nugaros dalyje, kai kraujas šioje srityje).
  • Imunodeficito sindromas. Normalus baltymas pradeda keisti patologiniu. Antikūnų ir imuninės sistemos komponentų sintezė yra pažeista. Dėl to humoralinis imuniteto defektas palaipsniui didėja. Pacientai tampa neapsaugoti nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Būdingas oportunistinių infekcijų atsiradimas. Bet koks kontaktas su infekciniu agentu sukelia ligos vystymąsi.
  • Padidėjęs klampos sindromas: padidėjęs kraujavimas, Raynaudo sindromas (sutrikusi mikrocirkuliacija distalinėse galūnių dalyse), tinklainės kraujavimas, sumažėjęs kraujo aprūpinimas smegenyse, DIC sindromo vystymasis yra įmanomas.
  • Hiperkalcemija. Dėl didesnio osteoklostų aktyvumo (ląstelių, sunaikinančių kaulus), į kraują patenka daug kalcio. Hiperkalcitiniai simptomai - pykinimas, vėmimas, priepuoliai. Būdingas širdies laidumo sutrikimas: QRS ir T intervalas padidėja, sumažėja AV laidumas, iki AV blokada. Inkstų akmenų susidarymas. Taip yra dėl kalcio nusėdimo, sumažėjusios filtracijos ir reabsorbcijos. Inkstų raukšlės.
  • Vidinių organų pažeidimai: splenomegalija, hepatomegalija, opensiniai skrandžio pažeidimai. Amiloidas yra deponuojamas įvairiuose organuose ir audiniuose, dėl ko sutrinka jų darbas. Širdies skausmo simptomai, išplėsti širdies nešvarumų ribas, kurtieji tonai. Raumenų skausmas gali būti nuolatinis.
  • Anemijos sindromas. Ilgainiui ląstelių ląstelės išstumia įprastą kraujo formavimąsi. Hemoglobino ir raudonųjų kraujo kūnelių kiekis sumažėja. Oda yra padengta kruvinomis dėmėmis ir dėmėmis (žr. 2 nuotraukas aukščiau), yra nuolatinis silpnumo jausmas. Plaukai ir nagai tampa trapūs.

Daugybinės mielomos rūšys

Yra dvi pagrindinės daugybinės mielomos rūšys, kurios klasifikuojamos pagal jų poveikį organizmui.

Lazy mieloma nesukelia pastebimų simptomų. Paprastai vystosi lėtai ir nesukelia kaulų navikų. Pastebima tik nedidelis M-baltymų ir M-plazmos ląstelių padidėjimas.

Viena plazmos ląstelė sukelia naviką, paprastai kauluose. Jis paprastai gerai reaguoja į gydymą, tačiau jį reikia atidžiai stebėti.

Ligos etapas

  • I etapas Hemoglobino kiekis yra didesnis nei šimtas, kalcio kiekis kraujyje yra normalus, o kaulų sunaikinimo nebuvimas. Imunoglobulinas J yra mažesnis nei 50 g / l, imunoglobulinas A yra mažesnis nei 30 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra mažesnis kaip 4 gramai per dieną.
  • II etapas Hemoglobino kiekis yra nuo 85 g / l iki 120 g / l. Vidutinis kaulų sunaikinimas. Immunoglobulinas J 50 - 70 g / l, imunoglobulinas A 30 - 50 g / l. Bens-Jones baltymas 4 - 12 gramų per dieną.
  • III etapas. Hemoglobino kiekis yra mažesnis nei 85 g / l. Kalcio kiekis kraujyje viršija normalią koncentraciją. Pažymėtas kaulų sunaikinimas. Imunoglobulinas G viršija 70 g / l, imunoglobulinas A didesnis nei 50 g / l. Bens-Joneso baltymas šlapime yra daugiau kaip 12 gramų per dieną.

Pagal progresavimo laipsnį:

  • gilinimas - liga neprogresuoja daugelį mėnesių ir metų;
  • lėtai progresuojantis;
  • sparčiai progresuojantis;
  • agresyvus.

Diagnostika

Gydytojai dažnai nustato daugybinę mielomą prieš pradedant bet kokius simptomus. Įtarus ligą, gydytojai imsis:

  • rinkti ligos istoriją (gydytojas nustato, ką pacientas mano apie ligą, kai pasirodė skundai);
  • bendras egzaminas (tyrimo metu galima nustatyti kraujavimus ant odos, blyškiai, kaulų skausmas per perkusiją);
  • pilnas kraujo tyrimas (visų formų atveju būdinga normocitinė anemija, daugiau nei pusėje atvejų ESR padidėja, balto kraujo kreivė gali pasikeisti, tačiau neutrofilija dažnai stebimas perėjimas į kairę);
  • kaulų čiulpų punkcija (megakariocitai išskiriami kaulų čiulpuose);
  • šlapimo tyrimas (ryte naudojamas analizuojamas šlapimas, jis turi būti pristatytas į laboratoriją per kelias valandas; padidėjęs santykinis tankis šlapime dėl baltymų molekulių buvimo, proteinurija; Bens-Joneso baltymas yra daugybinės mielomos patogenezinis simptomas);
  • kraujo (bendrojo baltymo, ALT, AST, bilirubino, kreatinino, šlapimo rūgšties) biocheminė analizė;
  • visų skeleto kaulų rentgenografija, išskyrus distalines dalis (nuotraukos paimamos iš peties vidurio iki rankos ir nuo šlaunų vidurio iki pėdos);
  • kompiuterinė tomografija gali aptikti kaulų sunaikinimo kamieną, nugaros smegenų suspaudimą;
  • Kraujagyslės punkcija - pagrindinis diagnostikos metodas (pertrauka atliekama su specialia adata krūtinkaulio arba pleiskanoje, ląstelė pašalinama ir tepamas), kaulų čiulpų navikas, daug plazmos ląstelių, nesubrendusios kraujo ląstelės randamos tepiniuose);
  • Šlapimo analizė pagal Zimnickio metodą (galima įvertinti inkstų koncentracijos gebėjimą). Šią analizę atliekant per dieną žmonės renka šlapimą kas tris valandas, iš viso gaunama aštuonių porcijų. Apskaičiuokite bendrą šlapimo kiekį, tankį, dienos ir nakties diurezę).

Daugybinės mielomos gydymas

Gydymas apima:

  • lokalus kaulų čiulpų naviko uždegimas;
  • stacionari chemoterapija;
  • Didelės dozės chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija.

Paciento pirminio gydymo taktiką lemia jo amžius, sunkių komfortabilumo buvimas ar nebuvimas. Kai pacientas yra 65 metų ir nėra sunkios patologijos, yra naudojama didelė dozė chemoterapija su kaulų čiulpų transplantacija. Vietinis mielomos apšvitinimas daugiausia naudojamas kaip paliatyvus gydymo metodas, ypač esant stipriems skeleto skausmams.

Narkotikų gydymas

Chemoterapija yra populiariausias daugybinės mielomos gydymas. Narkotikų gali skirti tik gydytojas - chemoterapeutas. Terapijos metu būtina nuolat stebėti paciento būklę ir kraujo vaizdą. Chemoterapijoje išskiriami tokie metodai:

  • monochemoterapija - gydymas vienu vaistu;
  • polikemoterapija - daugiau nei dviejų vaistų vartojimas.

Narkotikai, vartojami gydyti:

Alkeran (melphalan) - priešnavikinis, citostazinis agentas

  • dispepsiniai reiškiniai: pykinimas, vėmimas;
  • niežulys;
  • alerginės reakcijos;
  • pneumofibrozė;
  • sumažėjusi kiaušidžių funkcija.

Prednisonas - hormoninis preparatas. Jis turi imunosupresantų efektą. Mažina baltymų sintezę kraujo plazmoje, padidina baltymų katabolizmą raumenyse. Paskirta chemoterapijos šalutinių reiškinių prevencijai.

Ciklofosfamidas - priešnavikinis agentas.

Vinkristinas - priešnavikinis augalinės kilmės medžiaga. Jis blokuoja medžiagas, reikalingas plazmos ląstelėms sintetinti. Vinkristinas visą dieną į veną leidžiamas į veną.

  • traukuliai;
  • pykinimas, vėmimas;
  • dilgėlinė;
  • diszorija, šlapimo susilaikymas.

Adriobalastinas yra antibiotikas, turintis priešvėžinį aktyvumą. Mažina neoplastinių ląstelių augimą ir aktyvumą. Atsižvelgiant į adriablastino įtaką, susidaro laisvieji radikalai, kurie veikia ląstelių membraną.

  • flebitas;
  • dermatitas;
  • laidumo sutrikimas širdies;
  • alerginės reakcijos
  • skausmas širdyje.

Po chemoterapijos kurso Interferonas skiriamas pacientams, norint išlaikyti imunitetą. Jei atsiranda anemija, būtina kraujo ląstelių peradresavimai.

Bortezomibas (bortezomibas) - tai naujas vaistas ligos gydymui. Jo veikimo mechanizmas yra apoptozės stimuliavimas. Įveskite į veną ligoninėje.

Narkotikų derinio režimai:

  • VAD grandinė. Jį sudaro trys vaistai: vinkristinas, deksametazonas, doksorubicinas;
  • VBMCP schema. Tai apima 5 vaistus: prednizoną, melfalaną, ciklofosfamidą, vinkristiną, karmustiną.

Gydymo veiksmingumo požymiai:

  • lūžių gijimas;
  • padidėjęs raudonųjų kraujo kūnelių ir hemoglobino kiekis kraujyje;
  • naviko dydžio sumažėjimas;
  • sumažinti plazmos ląstelių kiekį kraujyje.

Vietinė spindulinė terapija skirta pacientams, kuriems yra didelė lūžių rizika. Ypač kateterio atraminėse dalyse: stuburo, dubens kaulų.

Deja, net po veiksmingos terapijos ir visiškos remisijos atsinaujinimo rizika yra didelė. Taip yra dėl to, kad auglyje yra daugybė ląstelių, kurios, nutraukus chemoterapiją, vėl pradeda dalytis.

Daugybinės mielomos komplikacijų gydymas.

Skausmo terapija atliekama keliais etapais. Nesteroidiniai priešuždegiminiai vaistai yra naudojami silpniau skausmui pašalinti:

Su sunkiais skausmais ir neveiksmingais NVNU (nesteroidiniais vaistais nuo uždegimo) skiriami opioidiniai analgetikai:

Jei vartojate ilgai, tai gali sukelti priklausomybę nuo narkotikų, todėl juos reikia vartoti atsargiai. Dėl nepakeliamo skausmo paskirkite stiprų opiatą:

Magnetoturbotronas yra žemo dažnio magnetinio lauko poveikis. Tai sumažina chemoterapijos šalutinį poveikį, sumažina skausmą, pažeidžia plazmos ląstelių skaidymą. Kursas vyksta 2 kartus per metus.

"Electrosleep" - poveikis žemo dažnio smegenų srovių struktūrai Srovės mažina skausmą, turi ramybės efektą.

Antibakterinis ir antivirusinis gydymas skirtas infekcinių komplikacijų gydymui. Kadangi visų pacientų imunitetas yra sumažėjęs, infekcijos vystymasis yra dažnas reiškinys. Gydymui naudojami daugiausiai trečios ir ketvirtos kartos cefalosporinai, saugomi penicilinu (ampicilinu).

Būtina vengti antibiotikų, kurių nefrotoksiškumas (gentamicinas), vartojimas.

Lūžių gydymas neturėtų skirtis nuo sveikų žmonių gydymo. Užtepkite chirurginį gydymą ir imobilizuojančias užpildas. Pooperaciniame laikais parodyta lova, dėvėti ortopedines struktūras.

Osteoporozės gydymas atliekamas su bisfosfonatais (zoledronatais). Jie slopina osteoklastų aktyvumą.

Mielomos metu paraproteinai (imunoglobulino klasės patogeniniai baltymai) kaupiasi inkstuose, todėl jų funkcija pažeidžiama. Norint to išvengti, svarbu sustabdyti plazmocitomų augimo progresavimą. Norėdami išlaikyti inkstų funkcijas, naudoja specialius narkotikus.

  • Hofitolis padeda išvalyti kraują, pašalina karbamidą.
  • Retabolilas - anabolinis vaistas, skatina raumenų augimą. Pagal jo įtaką azotas patenka į baltymų sintezę.
  • Natrio citratas naudojamas pažeidžiant rūgščių bazės metabolizmą, mažina kalcio kiekį kraujyje
  • Prazosinas plečia periferinius kraujagysles, sumažina kraujo spaudimą. Padidina inkstų kraują.
  • Kaptoprilis yra AKF inhibitorius. Išplečia periferinius kraujagysles, sumažina jų atsparumą, skatina kalcio išsiskyrimą. Pagerina inkstų filtravimą
  • Kai rimtas inkstų filtravimo funkcijos pažeidimas - plazmaperezė.

Dėl hiperkalcemijos vartojami gliukokortikosteroidai ir chemoterapija.

Chirurgija

Dėl daugybinės mielomos, kaulų čiulpų transplantacija naudojama kaip chirurginis gydymo metodas. Tai gali būti autotransplantacija (kaulų čiulpų transplantacija) ir allotransplantacija (donorų kaulų čiulpų transplantacija).

Autotransplantacija (arba autologinė transplantacija) leidžia padidinti dozę citostatikams (grupei priešvėžinių vaistų), pagerinti gydymo baigtį, padidinti remisijos trukmę.

Allotransplantacija turi gerų rezultatų, tačiau ji vartojama tik jauniems pacientams. Kadangi ji turi didelę mirčių dalį.

Mielomos mityba

Dėl vėžio svarbu sekti dietą. Iš meniu reikia neįtraukti rūkytų produktų, keptų, miltų, konservuotų maisto produktų.

Maistas turėtų būti įvairus, jame turi būti kiek įmanoma daržovių ir vaisių. Ribinė baltymų suvartojimas siekiant sumažinti paroproteinemiją ir toksinį azoto poveikį, kuris susidaro baltymų skilimo metu, inkstai.

Geriamojo režimas yra trys litrai. Su šlapimu reikia skirti apie du su puse litro per dieną. Jei yra patinimas, tuomet reikia apriboti druskos suvartojimą.

Kaip ne susirgti su Rustitsky-Kalera

Galite užkirsti kelią Rustiškio-Kalera ligai, atlikdami šiuos patarimus:

  • vengti kontakto su infekciniais ligoniais;
  • vadovauti sveikam gyvenimo būdui, atsisakyti blogų įpročių (alkoholio, rūkymo);
  • dietoje yra daugiau šviežių daržovių ir vaisių;
  • imuniteto išlaikymas: kietėjimas, sportas, pabandykite neperkaisti;
  • atidžiai ištirkite maisto sudėtį.

Prognozė

Prognozė priklauso nuo jautrumo chemoterapijai ir ligos stadijos. Geriausi rezultatai žmonėms, sergantiems I ir II ligos stadijomis, ir asmenys, jaunesni nei 60 metų. Prieš pradedant gydymą, atliekamas rizikos veiksnių įvertinimas ir remiantis juo grindžiama prognozė. Kraujo mieloma yra neišgydoma, tačiau tinkama taktika leidžia pasiekti ilgalaikę remisiją ir aukštą gyvenimo lygį.

Neigiamos prognozės kriterijai:

  • daug plazmos ląstelių;
  • spartus navikas, kuris kliniškai ir rentgenografiškai nustatomas, sparčiai auga ant rentgenogramų - defektų ploto didėjimas;
  • paraproteinų (imunoglobulino klasės nenormalus baltymas) padidėjimas;
  • metastazių buvimas;

Daugelio mielomų simptomai

✓ straipsnis patvirtintas gydytojo

Mieloma ar mieloma yra hemoblastozės rūšis. Ši sąvoka vadinama pažįstamu ir pavojingiausiu "kraujo vėžiu". Kitaip tariant, mieloma yra liga, kurios vystymasis sukelia greitą naviko ląstelių proliferaciją - plazmos ląsteles, kurios sudaro patologinį baltymą, vadinamą "paraproteinu". Verta paminėti, kad kaulų čiulpų ir kraujo plazmos ląstelių ląstelės padidėja dėl jose esančių mutacijų. Būtent šis procesas sukelia intensyvią paraproteino gamybą.

Pagrindinis skirtumas tarp mielomos ir kitų vėžio patologijų - skrandžio vėžys, krūties vėžys - yra tas, kad vėžinės ląstelės vienu metu lokalizuotos bet kurioje kūno vietoje ir veikia įvairius organus. Ten jie yra vežami su kraujo srautu.

Daugelio mielomų simptomai

Dėl to, kad kaulų čiulpuose yra daug antikūnų ir plazmos ląstelių, jis nustoja normaliai funkcionuoti, sutrinka kraujo susidarymas ir prasideda kaulinio audinio sunaikinimo procesas. Dėl to, kad vėžio ląstelės yra įvairiuose organuose ir sistemose, jų darbe atsiranda ir gedimas. Tai sukelia įvairių ligos simptomų.

Daugiau apie ligą

Mieloma yra onkologinė liga, pasižymi plazmos ląstelių reprodukcija ir koncentracija kaulų čiulpuose. Šios ląstelės prisideda prie patologinių baltymų - paraproteinų - patekimo į kraują.

Norėdami suprasti šios ligos esmę, būtina suprasti, kas yra šios ląstelės - plazmos ląstelės ir kaip gaminami paraproteinai.

Kas yra daugybinė mieloma

Taigi, plazmos ląstelės yra ląstelės, kurios gaminamos iš B limfocitų. Jų formavimo procesas yra labai sudėtingas ir, kaip taisyklė, prasideda svetimų mikroorganizmų įvedimu į kraują.

Daugelio mielomų vystymasis

Pirma, mikrobų yra B limfocituose, o tai savo ruožtu kelia grėsmę. Tuomet įjungiamas B limfocitas ir eina į gretimą limfmazgį. Čia jis keičia savo formą ir išvaizdą. Pradėtas antikūnų arba imunoglobulinų, kurių darbas susideda iš keliuose rastų mikrobų sunaikinimo, gamybos procesas.

Kitaip tariant, jei žarnyno virusas pateko į B limfocitą, jis kovoja tik su rotavirusu ar norovirusu. Dėl šio atrankinio mechanizmo, imunitetas slopina tik patologiškai pavojingų mikroorganizmų gyvybinę veiklą ir nepažeidžia "naudingų" bakterijų.

Daugelio mielomų epidemiologija

Peraugęs B limfocitas tampa visaverte imunine ląstele, kuri vadinama "plazmos ląstelėmis". Po transformacijos jis patenka į kraują ir pradeda aktyviai padauginti. Tos ląstelės, kurios susidaro iš plazmos ląstelių, vadinamos monoklonaliais.

Po patogenų sunaikinimo miršta daug monokloninių ląstelių, o "išgyvenusieji" virsta atminties ląstelėmis. Netolimoje ateityje jie bus tie, kurie užtikrins apsaugą nuo ankstesnės ligos. Visa tai - norma.

Tačiau yra ir pavojingų sutrikimų, susijusių su mielomos vystymusi. Tai reiškia, kad šią ligą būdinga begalinė plazmos ląstelių monokloninių ląstelių gamyba. Tačiau jie nemiršta - jų skaičius didėja. Kitaip tariant, mielomos vystymosi metu sustoja monokloninių ląstelių sunaikinimo procesas. Dėl to jie skleidžiasi ir prasiskverbia į kaulų čiulpus, išstumiami iš ten trombocitus, leukocitus, eritrocitus. Kaip rezultatas, pacientas vystosi pancitopenija - gyvybiškai svarbių ląstelių skaičiaus sumažėjimas kraujyje.

Įprastų kaulų čiulpų ir kaulų čiulpų, sergančių daugybine mieloma, insultas

Svarbu! Medicinoje yra atskiras navikas (vienintelis navikas, lokalizuotas konkrečiame kaulų arba uždegimo vietoje, esančioje už kaulų čiulpus) ir daugybinė mieloma. Pagal medicininę statistiką pirmoji galimybė dažniausiai yra sėkmingai pritaikoma gydymui.

Bet tai dar ne viskas. Begališkai proliferuojantys monokloniniai antikūnai gamina pažeistos imuninės ląstelės, kurios negali užkrėsti patogenų. Jie vadinami "paraproteinais".

Šios formacijos dideliais kiekiais yra skiriamos įvairiems organams. Šiuo atžvilgiu jų funkcionavimas sutrinka, imunitetas slopinamas, kraujo krešėjimo sutrikimas blogėja, jo klampa padidėja, sutrinka baltymų metabolizmas, sunaikinama kaulų struktūra, vystosi osteoporozė.

Svarbu! Mieloma daugiausia vyksta vyresniais nei 40 metų žmonėmis. Daugeliu atveju liga diagnozuojama per 50-60 metų. Moterys kenčia rečiau nei vyrai.

Vaizdo įrašai. Daugialypė mieloma: priežastys ir raida

Mielomos priežastys

Ligos atsiradimo priežastys gydytojams nėra visiškai suprantamos. Tačiau yra keletas veiksnių, kurie gali padidinti mielomos liga.

  1. Lėtinės formos virusinės infekcijos.
  2. Paveldimas veiksnys. Tie žmonės, kurių giminaičiai kenčia nuo leukemijos, patenka į rizikos zoną.
  3. Nuolatinė imuninės sistemos slopinimo veiksnių įtaka - stresas, ilgalaikis radioaktyviosios zonos poveikis, citostatikų naudojimas ir tt
  4. Žmonės, kurie nuolat įkvepi toksines medžiagas - gyvsidabrio garus, arseno junginius, taip pat patenka į rizikos zoną.
  5. Nutukimas taip pat yra provokuojantis daugybinės mielomos progresavimas.

Daugelio mielomų etiologija

Svarbu! Liga diagnozuojama naudojant rentgeno spinduliuotę, spiralinę tomografiją, kraujo ir šlapimo analizę (bendrą), biochemiją, aspiraciją (kaulų čiulpų mėginius).

Daugelio mielomų simptomai

Mielomos simptomai suskirstyti į dvi grupes. Tai yra:

  • požymiai, susiję su piktybiniu navikų progresavimu kaulų čiulpuose;
  • simptomai, kurie būdingi naviko plitimui skirtingose ​​kūno vietose, taip pat paraproteinai kraujyje.

Klinikinė ir daugybinės mielomos simptomai

Klinikinė daugybinės mielomos, kuri pažengiama į kaulinį audinį, įvaizdis yra toks.

Svarbu! Asmuo, turintis leukopeniją, tinkamai gydomas, gali gyventi nuo 5 iki 10 metų. Jei nebus gydymo, mirtis įvyks praėjus 2 metams po vystymosi pradžios.

Manifestacijos, vystymosi mechanizmas ir daugybinės mielomos simptomai

Nevaisingumo simptomai įvairiose kūno sistemose

Simptomai, kurie būdingi naviko plitimui skirtingose ​​kūno sistemose ir paraproteinams kraujyje.

  1. Bloga inkstų funkcija, organų funkcijos nepakankamumas, nefrozinis sindromas. Ligos dažniausiai susijusios su paraproteinų kaupimu inkstuose ir reguliariais infekciniais pažeidimais. Dėl to inkstai išgyvena didžiulę naštą, dėl kurios kūnas išsiskiria ir atsiranda nepakankamumas. Inkstų pažeidimai būdingi Bence-Joneso baltymų organizmo ir šlapimo rūgšties buvimu šlapime. Pirmasis nustatomas naudojant specializuotą medicinos analizę. Bens-Joneso baltymų organizmo šlapime buvimas paprastai rodo mielomos vystymąsi. Skirtingai nuo tradicinio inkstų funkcijos nepakankamumo, mielomai nepatenka edema ir hipertenzija.
  2. Kraujo krešėjimo sutrikimas. Sukurta dėl trombocitų trūkumo, taip pat dėl ​​jų nesugebėjimo veikti.
  3. Širdies nepakankamumas (kardiomiopatija).
  4. Neurologinių ligų simptomai.
  5. Išaugusi blužnis ir kepenys.
  6. Padidėjęs kraujo tankis. Pridedamas gausus makšties, nosies, dantenų, žarnyno ir kitų kraujavimas. Be to, pacientui yra hematomos, mėlynės, įbrėžimai. Kitas skiriamasis požymis yra "aštuonių akys". Tai pasižymi mėlynių atsiradimu po akimis po to, kai šviesa liečiasi su šia sritimi. Taip yra dėl kraujagyslių sienelių sunaikinimo ir padidėjusio kraujo tankio. Dėl blogo kraujo aprūpinimo mielomos fone pacientas gali išsivystyti hipoksiją, anoreksiją ir sudėtingą širdies ligą.
  7. Nugaros sunaikinimas, plaukų slinkimas.
  8. Kalbos judumas blogėja, jis didėja.

Daugelio mielomų patogenezė

Svarbu! Dėl per daug klampus kraujo mielomos, pacientas gali patirti autonominių sutrikimų sunkiu galvos svaigimu, mieguistumu, nuovargiu, nerimu, sutrikus variklio koordinavimui, traukuliais. Išimtiniais atvejais mieguomenė gali sukelti stuporą ir komą.

Mielomos fazės

Daugybinės mielomos gydymas

Daugelio mielomų gydymas visų pirma yra skirtas paciento gyvenimo pratęsimui.

Svarbu! Negalima visiškai atsikratyti mielomos - tik galima sustabdyti naviko plitimą ir patekti į remisijos stadiją.

Ligos terapija - tai būdų, kaip pašalinti simptomus ir naudojant specialius citatosetinius metodus. Pastarosios yra cheminės ir radiacinės terapijos.

Simptominiai gydymo būdai yra chirurgija, skirta pašalinti vidaus organų suspaudimą naviko, vartojant skausmą malšinančių vaistų, taip pat metodus, kuriais siekiama sumažinti kalcio kiekį kraujyje, atstatyti kraujo krešėjimą ir gydyti inkstų pažeidimus.

Daugybinės mielomos gydymas, diagnozė ir sindromai

Svarbu! Kai serga pacientas, reikia laikytis dietos, būtinai mažai baltymų dietos. Maistinėje dietoje būtina įtraukti ne daugiau kaip 60 g. baltymų per dieną. Tuo tikslu rekomenduojama beveik užkirsti kelią mėsos, lęšių, kiaušinių baltymų, riešutų, ankštinių augalų, žuvies suvartojimui.

Daugelio mielomų gydymo metodai

Pirmojo daugybinės mielomos recidyvo gydymo algoritmas

Mieloma

Mieloma yra limfoproliferacinio pobūdžio liga, kurios morfologinis substratas yra plazmos ląstelės, gaminančios monokloninį imunoglobuliną. Mieloma ar daugialypė liga laikoma žemo laipsnio piktybine limfinės sistemos liga. Pirmą kartą mūsų šalyje ligą 1949 m. Apibūdino G. A. Aleksejevas.

Mieloma yra apie 1% tarp visų piktybinių navikų, o tarp hemoblastozės - 10%. Be to, juodosios rasės žmonės serga daug dažniau nei kiti, nors liga pasireiškia tarp visų rasių. Mieloma daugiausia paveikia žmones po keturiasdešimties metų.

Šiandien ši liga dažnai vadinama plazmocitoma ar daugybine mieloma. Ši sąvoka apima B limfocitų sistemos, susidedančios iš regeneruotos plazmos ląstelių, sklaidyto auglio proceso. Mieloma remiasi svarbiausių požymių, tokių kaip laboratoriniai ir klinikiniai, taip pat komplikacijų atsiradimu, įskaitant mielomos ląstelių infiltraciją kaulų čiulpuose ir didelį paraproteino kiekį, kurį sukelia vėžinės ląstelės, kurios yra netinkamos imunoglobulinų. Be to, sumažėja tradicinių imunoglobulinų sintezė.

Mielomos liga sukelia

Šiuo metu daugybinės mielomos etiologija dar nėra aiški. Tačiau įrodyta, kad mielomos liga pasireiškia dėl jonizuojančiosios spinduliuotės, kuri laikoma prielaida, kad etiologinis įsitraukimas į šią ligą yra veiksnys. Ig priklauso daugumai globulinų, kuriuos gamina piktybinės plazmos ląstelės po antigeninės stimuliacijos. Bet kuri tokia ląstelė gali sintetinti vieną epitopą su lambda arba kappa lengvu grandine.

Nekontroliuojama monokloninių M proteinų sintezė sukelia atskirų progenitorinių ląstelių navikų transformaciją. Manoma, kad mieloma gamina šias ląsteles, kurios gali būti polipotencinės kamieninės ląstelės. Ši liga pasižymi daugybe chromosomų sutrikimų, pvz., Trylikos chromosomos monozomija, trečiosios, penktosios, septintosios, devintos, vienuoliktos, penkioliktos ir devynioliktosios chromosomos trisomija. Labai dažnai pažeidimai įvyksta pirmosios chromosomos struktūroje, kuri neturi konkretaus defekto.

Iš progenitorių ląstelių navikų pokyčių iki klinikinių simptomų, būdingas etapas trunka dvidešimt, o kartais ir trisdešimt metų. Plazmos ląstelės, kurios patyrė piktybiškumą, gali prasiskverbti į inkstus, kaulinį audinį ir formuoti mielomos simptomus, kurie yra bendro multifokalinio naviko proceso forma. Kai kuriais atvejais piktybiniai ląstelės dalijami ir dauginasi lokaliai, todėl atsiranda vienalonių plazmocitomų. Šie augliai susidaro dėl M-baltymo sekrecijos, kuri vėliau tampa aiškia klinikine mieloma.

Etiologinis mielomos formavimo veiksnys yra susijęs su plazmos ląstelių patologinio pobūdžio paplitimu. Šis procesas vyksta daugiausia kaulų čiulpuose, o kartais ir ekstramedulinių pažeidimų pažeidimuose. Tyrimai su gyvūnais patvirtina, kad aplinkos ir genetiniai veiksniai yra susiję su auglio plazmos ląstelių vystymu. Tačiau šių veiksnių vaidmuo žmonėms dar neįrodytas. Taip pat yra informacijos apie šeiminės mielomos atvejus, tačiau nėra ir konkrečių įrodymų, kad jo jautrumas žmonėms yra genetinis.

Taigi daugybinės mielomos etiologijoje daroma prielaida dviejų veiksnių vaidmeniui. Paprastai jonizuojančioji spinduliuotė ir mutacijos yra pirmtakų ląstelėse.

Mielomos ligos simptomai

Dėl klinikų, daugybinė mieloma kelia daugybę problemų, susijusių su daugybe jo apraiškų. Ligos simptomai yra sąlygiškai suskirstyti į pasireiškimus, kurie, kaip taisyklė, yra susiję su navikų lokalizacija, taip pat su piktybinių ląstelių produktų poveikiu. Jie yra monokloninių savybių metabolitai ir imunoglobulinai.

70% pirmaisiais mielomos simptomais yra kaulų skausmas, kurio būdingas vietinis ir ūminis atsiradimas dėl nedidelio sužalojimo, bet be lūžių. Paprastai skausmas migruoja per kūną, kartais jis gali sutrikdyti pacientą naktį ir atsirasti po kūno padėties pasikeitimo. Labai dažnai skausmas gali pasirodyti krūtinės srityje, tačiau pažeidimai gali paveikti dubens ir kanalėlių ilgius kaulus.

Skausmo susidarymas sąnariuose kalba apie amiloidozę. Tam tikram ligos etapui būdinga privaloma anemijos atsiradimo priežastis, dėl kurios greitai atsiranda būdingas silpnumas ir nuovargis.

Labai retai mielomai pasireiškia tokie simptomai kaip svorio kritimas ir karščiavimas. Tačiau šie simptomai pasireiškia su padidėjusiu sunkumu, taip pat po infekcijos pridėjimo. 7% pacientų kraujavimas yra daugybinės mielomos komplikacija. Degenėjant ligai, nustatoma hiperkalcemija, kurią sukelia vėmimas, vidurių užkietėjimas, troškulys, poliureja, kartu su sumišimu ir kartais net koma. Mieloma gali prasidėti su inkstų nepakankamumu, kuris labai greitai pereina į oliguriją ir reikalauja greito hemodializės.

Fiziniai pokyčiai gali būti minimalūs ligos pradžioje. Dėl nedidelio kaulų čiulpų kiekio pacientai turi odos bėrimą ir nepakankamą širdies funkciją. Ostiolizės srityse, palpaciją lemia nelygus ir skausmingas kaulų paviršius. Nuspaudus nugarkaulį ar nervinius galus dėl stuburo kaulų lūžių ar sunaikinimo, taip pat įvairius indus už kaulų, išialgija, paraplėja, judesys yra pažeistas ir prarandama sfinkterių kontrolė. Labai retai pasireiškia hepatosplenomegalija su vidutinio sunkumo kepenų padidėjimu 26%.

Klinikinio paveikslėlio vystymosi metu gana dažnai nustatomi kaulų pažeidimai. Remiantis radiografija 80% mielomos paveikia kaulinį audinį. Kaulų deformacija lemia apibendrinto pobūdžio osteoporozę, osteolizę su viengubais ar daugybe kampų, savitais lūkais, taip pat žalą, kuri taip pat gali paveikti netoliese esančius minkštus audinius. Labiausiai smulkūs sužalojimai sukelia įvairių lūžių. Taip pat dažnai kenčia dubens ir kaukolės kaulai, slanksteliai ir šonkauliai. Su prigimties mielomos nugalėtoja, jo lūžis atsiranda valgant.

Viena iš pavojingų ligos komplikacijų yra inkstų pažeidimas. Ši disfunkcija yra aptikta pusėje pacientų, kai diagnozuojama daugybinė mieloma, ir yra pagrindinė pacientų mirtina rezultato priežastis. Inkstų funkcija yra vienas iš svarbiausių veiksnių, lemiančių daugybinės mielomos prognozę. Šių inkstų sutrikimų pagrindu gali būti įvairių mechanizmų, dėl kurių pasireiškia ūminio ar lėtinio nefrozinio sindromo inkstų funkcijos nepakankamumas arba Fanconi sindromas. Be to, simptomai pasireiškia hiperurikemija, hiperkalcemija ir padidėjusi kraujo klampumo forma. Serumo kalcio koncentracija padidėja, o poliuurija ir vėmimas sukelia vandens praradimą.

Mielomai būdingi nervų sistemos pažeidimai, atsirandantys dėl patologinio proceso įsiskverbimo į nervų procesus arba nugaros smegenis, taip pat dėl ​​kraujo hiperkalcemijos ar klampos. Kartais po amiloidozės galite pastebėti polineuropatijos simptomus. Beveik 30% yra nugaros smegenų ir arklių uodegos pažeidimo suspaudimo būsena. Radikulopatija vystosi po patologinio proceso išsiplėtimo iš slankstelių į extraduralines erdves. Labai dažnai būdingos nugaros skausmai prieš paraplegiją. Dėl suspaudimo atsiranda silpnumas raumenyse, prarandamas jautrumas, sutrinka šlapinimasis, dėl kurio atsiranda paresis.

Dažniausiai mieloma lokalizuota krūtinėje, kurią galima nustatyti rentgeno ir tomografijos tyrimu.

Periferinės lokalizacijos neuropatija yra labai reta. Jei jo prisijungia amiloidozė, išsivysto riešo kanalo sindromas. Taip pat galite rasti periferinių sensorinių motyvacinių savybių neuropatiją kojinių, pirštinių pavidalo. Tai gali atsirasti, jei nėra amiloido tipo nuosėdų; atsiranda dėl vienkartinių pažeidimų ar kelių daugybinės mielomos akies fono. Yra neabejotinas ryšys tarp neuropatijos ir osteosklerozinių pokyčių, taip pat policidemija, odos pigmentacija ir pirštų falangų storinimas. Tokiais momentais didėja smegenų skysčio skysčio baltymai. Dėl mielomos nugalėjimo, kaukolės kaulai susidaro galvos skausmo nervų paralyžiui ir, jei pažeisti orbitiniai kaulai, sutrinka akių ir judesių nervų su tolesne oftalmoplegija funkcijos.

10% pacientų, sergančių mieloma, pastebėtas makroglobulinemijos sindromas. Tai didesnio klampumo sindromas, sukeliantis nosies ir dantenų kraujavimą. Be to, pacientai dažnai praranda regėjimą, o labiausiai pastovus ligos požymis yra retinopatija. Jam būdingas liepsnos pobūdžio kraujavimas, išsiplėtusios ir įtemptos venos, tinklainės venų trombozė ir regos nervo patinimas. Neurologiniai simptomai yra labai turtingi. Jis gali prasidėti kaip mieguistumas, galvos skausmas ar galvos svaigimas, tada eikite į tokias būsenas kaip sąmonės praradimas ir koma.

20% yra hiperkalcemija, atsirandanti osteoklastų rezorbcijos kaulų metu. Tai pasireiškia apetito trūkumu, skrandžio sutrikimu pykinimas, vėmimas ir vidurių užkietėjimas. Daug vėliau pasireiškia mieguista supainiojimo būklė, paverčiama komatine būsena. Polidipsija ir poliuurija vystosi, o tada inkstuose kaupiasi kalcio, organizmas tampa dehidratuotas, o tai sukelia inkstų nepakankamumą.

15% vaikų, sergančių melohmine liga, atsiranda komplikacijų, susijusių su kraujavimu.

Labai dažnai daugybinė mieloma mažina gebėjimą pasipriešinti infekcijoms. Beveik pusė visų skirtingų ligos stadijų sergančių pacientų susiduria su sunkia infekcine komplikacija, dėl kurios dažnai miršta. Dažniausiai pasitaikančios infekcijos yra šlapimo takų ir kvėpavimo sistemos, kurių sukeliamąsias medžiagas sudaro N. influenzae, pneumokokai, meningokokai, žarnyno bakterijos ir herpeso virusas.

Stazų mieloma

Šiuo metu pripažinta S.Salmono ir B.Durie sustojimo sistema, pagrįsta piktybinių ląstelių masės priklausomybe nuo laboratorinių ir klinikinių savybių rodiklių, taip pat mielomos prognozė.

Šiuo metu yra kita sistema, pagrįsta tokių parametrų nustatymu kaip β2-mikroglobulinas ir serumo albuminas. Pirmasis, šiuo atveju, yra mažos molekulinės masės baltymas, kurį gamina branduolinės ląstelės ir išsiskiria su šlapimu. Serumo albuminas būdingas netiesioginio IL-6 osteoklastinės aktyvacijos ir augimo faktoriaus turiniu. Tą pačią daugybinės mielomos epitelio sistemą siūlo IMWG, kuri yra tarptautinė grupė šios ligos tyrime.

Naudojant imunocheminių savybių mielomos klasifikaciją, yra penkių ligos formų: Bens-Jonesas, A, E, G ir D. Tarp retų formų, nestereidžiančių ir M-mieloma gali būti išskiriama. G-mieloma randama 50%, A-mielomai yra 25%, D-mielomos yra 1%, o likusi dalis yra nedidelė ir gana retai.

Daugelio mielomos stadija priklauso nuo pačios naviko pažeidimo masės. Todėl šiai patologinei ligai būdingi trys ligos etapai. Pirmojo mielomos laipsnio, nuo 0,7 iki 1,3 mg / m 2 (vidutinė) būdinga naviko ląstelių masė iki 0,7 mg / m 2 (maža), antrasis - daugiau kaip 1,3 mg / m 2 (aukštas) - trečiasis etapas.

Mielomos ligos diagnozė

Diagnozei naudoti trys pagrindiniai kriterijai. Paprastai, pirmiausia, reikia nustatyti klonų plazmos ląsteles, naudojant mielogramą ir plazmos ląstelių naviką medžiagos biopsijos metu iš nukentėjusio fokusavimo. Antra, nustatykite monokloninį Ig serume ir šlapime. Trečia, aptikti audinių ir organų, kurie yra susiję su mieloma, sugadinimo požymius: hiperkalcemiją, inkstų nepakankamumą, anemiją, osteoporozę ar kaulų lizės židinius.

Skiriant daugybinę mielomą, ypatingas vaidmuo priklauso esamai plazmos ląstelių naviko pažeidimui. Tai leidžia jums identifikuoti pacientus, sergančius liga aktyvia ar simptomine forma.

Nes daugine mieloma diagnozė naudojami rentgeno tyrimą kaukolės kaulų, raktikaulis, krūtinkaulio, menčių, briaunomis, visi stuburo, dubens, klubų ir pečių kaulų dalys, taip pat kitos dalys skeleto kliniką. Biocheminiai kraujo tyrimai gali nustatyti bendrą baltymą, albuminą, kalcią, kreatininą, šlapimo rūgštį, šarminę fosfatazę, LDH, transaminazę ir bilirubiną. Paprastai kraujo tyrimas skaičiuojamas leukocitų kiekio ir trombocitų skaičiaus. Radialinė imunodifuzija leidžia nustatyti imunoglobulinų kiekį kraujyje. Naudojamas elektroforezė, norint nustatyti densitometrą.

Taip pat surinkta šlapimo analizė ir Zimnitsky, siekiant nustatyti baltymų praradimą dienos šlapime. Jie taip pat atskleidžia paraproteino lygį naudojant baltymo imunofiksaciją ir elektroforezę.

Taip pat naudojami papildomi diagnostikos metodai, tokie kaip viso stuburo MRT, citogenetiniai tyrimai, vėžinių ląstelių imunofenotipavimas.

Gydymas mieloma

Pirmajame etape (A), su lėta mielomos forma, gydymui nereikalingas skubus gydymas. Tik su padidėjusio paraprotein, hemoraginis ir hiperviskozė sindromų išvaizdą, su osteolitinių pobūdžio pakitimų, tokių kaip kaulų skausmas, nugaros smegenų suspaudimo ir stuburo smegenų, patologinių lūžių, hiperkalcemijos, inkstų funkcijos, amiloidozės, anemija sindromas, ir komplikacijų, tokių kaip infekcijos, pradžios progresavimo specialaus gydymo paskyrimas.

Kai suspaudimo smegenų į stuburo kanalo ir kyphoplasty laminektomijos atlikto gydymo deksametazono, vietos švitinimo, ir patologinių lūžių taikyti ortopedinė fiksaciją.

Daugelio mielomų radiacinės terapijos metodas laikomas paliatyviu lokaliai esančių pažeidimų gydymu, ypač jei pasireiškia skausmo sindromas. Apšvitinimo dozavimas svyruoja nuo 20 iki 24 Gy per dvi savaites nuo penkių iki septynių sesijų. Vienkartinių plazmocitų terapijai skiriama bendra dozė nuo 35 iki 50 Gy. Iš esmės radiacijos apšvitą gydo kaulo kaulai, paveikti veido ir pagrindo srityje.

Pagrindinis gydymo metodas pacientams, turintiems mielomą, yra polikemoterapija, naudojant ciklonui būdingas medžiagas, ypač alkilinančias medžiagas, tokias kaip ciklofosfamidas, melphalanas, kortikosteroidų pagalba. Taip pat svarbu atsižvelgti į tai, kad visi alkilinimo vaistai gali sukelti mielodispazinio sindromo ar ūmios mieloidinės leukemijos formos atsiradimą ateityje. Be to, sukauptas toksinis poveikis kaulų čiulpuose, kuris pablogina kamieninių ląstelių gamybą, gali trukdyti autologiniams transplantacijoms.

Dažniausiai naudojamas chemoterapijos režimas yra M 2 protokolas, pakeičiamas VMCP / VBAP ir AB / CM. Tačiau tradicinis mielomos Alkeran ir prednizolono gydymas, taip pat polikemoterapijos režimai neviršija penkių procentų, siekiant pasiekti paraproteino absoliučią remisiją ir išnykimą šlapime ir kraujyje.

Gydant daugine mieloma pervichnorezistentnoy forminių ugniai atsparių pobūdį ir pasikartojimo, taip pat inkstų nepakankamumas arba greitai pasiekti gydymo poveikį, buvo plačiai taikomi keturias dienas Vinkristinas, doksorubicino ir deksametazono naudojant narkotikų administravimo laikrodį. Tas pats režimas naudojamas trims ar keturiems kursams kaip preliminarus cytoreductive terapija prieš skiriant didelės dozės chemoterapiją (Melphalan 150-200 mg / m 2). Ir tada atliekama kamieninių ląstelių transplantacija.

Monoterapija pulse su didelėmis dozėmis kortikosteroidų, tokių kaip deksametazonas, šiandien yra labai veiksminga. Tai ypač veiksminga hemocitopenija, kaulų čiulpų išsekimo ir inkstų nepakankamumo reiškiniais.

Išplėstinio tipo mielomos gydymui naudojama polikemoterapija su Cisplastin: DT-PACE, EDAP ir DCEP.

Per pastaruosius dešimtmečius Thalidomidas vis labiau pripažįstamas gelbėjimo narkotikais. Jo veikimo mechanizmo pagrindas yra patologinio angiogenezės slopinimas. Taip pat yra įrodymų apie sėkmingą talidomido derinį su polikemoterapijos režimais, melphalanu ir deksametazonu. Todėl toks derinys didelėse dozėse gali sėkmingai pakeisti VAD prieš autologinį transplantaciją. Be to, siekiant išvengti trombozės, nereikia ilgalaikio gydymo dienos injekcijomis. Paprastai pacientai toleruoja talidomidą saugiai. Dažniausiai pasitaiko užkietėjimas, mieguistumas ir periferinė neuropatija. Tačiau šio vaisto dariniai neturi tokio šalutinio poveikio, išskyrus mielosupresiją.

Tarp antiangiogeninių vaistų daugybinės mielomos gydymui išskiriamas vaistas, pagamintas iš ryklio kremzlės. Jis naudojamas išgryninta forma ir slopina vėžinių angiogenezę.

Borasomibos inhibitorius taip pat naudojamas kaip šios sunkios ir sudėtingos ligos gydymas. Šis vaistas tiesiogiai slopina proliferaciją ir sukelia apoptozę piktybinėse ląstelėse. Jis taip pat neleidžia sąveikaujantiems procesams tarp mielomos ląstelių ir mikroklimato, slopina molekulinę adheziją ant ląstelės paviršiaus.

Veiksmingas vaistas daugybinei mielomai gydyti yra arseno trioksidas. Be naviko ląstelių sunaikinimo ji stimuliuoja mielių, esančių mielomos ląstelėse, molekules, kurios padeda jiems atpažinti jų imuninę sistemą.

Didžiąją dozę vartojanti terapija, po kurios atliekama kamieninių ląstelių transplantacija, daugiausia naudojama jaunesniems kaip 65 metų pacientams gydyti tiek pirminėmis, tiek ir pasikartojančiomis ligos formomis.

Planuojant didelę terapinę dozę, pirmenybė teikiama deksametazonui, polikemoterapijos režimams ir VAD režimui su cisplastinu. Visos šios manipuliacijos gali būti derinamos su talidomidu arba jo dariniais.

Kai kurie mokslininkai medicinos 41% pasiekti absoliučią remisija ir 42% - dalinė remisija, po vaisto visos gydymui, kuri apima puikų indukcijos režimų polychemotherapy (EDAP ir VAD), tandeminis didelės dozės gydymą su perdavimo ir palaikomajam gydymui interferonu iki recidyvo.

Mieloma yra naviko liga, kurioje augančios ląstelės turi nedidelę frakciją, t. Y. jų nedidelė dalis yra ląstelių ciklą. Štai kodėl ilgą laiką (kelerius metus) naudojamas Interferonas, kuris palaiko kūną pasiekus remisiją.

Profilaktiškai gydant mielomą, turinčią sisteminę osteoporozę ir osteolitinius pažeidimus, klodronatas į veną arba per burną įleidžiamas, Zoledronatas ir Pamidronatas, kurie gali slopinti osteoklastų piktybinę hiperaktyvumą, taip pat jų brendimą. Ilgiau vartojus šiuos vaistus ilgiau nei vienerius metus, kaulai nustoja rezorbcija, sumažėja kaulų skausmas, sumažėja lūžių ir padidėja hiperkalcemija.

Visuose pacientuose, ypač tuose, kurie turi lyties kaulo pažeidimus, su osteoporozės ir kaulų skausmo požymiais, bisfosfonatai yra nurodyti mielomos gydymui. Tačiau tokio gydymo trukmė dar nebuvo nustatyta. Taip pat yra įrodymų, kad bisfosfonatai ne tik slopina osteoklastus, bet ir turi tiesioginį priešvėžinį poveikį piktybinės ligos ląstelėms. Taip pat visada turėtumėte prisiminti, kad bifosfonatai gali turėti nefrozinį poveikį.

Daugelio pacientų, sergančių mieloma, gydymui plačiai naudojamas hemosorbcija ir plazmaferezė, ypač su hiperviscozės sindromu, inkstų nepakankamumu ir gana aukštu paraproteino kiekiu kraujyje. Gydant hiperkalcemija, be kortikosteroidinių vaistų vartojama hidratacija, o tada skiriami diuretikai ir nedelsiant įvedami bisfosfonatai į veną.

Be to, pacientams, sergantiems mieloma, skiriami eritrocitų masės ir eritropoetino preparatų anemijos perpylimai.

Mielomos prognozė

Šiuolaikiniai gydymo metodai prailgina mielomos pacientų gyvenimą daugiausia iki ketverių metų, o ne vienerių ar dvejų metų be tinkamo gydymo.

Paprastai pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo jautrumo chemoterapiniam gydymui citotoksiniais vaistais. Pacientai, kurių pirminiai recidyvai po gydymo išgyvena vidutiniškai bent vienerius metus. Tačiau ilgai gydant citostatiką, ūmių leukemijos formų atsiradimo atvejų dažnėja 5% atvejų, kai ši liga praktiškai nepasireiškia pacientams, kurie nebuvo gydyti.

Žinoma, daugelio pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos stadijos, kurioje diagnozuota mieloma. Be to, gyvenimo trukmę įtakoja trys pagrindiniai veiksniai, tokie kaip karbamido ir hemoglobino koncentracija kraujyje, taip pat paciento klinikiniai simptomai.

Mirties priežastys gali būti progresuojančios mielomos, kraujo infekcijos (sepsio), inkstų nepakankamumo, kartais miokardo infarkto ir insulto, procesai.

Jums Patinka Apie Žolelių

Socialinių Tinklų

Dermatologija